罕見耳蝸-面神經(jīng)裂1例報告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

高娟娟 梁思超 李欣 許嘉 陳雯婧 郭振平 盧曼林 伊海金# 楊仕明

1 前言

近年來，隨著高分辨率CT和MRI技術(shù)的發(fā)展，由骨迷路裂（otic capsule dehiscence）引起的內(nèi)耳傳導(dǎo)性聾越來越被引起重視[1]。隨著上半規(guī)管裂被Minor等[2]在1998年首次提出以來，陸續(xù)有不同骨迷路裂相關(guān)疾病逐漸被發(fā)現(xiàn)，如后半規(guī)管裂[3]、耳蝸頸內(nèi)動脈管裂[4]等，其均表現(xiàn)為內(nèi)耳第三窗的臨床癥狀，即：低頻傳導(dǎo)性聽力損失、與脈搏節(jié)律一致的搏動性耳鳴、瘺管試驗和或Tullio征陽性。本文報道1例罕見骨迷路裂-耳蝸-面神經(jīng)裂(cochlear-facial dehiscence，CFD)，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，對該疾病進(jìn)行總結(jié)。

2 病例報告

男性，27歲，主因“雙耳聽力下降2年”就診。2年前無明顯誘因出現(xiàn)雙耳聽力下降，伴雙側(cè)搏動性耳鳴，以左側(cè)為重，與脈搏節(jié)律一致，伴自聽過響，無耳溢液、耳痛及耳悶堵感，無眩暈及面癱，否認(rèn)耳部感染及外傷史。查體：雙外耳道通暢，鼓膜完整，標(biāo)志清。純音測聽：雙耳低-中頻（≤1000 Hz）傳導(dǎo)性聽力下降，左耳氣骨導(dǎo)差平均為20 dB HL，右耳氣骨導(dǎo)差平均為15 dB HL（見圖1A）。氣骨導(dǎo)差平均為20 dB HL。右耳氣骨導(dǎo)差平均為15 dB HL。聲導(dǎo)抗：雙耳A型（見圖2）。曾給予激素噴鼻及黏液促排等藥物治療，癥狀改善不佳。半年后患者再次以相同主訴就診。為進(jìn)一步明確病因，復(fù)查純音測聽見圖1B，左耳傳導(dǎo)性聽力下降，氣骨導(dǎo)差（除外2000 Hz）平均為25 dB HL。右耳中低頻（≤1000 Hz）傳導(dǎo)性聽力下降，氣骨導(dǎo)差平均為20 dB HL。Click ABR氣導(dǎo)反應(yīng)閾值：左耳50 dB nHL；右耳40 dB nHL。ABR骨導(dǎo)反應(yīng)閾值：雙耳正常范圍。DPOAE：雙耳未引出（見圖3）。瘺管實驗：左耳（＋）；右耳（－）。Gelle試驗：雙耳（+）。視頻眼震電圖（videonystagmography，VNG）、頸性前庭誘發(fā)肌源性電位（cervical vestibular evoked myogenic potentials，cVEMP）：雙側(cè)均未見異常。……