兒童頜面部Kimura病1例

徐學鑫，趙濱，胡曉麗

（天津市兒童醫院影像科，天津300134）

木村病（Kimura’s disease,KD）又稱嗜酸性粒細胞增多性淋巴肉芽腫，是一種罕見的、病因尚未明確的慢性免疫性炎性疾病[1]。中國醫生金顯宅于1937年以“嗜酸性粒細胞增多性淋巴肉芽腫”首次報道[2]。1948年日本醫生Kimura進行了較為系統地研究與細致地描述，以“伴淋巴組織增生的異常肉芽腫”命名[3]，后為多數學者廣泛引用。本文報道1例兒童頜面部Kimura病患者，并結合相關文獻分析討論，以期為Kimura病的早期診斷提供借鑒。

1 病例資料

男性患兒，12歲，入院前1年無意中發現右頜下腫物，不伴發熱及觸痛，曾于當地醫院就診未予特殊治療。隨患兒生長發育該腫塊進行性稍增大，質地稍變硬。查體：右下頜皮下可觸及一腫物，實性，質軟，高于皮表，膚色無改變，約8 cm×6 cm大小，邊界欠清，活動度差，無壓痛，無破潰，無明顯波動感及搏動感。血常規檢查：嗜酸性粒細胞比率28.70%，較正常（0.5%～5%）升高。嗜酸性粒細胞3×109/L，較正常（0.05～0.5×109/L） 升高。白細胞10.45×109/L，較正常（4～10×109/L）稍增高。B 超顯示：頦下見大小約24 mm×14 mm×19 mm不均勻低回聲腫塊，呈網格狀改變，邊界清晰，形態不規整。CDFI：內部血流信號較明顯，周邊可見多發腫大淋巴結，最大約12 mm×8 mm。提示頦下實性腫塊并周圍淋巴結增大，考慮淋巴結來源。MR檢查示：頦下區皮下軟組織內等T1、長T2信號包塊，其內信號欠均勻，可見小片狀短T2信號影，病變邊界欠清晰。增強后頦下皮下區包塊呈明顯強化，其內可見線樣血管流空信號，大小約 4.97 cm×3.3 cm×1.95 cm(圖 1)。手術及病理：行右頦下腫物探查活檢術，見腫物界限不清，無包膜，呈彌漫性炎性改變。術后病理：于皮下組織內見較多嗜酸性粒細胞、淋巴細胞及散在淋巴濾泡，考慮嗜酸性淋巴肉芽腫（Kimura病）（圖2）。免疫組化：CD3(+)、CD20(+)、MPO 少（+）、CD68(+)、CD31 血管內皮（+）、D2-40 少（+）、CD1a（-）、S-100少（+）。術后治療：給予拉氧頭孢鈉抗炎治療，傷口局部激光理療。術后隨訪1年無復發。

圖1 患者MR檢查結果

圖2 HE染色（10×鏡下）

2 討論

KD主要分布在中國、日本等亞洲國家，白種人少見，黑種人罕見。以中青年多見，20～40歲多見，平均患病年齡28歲。KD起病緩慢，病程遷延較長，反復發作。臨床上多表現為無痛性腫物，通常發生于皮下組織、涎腺和淋巴結，頭頸頜面部最易受累[4]。眼眶、四肢、腹股溝亦可發病。腫塊早期質地柔軟，后期逐漸變大、變硬，表面皮膚可出現瘙癢和色素沉著。多數患者伴有局部淋巴結腫大。外周血實驗室檢查發現嗜酸性粒細胞計數成倍增多。隨著病程的進展少數患者可有以腎損害為主的并發癥[5]。KD的病理特點為細胞浸潤（以嗜酸性粒細胞為主，也有肥大細胞和漿細胞）、毛細血管增生玻璃樣變、發育良好的淋巴濾泡顯著增生及不同程度的纖維化[6]。臨床治療中一般行手術完全摘除，也可以用免疫制劑、皮質激素、局部放射治療等[7]。本例患者為男童，無意發現無痛性腫塊，病程遷延1年，腫塊進行性增大，質地稍變硬，未見明顯色素沉著，實驗室檢查腎臟功能未見明顯損害，外周學嗜酸性粒細胞計數成倍增多。

木村病的MR表現：（1）病變發生部位：單側多見，主要位于頸部皮下、大涎腺（腮腺及頜下腺）及耳廓周圍，本例病變發生于頦下部皮下，屬于頸部皮下好發區。（2）病灶邊界及鄰近軟組織受累情況：腫塊多數邊界不清晰，鄰近皮下脂肪層變薄并可見條索狀或網格狀T2WI高信號浸潤改變。本例病灶邊界不清晰，周圍見網格狀浸潤表現。（3）病灶的MR信號特點：T1WI多表現為等-稍低信號。T2WI表現為等-高信號。增強檢查呈均勻明顯強化。病灶內囊變、壞死或鈣化十分罕見。腫塊T2WI及強化的信號強度主要取決于腫塊內纖維成分的多少及小血管增生的程度。病程短者血管增生豐富而纖維組織成分較少，T2WI表現為高信號，增強掃描呈明顯均勻強化。病程遷延者，血管增生較少而纖維組織成分較多，T2WI表現為等或低信號，增強掃描成輕度或中等不均勻強化。大多數病變內可以見到圓點狀或索條狀無信號區，考慮為流空血管影。本例病變呈等T1長T2信號，其內可見短T2信號分隔，增強后呈明顯強化，其內亦可發現流空血管影，與文獻報道一致。（4）淋巴結情況：多有同側上頸部淋巴結受累，淋巴結信號均勻呈串珠狀，強化后均勻強化，邊界清楚，邊緣光滑，多不伴有壞死及融合表現[8-12]。

鑒別診斷：頭頸部木村病需與血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多癥（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE）、淋巴瘤、Castleman 病鑒別。ALHE，多見于女性，病變大多僅侵犯淺層皮膚，表現為無痛性單發皮下結節或紅色丘疹樣病變，病變范圍多小于1 cm，病灶易合并出血，一般無引流區淋巴結腫大。淋巴瘤，中老年多見，多發生于頸深部，多個淋巴結腫大并明顯融合，信號較均勻，增強后輕度強化，可見血管漂浮征。Castleman病，病變位置表淺，范圍多大于2 cm。病灶信號均勻，邊緣光滑，一般無引流區淋巴結腫大，增強后呈明顯強化，信號強度高于木村病。淋巴瘤和Castleman病實驗室檢查外周血嗜酸性粒細胞計數增高不明顯或正常，有助于與KD鑒別。

綜上所述，木村病屬于罕見病，全球有關影像學表現的文獻報道較少，臨床癥狀不典型，缺乏特異性。如男性患兒發現（1）無痛性頭頸頜面部腫塊，病程遷延反復發作，病灶逐漸變大、變硬，表面皮膚色素沉著；（2）局部淋巴結腫大；（3）外周血實驗室檢查發現嗜酸性粒細胞計數成倍增多；（4）MR檢查發現病變邊界欠清，T1WI呈等-稍低信號。T2W呈等-高信號，增強檢查呈均勻明顯強化。應考慮木村病可能。綜合臨床、實驗室及影像學表現特點，能在早期與發生相應部位的病變相鑒別，早期對本病進行診斷指導臨床治療。