小兒先天性后外側膈疝三例誤診

高云鵬，楊曦琳，張 鴻

（昆明市兒童醫院 心胸外科，云南 昆明 650322）

病例一 患兒：女，2歲，因反復嘔吐伴咳嗽1月余入院。入院前在當地醫院兒內科門診輸液治療，未行胸腹部影像學檢查。治療1月來患兒病情無好轉且日漸加重，故來我院就診。門診行胸腹部CT檢查回報：左側胸腔積液、腹腔積液、左側膈疝可能見圖1。經我科會診后行急診手術治療。術中探查發現為左側先天性膈疝并胃小彎部嵌頓壞死穿孔，腹膜炎。行膈疝修補、胃穿孔修補手術治療后治愈出院。

病例二 患兒：女，1月20天，因腹脹2d到我院內科就診。經治療后好轉不明顯，行胸片檢查回報：左側膈膨升可能，肺炎見圖2。胸外科會診后考慮左側先天性膈疝可能并住院治療。入院后當天患兒突然出現呼吸困難，反應差等休克體征，行急診手術，術中明確：左側先天性后外側膈疝。行膈疝修補手術治療后治愈出院。

圖1 左側后外側膈疝術前CT

圖2 左側后外側膈疝術前胸腹片

病例三 患兒：女，2歲7月。因反復嘔吐9d入院。患兒入院前9d在進食涼食后出現反復嘔吐。嘔吐物為胃內容物，大便1～2次/d，無腹脹，納差。患兒病后在當地醫院行腹部B超檢查回報：“腸腔積液征象”，診斷急性胃腸炎。患兒經輸液治療后嘔吐無好轉，故來我院就診。內科門診以急性胃腸炎收住院。入院后行胸片檢查回報：左側膈疝可能。經會診后轉入胸外科行手術治療，術中明確診斷：左側先天性后外側膈疝。行膈疝修補手術后9d患兒順利治愈出院。

討 論 先天性膈疝是一種因膈肌發育障礙，腹腔臟器由缺損部位疝入胸腔，導致呼吸急促、呼吸窘迫等心肺功能不全，消化道梗阻等癥狀的先天性疾病。嚴重的先天性膈疝大多在新生兒期因呼吸困難等癥狀而被臨床發現行手術治療。但少部分先天性膈疝患兒在出生時無任何癥狀，亦可相對正常的生長發育。先天性后外側膈疝又稱Bochdale疝，為先天性膈疝中的一種。因肝臟的存在，故左側的發生率遠高于右側。當起病后，患兒多以“感冒”、“急性胃腸炎”至內科就診治療。接診醫師查體時亦可發現呼吸道感染及消化道感染體征，而忽略胸腹部影像學檢查。故當積極治療無好轉后應想到進一步行影像學檢查的需要。對于胸部影像學檢查，我科室的經驗是首先行胸部CT檢查。當發生疝 頓、腸梗阻時，胸部X片常表現為一側肺不透亮[1]。而部分不典型膈疝胸片可表現為類似于氣胸樣改變。此時胸部CT檢查可有利于與氣胸等其他疾病進行鑒別。因擴張腸道對肺組織的壓迫，患兒亦可表現出如呼吸急促、呼吸困難，患側呼吸音減弱甚至消失的癥狀及體征。此時如冒然行胸腔穿刺治療，不但對原發病無任何幫助，還可導致醫源性腸穿孔、胸腹腔感染的發生，嚴重影響患兒的預后。

當患兒胸部影像學檢查結果回報后可及時請有經驗的小兒外科醫師會診協助診斷。當然，明確診斷還依賴于消化道造影檢查。但部分壓迫癥狀較重患兒多無條件行消化道造影檢查而需行急診手術治療，術中因充分探查膈肌情況，避免遺漏。

我們認為在病人出現癥狀時認真查體，考慮到先天性后外側膈疝的可能，及時進行相關影像學檢查，是可以避免誤診的發生。