盧潔 王小敏
[摘要]目的 分析殘角子宮妊娠的臨床特征及診治特點,降低誤診率。方法 回顧性分析1993年7月1日~2016年12月31日我院收治的5013例異位妊娠患者的臨床資料,并復習相關文獻資料。結果 23年間殘角子宮妊娠10例,占同期異位妊娠患者的0.20%,殘角子宮宮腔與正常宮腔相通3例,非交通性殘角子宮7例(70%)。4例外院B超提示宮內妊娠,其中2例行人工流產未見絨毛,1例孕3個月診所保胎治療后B超發現死胎,1例因腹痛診所B超提示中孕,宮內活胎。另6例未行檢查,首診我院,其中1例為殘角子宮妊娠破裂,1例未破裂前經超聲確診為殘角子宮妊娠,占10%,3例以異位妊娠收入院,1例孕5月患者貧血、休克、腹脹明顯,疑腸梗阻轉上級醫院。10例患者均行剖腹探查術,2例未破裂者擇期手術,余8例行急診手術,3例胎兒及胎盤排入腹腔或堵塞破口。殘角子宮位于右側6例,左側4例,3例妊娠黃體在對側,3例患側輸卵管傘端積水。手術方式為殘角子宮加患側輸卵管切除術5例,單純行殘角子宮切除5例,同時圓韌帶縫合固定3例。患者死亡1例(10%)。結論 殘角子宮妊娠非常罕見,常于孕中期發生殘角子宮破裂,因無特異性臨床表現,極易誤診。重視孕早期檢查,慎密、準確地對患者的臨床資料進行分析和超聲檢查有助于降低誤診率;確診后應盡早手術,提倡最小侵入治療。
[關鍵詞]殘角子宮妊娠;誤診;診斷;治療
[中圖分類號] R714.22 ? ? ? ? ?[文獻標識碼] A ? ? ? ? ?[文章編號] 1674-4721(2019)1(b)-0113-04
[Abstract] Objective To analyze the clinical features, diagnosis and treatment of residual horn uterine pregnancy, and to reduce the misdiagnosis rate. Methods The clinical data of 5013 cases with ectopic pregnancy admitted to our hospital from July 1, 1993 to December 31, 2016 were retrospectively analyzed, and the related literature was reviewed. Results During 23 years, 10 cases of residual horn uterine pregnancy accounted for 0.20% of ectopic pregnancy patients at the same period, 3 cases of residual horn uterine cavity connected with normal uterine cavity, 7 cases of non-communicating residual horn uterus (70%). Four cases of intrauterine pregnancy were indicated by B-mode ultrasonography. Among them, 2 cases had no villus after induced abortion, 1 case had stillbirth after 3-month pregnancy clinic treatment, and 1 case had mid-pregnancy and intrauterine live fetus because of abdominal pain clinic B-mode ultrasonography. The other 6 cases were not examined and were first visited in our hospital. Among them, 1 case was ruptured uterine remnant horn pregnancy, 1 case was diagnosed uterine remnant horn pregnancy by ultrasound before rupture, accounting for 10%. 3 cases were admitted to hospital with ectopic pregnancy, 1 case had obvious anemia, shock and abdominal distension in 5 months of pregnancy, and the suspected intestinal obstruction was transferred to superior hospital. All the 10 patients underwent laparotomy, 2 cases without rupture underwent elective operation, the remaining 8 cases underwent emergency operation, and 3 cases of fetus and placenta were discharged into abdominal cavity or blocked the rupture. The residual horn uterus was located on the right in 6 cases, on the left in 4 cases, on the opposite side of the corpus luteum in 3 cases, and on the umbrella end of the fallopian tube in 3 cases. Surgical methods included residual horn hysterectomy plus salpingectomy on the affected side in 5 cases, simple residual horn hysterectomy in 5 cases, and circular ligament suture and fixation in 3 cases. One patient died (10%). Conclusions Residual horn uterine pregnancy is very rare, often occurs in the second trimester of pregnancy uterine rupture, because there is no specific clinical manifestations, it is very easy to misdiagnose. Attention to early pregnancy examination, careful and accurate analysis of clinical data and ultrasound examination can help to reduce the rate of misdiagnosis; early operation should be carried out after diagnosis, and minimal invasive treatment should be advocated.
[Key words] Residual horn uterine pregnancy; Misdiagnosis; Diagnosis; Therapy
殘角子宮是最罕見的先天性子宮發育畸形,系胚胎發育期兩側副中腎管會合過程中出現異常而導致一側副中腎管發育不全的結局,患病率為1/100 000。殘角子宮妊娠是指受精卵于殘角子宮內著床并生長發育,極為罕見,其發生率為1/140 000~1/76 000[1],破裂前診斷率非常低。一旦妊娠的殘角子宮發生破裂,會發生大出血,極易危及患者生命。本研究回顧性分析23年間我院收治的5013例異位妊娠患者的臨床資料,其中10例患者為殘角子宮妊娠,探討殘角子宮妊娠的臨床特征及診治特點,降低誤診率,現報道如下。
1資料與方法
1.1一般資料
回顧性分析1993年7月1日~2016年12月31日我院收治的5013例異位妊娠患者的臨床資料,其中殘角子宮妊娠10例(0.20%)?;颊吣挲g22~28歲,平均(25.03±2.51)歲;初次妊娠4例,經產婦6例;孕次1~5次;產次0~3次;人工流產史5例(1~3次);放置宮內節育器3例。
1.2臨床表現
①停經60~162 d,平均(99.87±35.41)d,其中<12周2例,12~16周7例,>16~20周1例(后兩者合計占80%);②1例首發癥狀為陰道出血,余9例均為腹痛,同時3例發生暈厥;③8例出現貧血、休克,腹部叩診移動性濁音陽性;④婦科檢查:3例腹肌緊張觸診不滿意,3例子宮增大與停經月份相符,壓痛明顯,1例宮底右上方觸及8 cm×7 cm×6 cm包塊,與子宮不易分開,1例子宮左上方觸及囊性包塊,另2例附件區觸及直徑3~4 cm包塊。
1.3輔助檢查
①B超檢查9例:7例發現子宮上方或附件包塊35 mm×42 mm×40 mm~160 mm×135 mm×85 mm,其中5例胎頭雙頂徑17~39 mm,提示殘角子宮妊娠破裂、殘角子宮妊娠、腹腔妊娠各1例,異位妊娠4例;另2例報告為宮內妊娠,其中1例合并盆腔包塊性質待查(左側附件包塊70 mm×60 mm×51 mm,術中發現為左側單角子宮)。腹腔積液28~57 mm。②腹腔穿刺或(及)陰道后穹窿穿刺8例,7例抽出暗紅色血液,1例陰道后穹隆穿刺無發現,腹腔穿刺抽出淡黃色液體。③4例測定血清β-人絨毛膜促性腺激素(β-HCG)水平為10 670~104 716 IU/L,平均43 157.33 IU/L。
2結果
2.1術前診治情況
4例外院B超提示宮內妊娠,其中2例行人工流產未見絨毛,分別于術后1 d及術后1個月腹痛來診;1例孕3個月因腹痛伴發熱、陰道出血,診所保胎治療后B超發現死胎,行藥物流產及清宮術均失敗來診,1例因腹痛診所B超提示中孕,宮內活胎,但腹痛持續不緩解就診本院,均以異位妊娠收入院。另6例未行檢查,首診我院,其中1例為殘角子宮妊娠破裂、1例未破裂前經超聲確診為殘角子宮妊娠(10%),3例以異位妊娠收治入院,1例妊娠5個月,貧血、休克、腹脹明顯,疑腸梗阻轉上級醫院。
2.2術中情況
10例患者均行剖腹探查術,2例未破裂者擇期行手術治療(其中1例腹腔鏡探查后改開腹手術),術中見妊娠殘角子宮大小分別為35 mm×45 mm×40 mm、50 mm×45 mm×45 mm,無內出血。余8例急診手術,殘角子宮破口3~6 cm,3例胎兒及胎盤排入腹腔或堵塞破口,腹腔內出血500~4000 ml,平均(2028.57±1025.23)ml,輸血600~3800 ml,平均(980.06±89.45)ml。殘角子宮位于右側6例,左側4例,妊娠黃體在對側3例。殘角子宮宮腔與正常宮腔相通3例,非交通性殘角子宮7例(70%)。3例患側輸卵管傘端積水。手術方式為殘角子宮加患側輸卵管切除術5例,單純行殘角子宮切除5例,同時圓韌帶縫合固定3例。
2.3術后情況及病理檢查結果
8例符合殘角子宮妊娠,2例子宮殘角平滑肌出血壞死、見退變絨毛及滋養細胞,3例輸卵管傘端積水。除1例(10%)轉上級醫院手術確診,因休克并發DIC、多器官功能衰竭搶救無效死亡,余患者住院5~9 d,平均(6.15±2.68)d,治愈出院。
3討論
3.1發生機制
可能機制為殘角子宮與正常子宮有一細管腔相通,精子可通過官腔使殘角子宮側輸卵管內的卵子受精并著床于殘角子宮;精子經對側輸卵管外游至殘角子宮側輸卵管內與卵子結合進入殘角;受精卵從對側輸卵管外游到殘角子宮側輸卵管進入殘角著床發育,本研究患者術中發現妊娠黃體在對側3例,支持受精卵外游這一機制。殘角子宮妊娠多見于右側,左∶右為1∶2.33,原因不明。
3.2臨床特征
殘角子宮肌層較厚,妊娠早期多無癥狀。由于殘角子宮肌壁發育不良,不能承受胎兒生長發育,容易產生不良妊娠結局,最嚴重的并發癥是殘角子宮破裂,引起嚴重內出血,母胎死亡率高。大多數在妊娠中期發生,表現為急性腹痛及內出血,多無陰道出血,本研究10例患者中,8例(80%)破裂時間為妊娠12~20周,出血量多,病情兇險,與孕產婦死亡率顯著相關。Iyokec[2]等亦報道,妊娠14~20周發生破裂的可能性最大,約占80%。極少數殘角子宮肌層發育好,可妊娠至足月,但常發生死胎、胎位不正、過期妊娠,臨產后宮口不開,觸不到羊膜囊及胎先露,產程不進展,偶有妊娠足月剖宮產獲得活嬰者[3-4]。
3.3診斷
殘角子宮妊娠罕見,臨床醫師警惕性低,加上無特異性臨床表現、未詳細了解病史及認真查體、過分依賴超聲檢查等原因,術前確診率極低,極易誤診。B超有助于殘角子宮妊娠的診斷,尤其是在妊娠早期。但超聲對殘角子宮妊娠的診斷敏感度和準確性隨著妊娠進展至12周后降低,增大的子宮會遮蓋周圍組織的解剖結構,B超醫生的注意力往往也放在胎兒篩查上,容易導致超聲的誤診和漏診。本研究資料超聲診斷殘角子宮妊娠2例,敏感率僅20%(2/10),未破裂前診斷率為10%(1/10)。
Arslan等[3]的研究結果顯示,由于認識和經驗的缺乏,使得苗勒氏管發育異常甚至在行腹腔鏡探查仍較難被識別,應提高對苗勒氏管發育異常的認識,對妊娠物和盆腔解剖通過超聲仔細的檢查以提高殘角子宮妊娠的診斷率。應強調孕早、中期進行超聲檢查的重要性,重點不僅在妊娠細節上,還應排除子宮畸形,必要時結合經陰道超聲檢查、由宮頸置入探針,明確妊娠子宮與宮頸關系,做到早診斷。應該引起重視的是,殘角子宮可以無相應的單角子宮,單獨存在。
結合相關文獻,如有下列情況應考慮殘角子宮妊娠。①人工流產探查宮腔與停經月份不相符,未見絨毛組織,早孕反應持續存在;②孕早期盆腔檢查發現偏向一側與停經時間相符合的子宮及可觸及附件腫物,附件腫物常呈圓形或橢圓形,較軟且小于停經月份,與子宮有間距,推動時有宮體擺動;③中期妊娠出現無誘因的劇烈腹痛伴休克;④孕中期引產失敗或宮腔操作困難,尤其是曾疑雙子宮或雙角子宮妊娠者,Samuels等[5]建議對畸形子宮妊娠者引產前,應利用三維超聲及/或磁共振明確子宮畸形的種類;⑤足月妊娠胎頭高浮,胎位不正,宮頸閉合或容受不良,觸不到羊膜及先露,伴或不伴胎兒生長受限、胎兒窘迫;⑥當泌尿系統畸形者妊娠時,應詳細檢查生殖系統:生殖系統與泌尿系統同起源于中胚層結構,殘角子宮常伴有該側泌尿系發育畸形,據報道36%殘角子宮合并腎臟畸形;⑦對可疑的子宮畸形患者,建議行經陰道三維彩超檢查:在冠狀面上可見宮腔呈柳葉狀偏向一側,在子宮一側可見邊界清楚的包塊,大小與孕周子宮大小相仿,邊界清楚,中央可見胚胎,周圍為子宮肌層樣的中等回聲,厚薄不均[6-7]。
Tsafrir等[8]提出該病超聲診斷標準:①不對稱雙角子宮假象;②圍繞妊娠囊和子宮頸的組織看上去缺乏連續性;③妊娠囊周圍存在肌層組織;④胎盤植入的典型血管過度形成聲像[9]。認為磁共振成像(MRI)可用于該病手術治療前的確診。MRI檢查可以從矢狀面、冠狀面和水平面拍攝,因此可以更清楚地顯示妊娠與周圍組織的結構,可以較準確地診斷殘角子宮妊娠,并指導手術方案的制定。
3.4治療
殘角子宮妊娠一經確診應盡早手術[10-11]。對腹腔內出血者,首選剖腹探查切除殘角子宮,避免剝離胎盤引起大出血,同時切除患側輸卵管,以免術后發生同側輸卵管妊娠。術中應保留同側卵巢,以保持完整的內分泌功能;同時需將圓韌帶固定于同側子宮角部,防止妊娠后子宮扭轉[12]。對無生育要求者,可同時行絕育術。隨著近年來婦科微創技術的發展,對于該病大量內出血的患者,只要提供高效的多學科合作,適當的麻醉,成熟的心血管監護及腹腔鏡技術,具備快速中轉開腹的條件,腹腔鏡手術是可行的方法,能快速診斷并有效控制出血[13]。
若無急性內出血征象,腹腔鏡手術更是治療殘角子宮妊娠安全有效的方法。Park等[14]曾報道了1例早孕期殘角子宮妊娠患者,B超檢查見心血管搏動,入院血清β-HCG水平為89 000 mIU/ml,予殘角子宮內局部注射甲氨蝶呤(MTX)及氯化鉀6周后,血β-HCG降至653 mlU/ml,行腹腔鏡下殘角子宮及患側輸卵管切除術。Lennox等[15]有胎兒注射氯化鉀后、腹腔鏡完整切除孕16周妊娠殘角子宮的個案報道,并顯示,腹腔鏡治療中期殘角子宮妊娠是可行的,但制定適宜的手術計劃前需要專業的影像學檢查。同時腹腔鏡手術前還可采用MTX治療殺死胚胎,減少子宮的血供,降低術中出血風險,術中注意輸尿管走行,避免損傷殘角子宮側的輸尿管[16]。在可選擇情況下,腹腔鏡手術時間、術中失血量及術后住院天數均低于開腹手術[17]。因此,微創技術、非侵入性化療等治療手段值得提倡[2]。
對于生命體征平穩的早期患者,即使是血β-HCG較高及有胎心搏動者,亦有藥物治療成功的個案報道。國內許華等[18]曾報道1例早孕期殘角子宮妊娠患者,應用天花粉及MTX治療,血β-HCG從>20 000 mIU/ml降至600 mIU/ml,再予MTX 150 mg單次肌內注射獲得成功。由于藥物治療后殘角子宮仍然存在,對日后生育可能造成危害,最終仍需行殘角子宮切除手術。
綜上所述,殘角子宮妊娠非常罕見,常于孕中期發生殘角子宮破裂,因無特異性臨床表現,極易誤診。重視孕早期檢查,慎密、準確的對患者的臨床資料進行分析和超聲檢查有助于降低誤診率;確診后應盡早手術,提倡最小侵入治療。
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(收稿日期:2018-07-23 ?本文編輯:劉克明)