孫氏手術治療Stanford A型主動脈夾層合并單發左側椎動脈的臨床研究

賴前成，朱俊明，葛翼鵬，程力劍，喬志鈺，里程楠，文自力

(1.北京安貞醫院心臟外科，北京 100029；2.四川省成都市第五人民醫院心胸外科 610066)

單發左側椎動脈(ILVA)即左側椎動脈單獨起源于主動脈弓，是一種常見的主動脈弓部異常，其發生率為2.8%～4.2%[1-2]。合并ILVA的患者無明顯臨床癥狀，常在體檢時偶然發現。主動脈夾層患者中約3.8%合并ILVA，與健康人群的發生率相當[3]。但有研究表明ILVA可能與主動脈疾病存在相關性[4]。Stanford A型主動脈夾層(TAAD)是一種需緊急外科手術治療的致命性疾病，夾層常累及主動脈弓部及頭臂動脈。ILVA的存在增加了TAAD患者主動脈弓部手術的難度。對于椎動脈呈左側優勢型或Wills動脈環不完整的患者，若術中ILVA處理不當，可導致腦缺血或梗死[5-6]。對于累及弓部TAAD合并ILVA的患者，術中應選擇合理的主動脈弓部重建及腦保護策略以減少術后神經系統并發癥發生率。目前國內外關于TAAD合并ILVA外科治療的報道較少，多為個案或小樣本病例報道。本研究回顧性分析總結安貞醫院大血管中心采用孫氏手術(全主動脈弓替換+支架象鼻術)治療TAAD合并ILVA患者的臨床經驗及效果。

1 資料與方法

1.1一般資料 選擇2009年2月至2014年5月在安貞醫院住院治療的TAAD合并ILVA患者20例，ILVA均起源于左頸總動脈(LCCA)和左鎖骨下動脈(LSCA)間主動脈弓。其中，男16例，女4例，平均年齡(43.55±8.94)歲；急性TAAD(發病時間小于14 d)12例，均行急診手術，慢性TAAD (發病時間大于或等于14 d)8例，行限期或急診手術。所有患者夾層均累及主動脈弓或降主動脈，其中Marfan綜合征2例，迷走右鎖骨下動脈2例。術前合并高血壓14例，下肢缺血2例，心肌缺血2例，腦缺血2例，心包填塞3例，心功能不全2例，腎功能不全(血清肌酐值大于133 μmol/L)3例，陳舊性心肌梗死1例；主動脈瓣二葉畸形2例，主動脈瓣關閉不全7例，二尖瓣反流2例。既往主動脈瓣機械瓣置換術1例，升主動脈替換術1例，降主動脈支架植入術1例。TAAD均經主動脈CT血管造影(CTA)或心臟超聲明確診斷。其中，15例(75%)患者ILVA經安貞醫院或外院CTA明確診斷，5例(25%)患者于術中發現ILVA。典型TAAD合并ILVA患者的術前CT，見圖1。

1.2方法 本組患者均在中低溫停循環+選擇性腦灌注下行孫氏手術[7]。經胸骨正中開胸后，游離頭臂血管。經右腋動脈、右心房插管行體外循環。降溫階段，根據孫氏細化分型指導的手術策略完成近端主動脈手術[8]。鼻咽溫度降至25 ℃，經右腋動脈順行性選擇性腦灌注，流量5～10 mL·kg-1·min-1。觀察LCCA及ILVA回血情況，一旦發現LCCA壓力低或回血差，則行雙側腦灌注。阻斷頭臂動脈，遠端停循環。經主動脈弓切口植入直徑24～30 mm的支架象鼻人工血管(上海微創醫療器械有限公司)。術中根據主動脈弓及其分支受累情況選擇主動脈弓重建方法。

1:ILVA；2:LCCA；3:LSCA；4:IA；5:主動脈夾層內膜片

14例(70.00%)患者采用分支人工血管吻合法重建主動脈弓及頭臂血管。采用4分支人工血管主干遠端與支架象鼻近端及主動脈壁全層、全周吻合后恢復遠端灌注，然后根據主動脈弓分支動脈受累情況重建頭臂動脈。(1)4分支頭臂動脈重建(n=4)：若頭臂血管開口均受累及，且ILVA粗大，則可采用4個分支人工血管分別重建LCCA、無名動脈(IA)、ILVA和LSCA。(2)3分支頭臂動脈重建：若頭臂血管開口受累，或ILVA相對細小，可采用3個分支人工血管完成頭臂血管重建。術中根據ILVA開口與LCCA或LSCA之間的距離及受累情況選擇ILVA重建方式。①若ILVA開口距LCCA近，且二者開口均未累及，則可沿二者開口修剪主動脈壁成島狀血管片，并與分支人工血管端端吻合(n=2)，隨后分支吻合IA和LSCA；二者開口受累時，可最后將ILVA端側吻合至LCCA(n=4)。②若ILVA開口距LSCA近，且二者開口未受累，可采用上述方法將二者開口修剪成島狀血管片，完成LCCA和IA重建后將島狀血管片與分支血管端端吻合(n=1)；二者開口受累時，可最后將ILVA端側吻合至LSCA(n=3)。同時合并迷走右鎖骨下動脈者的弓部，重建方法參考相關文獻[9]。

6例(30.00%)患者采用保留自體頭臂血管(島狀吻合技術)的方法重建主動脈弓。(1)傳統島狀吻合技術(n=3)[10]：沿IA、LCCA、ILVA及LSCA開口周圍5 mm處主動脈壁修剪為一個島狀血管片，并根據血管片大小修剪支架象鼻近端縫合緣呈“>”形，取4-0 prolene滑線將修剪后的縫合緣緊貼島狀血管片前后緣全層連續縫合，之后與升主動脈人工血管遠端吻合。(2)保留自體頭臂血管技術(n=3)[11]：沿IA和LCCA開口周圍5 mm將主動脈壁修剪為一個島狀血管片，然后按上述方法完成弓部重建。恢復全身循環后，于ILVA、LSCA開口遠端1 cm處將其橫斷，近端縫閉，其遠端分別與LCCA端側吻合，恢復ILVA、LSCA血供。

本組患者同期行主動脈瓣成形術1例，冠狀動脈旁路移植術+升主動脈-右股動脈轉流1例，二尖瓣置換+三尖瓣成形1例，右髂動脈支架植入術1例，迷走右鎖骨下動脈重建2例。

2 結 果

2.1手術結果 患者均成功完成手術。全組平均手術時間(7.72±1.45)h，體外循環時間(212.85±37.59)min，主動脈阻斷時間(123.15±26.28)min，選擇性腦灌注時間(36.45±9.80)min。

2.2圍術期結果 本組無手術相關死亡。術后無脊髓并發癥。二次開胸止血1例，一過性腦功能障礙1例，腎衰竭行持續腎臟替代治療3例(術前合并腎功能不全)，呼吸系統并發癥2例。術后早期死亡2例(10.0%)，1例為行經典孫氏手術的急性A3C型夾層患者，另1例為行保留頭臂血管孫氏手術的慢性A1C型夾層患者，均死于術后多器官功能衰竭。其余18例患者均康復出院，無神經系統并發癥。出院前復查CT均無吻合口漏及內漏，行ILVA重建的患者ILVA無明顯狹窄或閉塞。

2.3隨訪結果 出院后通過門診復查及電話隨訪。術后3、6、12個月行主動脈CTA復查，1年以后根據支架遠端主動脈塑形情況安排復查。截止2017年9月，隨訪3～103個月，平均(57.65±20.65)個月，隨訪率100%。隨訪期間，1例術后第3個月因主動脈破裂死亡。另外，1例術后第31個月支架血管遠端主動脈破裂行胸主動脈腔內修復術，1例行迷走右鎖骨下動脈-主動脈漏封堵術，2例患者術后均康復。其余患者隨訪期間無神經系統及主動脈并發癥。典型患者術后復查CT影像，見圖2。

3 討 論

ILVA約占所有主動脈弓部分支變異類型中的15%[1]。DUMFARTH等[4]研究表明，罹患主動脈疾病人群ILVA的發生率高于健康人群，但尚無證據表明ILVA與主動脈夾層發生相關。朱玄等[12]報道國內人群中ILVA的發生率為5.5%；TAPIA等[3]報道國內健康人群中ILVA的發生率為5.9%，而主動脈夾層患者中發生率為3.8%，其中TAAD合并ILVA的發生率為1.14%；QI等[6]報道國內單中心TAAD合并ILVA的發生率為5.57%。主動脈夾層患者與健康人ILVA的發生率相當。ILVA相對細小而容易漏診，約2/3 的患者可經CTA檢查明確[6]。本組中15例(75.0%)患者于術前明確發現ILVA。

ILVA增加了TAAD術中主動脈弓部重建的難度及神經系統并發癥風險。TAAD一經確診均應緊急外科手術治療，往往無充足的時間再次完善檢查明確ILVA或其他血管畸形，部分患者常于術中發現ILVA[12]，本組中5例于術中明確ILVA。另外，術前也較難評估ILVA血流對腦干、小腦供血的影響及Willis環的完整性[13]。而我國Willis環的完整率較低，有研究報道中國人群中僅27%有完整的腦Willis環[14]。ILVA對于補償Willis環不完整者的腦血供具有重要作用，術中ILVA處理不當可能導致腦和脊髓的血供受影響，增加術后神經系統并發癥的發生率。因此，全主動脈弓替換術中應盡可能重建或保留ILVA血供[6,13]。

TAAD合并ILVA的主動脈弓部重建策略應根據弓部及其分支受累的情況個體化選擇。分支人工血管吻合和島狀吻合技術是全主動脈弓替換治療累及弓部TAAD的基本策略[15-16]。SHRESTHA等[15]研究表明，上述兩種弓部重建技術的早中期效果無明顯差異。分支吻合技術具有耐久性好、通暢率高且并不增加血栓風險等優點，可獲得較好的遠期效果[17]。而島狀吻合技術弓部操作簡單且保留了自體頭臂血管，但殘余主動脈壁擴張瘤變可能[10,18]。

本組采用了分支人工血管吻合(70%)及島狀吻合(30%)技術重建主動脈弓，術中均重建或保留了ILVA。(1)對于主動脈弓及其分支受累的患者采用了分支人工血管吻合技術，并根據ILVA直徑大小、位置、是否受累及選擇ILVA重建方法。①ILVA較粗大時可直接與分支人工血管吻合；②采用三分支人工血管重建時可將ILVA轉流至LCCA或LSCA人工血管，抑或將LCCA或LSCA開口修剪成島狀血管片并與分支人工血管端端吻合。(2)對于頭臂動脈及其開口周圍主動脈壁無夾層累及或明顯病變的患者可采用島狀吻合技術。①經典島狀吻合技術：將全部弓上分支開口修剪成島狀，并與修剪的支架象鼻血管縫合，但LSCA開口遠端位置深，縫合、止血較為困難，且殘余主動脈壁較多，遠期有發生瘤變可能。②改良保留頭臂血管方法：即將IA和LSCA開口修剪成島狀血管片，盡可能地剪除開口周圍的夾層內膜片，僅保留兩者開口周圍約5 mm的主動脈壁，然后按上述方法完成弓部重建[11]。恢復全身循環后，于ILVA、LSCA開口遠端1 cm處將其橫斷，近端縫閉，ILVA和LSCA遠端分別轉流至LCCA。該方法簡化手術的同時，減少了遠期殘余主動脈壁瘤變的可能，且保留了自身組織，具有良好的遠期通暢率[19]。兩組患者隨訪期間均未發生血管狹窄、吻合口漏等并發癥。

本組患者均采用中低溫停循環(21～25 ℃)單側選擇性順行性腦灌注作為腦保護方法。僅1例術后出現一過性腦功能障礙，無脊髓并發癥和神經系統并發癥相關死亡。

綜上所述，孫氏手術治療TAAD合并ILVA可獲得滿意的臨床效果。術中應盡可能保留或重建ILVA以減少術后神經系統并發癥，并根據病變情況選擇合理的主動脈弓重建技術。