成人頸部朗格罕細胞組織細胞增生癥累及甲狀腺誤診淋巴瘤1例超聲表現并文獻復習

毛戰斌，姜青明，羅躍勝，李 芳△

(重慶大學附屬腫瘤醫院/重慶市腫瘤研究所/重慶市腫瘤醫院：1.超聲醫學科；2.病理科；3.影像科 400030)

朗格罕細胞組織細胞增生癥(LCH) 臨床上比較少見,該病以單核-巨噬細胞系統的樹突細胞克隆性增生廣泛浸潤為特點，免疫組織化學單克隆抗體CD1a、CD207常呈強陽性,該病在嬰幼兒及兒童中發病率高，而成人發病率較低，臨床上常見的受累部位包括肝、肺、淋巴結等，累及甲狀腺或原發于甲狀腺均較少見[1-2]。截止2017年12月30日國內外文獻報道LCH累及甲狀腺病例總共約34例，其中原發于甲狀腺有16例[3]。本文納入在本院誤診為淋巴瘤，最終超聲引導下穿刺組織活檢病理證實為成人LCH累及甲狀腺患者1例，并對其超聲表現及臨床資料進行分析，以期提高超聲診斷認識。

1 臨床資料

患者，男，41歲，頸部發現腫物5年并逐漸增大，入院時腫塊增大上至甲狀軟骨水平以上，下至第5肋水平，右側達腋前線水平，左側達鎖骨中線水平。患者既往有梅毒、甲狀腺功能減退癥(甲減)病史，入院后查腫瘤標志物：神經元特異性烯醇化酶(NSE)11.16 ng/mL。MR:頸前間隙、胸腔壁巨大軟組織腫塊影，累及甲狀腺，性質待定(圖1、2)，考慮淋巴瘤可能。超聲：頸部及胸部軟組織內見巨大、相互融合不規則腫塊，未見包膜，塊影與甲狀腺分界不清，超聲造影呈高增強(圖3)，考慮淋巴瘤？患者后行超聲引導下穿刺組織活檢，病理診斷：標本呈灰白色(圖4)，考慮LCH。

2 討 論

LCH最早命名為組織細胞增生癥X，因其共同病理特點為郎格罕組織細胞克隆性增生浸潤，X代表發病原因不明，后重新命名為LCH或組織細胞增生癥1型。臨床上LCH分3型：勒-雪綜合征、韓-薛-柯綜合征和骨嗜酸細胞性肉芽腫。該病常見的臨床表現為肝、脾、淋巴結腫大；骨損害(以顱骨、四肢骨、脊椎、骨盆最常見)；發熱、皮疹等[4-5]。該病累及淋巴結常需要與淋巴瘤、竇組織細胞增生癥伴巨塊淋巴結病、肉瘤、皮膚轉移癌相鑒別，累及甲狀腺者臨床表現不明顯，甲狀腺功能正常或減退[6-7]。

本例患者有甲減病史，超聲與MR均誤診為淋巴瘤。淋巴瘤超聲表現為橢圓形，表面光滑，極低回聲淋巴結，門部消失，彩色多普勒顯像(CDFI)示血流信號極其豐富，以門型血流常見，超聲造影表現為動脈期淋巴瘤淋巴門常顯示不清，總體表現為實質彌漫性雪花點樣增強，隨即融合成高增強；LCH累及淋巴結、甲狀腺超聲表現為皮下軟組織內等回聲腫塊，形態不規則，未見包膜，常間雜斑點狀強回聲及弱回聲區，甲狀腺內見彌漫分布不規則低回聲區，邊界不清，形態不規則，聲像圖與橋本甲狀腺炎相似，超聲造影表現皮質區被膜下血管首先增強，10～25 s實質增強但不均勻，表現為周邊自外向內開始的非均勻性高增強[8-9]。

LCH累及甲狀腺常需要與橋本甲狀腺炎、毒性彌漫性甲狀腺腫、彌漫硬化型甲狀腺乳頭狀癌等相鑒別。橋本甲狀腺炎超聲顯示，甲狀腺實質內網格樣高回聲間雜低回聲，伴隨疾病進展，甲狀腺內可見多個大小不等結節樣回聲，LCH累及甲狀腺超聲甲狀腺與周圍組織分界不清，以等低回聲多見；毒性彌漫性甲狀腺腫超聲表現血流異常豐富，呈典型火海征，LCH多表現為星點狀血流信號；彌漫硬化型甲狀腺乳頭狀癌超聲表現為低回聲或混合回聲團，邊界模糊，微鈣化多見，LCH微鈣化少見[10-11]。雖然LCH累及甲狀腺超聲表現并不具有特異性，但結合超聲造影、超聲引導下甲狀腺細針穿刺活檢等多模態技術綜合應用有助于該病變的檢出。