多層螺旋CT對嗜鉻細胞瘤的診斷價值

李超

天津市公安醫院放射科 （天津 300042）

嗜鉻細胞瘤是發生于嗜鉻細胞的神經內分泌腫瘤。隨著人們對高血壓重視程度的日漸加強，由特定的基礎疾病引起的繼發性高血壓也得到更多的關注。較常見的病因有腎實質病變、腎動脈狹窄、腎上腺腫瘤性疾病等。隨著社會醫療條件的改善，檢查手段的進步，嗜鉻細胞瘤作為繼發性高血壓可治愈的病因之一，獲得更多的臨床干預。本研究回顧性分析我院收治的29例嗜鉻細胞瘤患者的多層螺旋CT平掃、增強及后處理圖像特征，總結多層螺旋CT在嗜鉻細胞瘤診斷中的應用價值。現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2017年3月至2018年12月天津市公安醫院檢出并經手術病理證實的嗜鉻細胞瘤患者29例（病灶共29處），男13例，女16例；年齡35～74歲，平均51歲；就診原因，陣發或持續性高血壓12例、心悸氣短伴多汗3例、在行胸部或腹部其他檢查中偶然發現14例；位于單側腎上腺28例，位于腹主動脈周圍右腎動脈發出處附近1例。

1.2 儀器與檢查方法

患者均采用美國GE公司64排128層Optima CT 680進行平掃及增強檢查，取仰臥位頭先入，雙臂上舉過頭，掃正位定位圖確定檢查部位和掃描范圍，自膈頂至腎門平面。檢查前口服消化道陰性對比劑充盈胃腸道，增加對比，減少干擾。然后取75 ml碘帕醇，經前臂淺靜脈由高壓注射器團注，速度3 ml/s。對臨床或實驗室檢查懷疑嗜鉻細胞瘤患者，在注入造影劑時降低注射速度至2 ml/s，以避免刺激瘤細胞分泌兒茶酚胺而引起高血壓危象。在增強檢查時，選取動脈期30 s，靜脈期70 s，延遲期120 s。對于臨床及實驗室檢查均高度懷疑嗜鉻細胞瘤但在雙側腎上腺區掃描呈陰性表現患者，擴大掃描范圍至腹主動脈分叉部位，甚至盆底、顱底范圍。

1.3 圖像分析及影像診斷

進行圖像分析時，盡量使各期觀察層面保持一致，觀察病變大小、形態、邊緣以及周圍關系；選取腫瘤實性成分相同的位置，感興趣區域（ROI）為10 mm2行密度測量，以及增強后的CT值變化分析。上述檢查對象的所有圖像分析及后處理均由2名主治及以上放射科診斷醫師獨立完成，最終診斷結論及圖像兩者相互認可。

2 結果

29例患者嗜鉻細胞瘤均為單發、良性，腎上腺嗜鉻細胞瘤28例，副節細胞瘤1例（位于腹主動脈旁右腎動脈開口附近）。瘤體形態為規則圓形及橢圓形20例，形態不規則及呈分葉狀9例；腫瘤最大徑1.7～12.3 cm，其中＜3 cm 9例、3～10 cm 18例、＞10 cm 2例；3例密度均勻，直徑均＜3 cm，26例可見不同程度囊變、壞死區域；25例有完整、清晰包膜，1例可見不規則稍高密度出血，3例見索狀、點狀鈣化成分。增強檢查中，瘤體實性部分平掃密度37.0～52.2 HU（均值43.2 HU），強化密度自動脈期明顯強化并持續到靜脈期，動脈期75.3～152.6 HU（均值117.2 HU）、靜脈期81.0～161.4 HU（均值113.1 HU）、延遲期67.9～132.5 HU（均值88.2 HU），呈快進慢出特征性表現。

3 討論

3.1 腎上腺解剖及嗜鉻細胞瘤起源

嗜鉻細胞瘤是發生于嗜鉻細胞的神經內分泌腫瘤，由大量胞質富含顆粒、易被重鉻酸鉀染色的嗜鉻細胞及間質細胞組成，多數源自腎上腺髓質部以及少部分位于交感神經節或其他嗜鉻組織，常見部位如腹膜外腹主動脈旁等，也稱為副神經節瘤。

腎上腺是人體最重要的內分泌器官，位于腹膜后間隙雙腎上極脂肪囊腎筋膜內，分為界限并不十分清晰的皮質部及髓質部。皮質部源自中胚層，分泌糖皮質激素、鹽皮質激素、雌激素、雄激素及孕激素5大類激素，調節人體生命體征；分泌兒茶酚胺類激素的髓質部在起源上與交感神經同源，均源自外胚層，因此當胚胎時期分布于交感神經叢的嗜鉻組織未完全退化時，即可成為異位嗜鉻細胞瘤的起源從而在機體中軸線周圍的交感神經叢附近被發現，這就是顱底至盆腔范圍內均可發現嗜鉻細胞瘤的原因。

嗜鉻細胞瘤的臨床表現主要為，由于瘤體持續或間斷釋放兒茶酚胺及多種多肽類物質引起的陣發性、持續性高血壓，或在持續性高血壓基礎上的陣發性加重。由于較大量兒茶酚胺間歇進入血液循環，陣發性高血壓患者收縮壓往往會短時間內達到200～300 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa） ，是嗜鉻細胞瘤高血壓的特征性表現；此外，臨床上還經常出現“頭痛、心悸、多汗”三聯征。部分嗜鉻細胞瘤患者的陣發性高血壓會在某些特定因素的影響下誘發高血壓危象或休克，搶救不及時會有生命危險。因此，對于原因不明的陣發性高血壓患者、年輕高血壓患者以及應用常用降壓藥物效果不佳的持續性高血壓患者，要警惕此癥的存在。

嗜鉻細胞瘤大小不一，大多包膜完整，可有囊變、出血及鈣化存在。多數單發，多發或雙側發病常見于兒童或常染色體顯性遺傳的家族性患者。惡性嗜鉻細胞瘤少見，以包膜浸潤、血管內癌栓及遠處轉移為診斷標準。

3.2 嗜鉻細胞瘤的影像學表現

有研究將嗜鉻細胞瘤稱為10%瘤，因其具有10%為惡性，10%雙側發生，10%位于腎上腺外的特點；此外，該腫瘤有約10%是家族性發病[1]。在CT平掃中實性部分CT值20～70 HU，多單發，位于腎上腺組織內，早期體積小、密度均勻，體積增大后密度不均，可出現壞死囊變、出血及少量鈣化；瘤體內血竇豐富，在影像學檢查中呈富血供表現，增強早期即表現為明顯強化，并持續到平衡期，延遲期廓清緩慢，呈快進慢出特征性表現。功能性嗜鉻細胞瘤因癥狀明顯，患者就診早，瘤體檢出時體積多較小；而無功能性嗜鉻細胞瘤因無典型癥狀，多在體檢或其他原因就醫檢查中被偶然發現，存在時間較長，發現時瘤體體積較大，但實性部分強化特征與功能性嗜鉻細胞瘤相似。腎上腺外嗜鉻細胞瘤與腎上腺嗜鉻細胞瘤細胞學起源一致，因此，除發生部位外，在影像學特征上與嗜鉻細胞瘤并無區別。

本組病例中未檢出惡性嗜鉻細胞瘤，考慮與選取樣本數目較少有關。良惡性嗜鉻細胞瘤在壞死囊變、出血以及增強掃描明顯強化方面有類似表現，惡性嗜鉻細胞瘤生長速度快，體積較大，囊變、壞死多見，并具有侵襲性，部分包膜不完整，邊緣欠清晰，向周圍組織呈結節狀、分葉狀生長等生物學行為都提示惡性嗜鉻細胞瘤的可能，但需要在無嗜鉻組織存在的區域內發現轉移灶才可確診[2]。

功能性嗜鉻細胞瘤因患者有明顯癥狀，就診較早，多數發現時瘤體體積尚小；而無功能性嗜鉻細胞瘤由于無典型癥狀，多在體檢或其他原因就診時偶然發現，存在時間長，發現時瘤體體積較大，多見壞死囊變區域存在，但其實性部分強化特征與功能性嗜鉻細胞瘤一致。

3.3 鑒別診斷

腎上腺位于腎筋膜囊內，體積小，所處位置較深，周圍結構復雜，且好發腫瘤有多種起源及類型，臨床癥狀多樣[3]。因此，對于嗜鉻細胞瘤特別是無功能性嗜鉻細胞瘤，做好鑒別診斷格外重要。（1）腎上腺皮質腺瘤：發生于腎上腺皮質，直徑多＜3 cm，瘤內含脂類成分，CT值較低，少見囊變、出血及壞死；增強后呈均勻中等程度強化，并呈快進快出特征，延遲掃描廓清率高。（2）腎上腺皮質腺癌：臨床少見，惡性程度高，大多生長迅速，體積較大，瘤體內可見壞死、囊變，形態不規則，呈分葉狀，呈侵襲性生長方式浸潤鄰近組織；有研究表明，對于直徑＞10 cm的腎上腺腫物，應高度懷疑皮脂腺癌可能[4]；增強掃描實性部分不均勻明顯強化，但總體強化程度低于嗜鉻細胞瘤；可伴靜脈瘤栓及遠處轉移。（3）腎上腺轉移瘤：多呈雙側腫塊，是與其他腫瘤鑒別的要點；增強掃描強化不明顯或為環形強化；多有原發腫瘤病史。（4）腎上腺淋巴瘤：多為雙側、彌漫性生長，腎上腺可保持原始形態，密度較低，增強后呈輕-中度強化；腎上腺外其他部分受侵也可鑒別。（5）腹膜后淋巴瘤：是全身淋巴瘤的一部分，可呈單發或多發結節，融合成團狀；密度較均勻，出血、壞死、囊變少見；可推移、包繞血管生長，表現為血管淹沒征，與異位嗜鉻細胞瘤生長方式不同。（6）腹膜后神經源性腫瘤：好發部位與異位嗜鉻細胞瘤相似，多位于腹膜后區、脊柱旁、腹主動脈周圍，可壞死、囊變，但其血供豐富程度遠不及嗜鉻細胞瘤，增強掃描呈輕度進行性強化。

此外，嗜鉻細胞瘤的生化診斷指標為血、尿兒茶酚胺水平。有研究指出，尿甲氧基腎上腺素和甲氧基去甲腎上腺素含量是嗜鉻細胞瘤最具價值的生化測定指標，其靈敏度和特異度均在95%左右[5]。但由于腫瘤波狀分泌產生和釋放該類物質，其水平在患者有無癥狀時進行檢查數值波動明顯，因此，單次生化檢查正常不能完全排除嗜鉻細胞瘤的存在[6]。對于實驗室檢查陽性患者行影像學檢查，可對功能性嗜鉻細胞瘤做出明確診斷；對于臨床癥狀不明顯的無功能性嗜鉻細胞瘤及異位嗜鉻細胞瘤，術前診斷難度較大，需要借助病理學診斷加以區分。

近年來，影像學設備發展迅速。64排螺旋CT空間分辨力高，掃描時間短，減少了呼吸偽影，提高了小器官、小病灶的成像質量，結合多平面重組等后處理技術的應用，幫助明確嗜鉻細胞瘤的定性、定位和周圍關系，成為影像醫師對嗜鉻細胞瘤與其他腎上腺區腫物甄別有力的工具，減少了誤診的發生，為臨床明確診斷及治療方案的提出提供了強大的支持。