席漢綜合癥漏診1例

宮海葉，曾 蕭，李紅霞*

（延安大學(xué)附屬醫(yī)院婦科，陜西 延安 716000）

1 病史摘要

患者杜某，女，54歲，以“絕經(jīng)28年后陰道不規(guī)則流血3月”之主訴住院。28年前于產(chǎn)后絕經(jīng)。3月前無(wú)誘因出現(xiàn)間斷性陰道流血，量少，褐色，有異味，無(wú)下腹痛、腰困及下墜感。2月前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院行分段診刮術(shù)，病理診斷：（宮頸管、宮腔）少量凝血塊及內(nèi)膜組織和中性粒細(xì)胞；宮頸TCT示：LSIL；予頭孢噻肟鈉+奧硝唑抗感染治療10天后出院。后自行到私人診所抗感染治療10天，陰道流血未見好轉(zhuǎn)。13天前于我院門診行盆腔B超示：宮腔積液；行分段診刮術(shù)+宮頸活檢術(shù)，病理診斷：（宮腔、宮頸管）急性子宮內(nèi)膜炎，宮腔積膿；（宮頸12點(diǎn)）慢性宮頸炎伴腺體鱗化，小灶鱗狀上皮中度不典型增生，局部組織擠壓明顯。今來(lái)我院住院，門診以“1.宮腔積膿；2.宮頸鱗狀上皮病變”之診斷收住院。患者5年前患甲狀腺功能減低癥，現(xiàn)口服優(yōu)甲樂(lè)100 ug，潑尼龍5 mg 1次/日治療。月經(jīng)婚育史：14 7-8/30 26歲，19歲結(jié)婚，5-0-0-5，末次生產(chǎn)于29年前，產(chǎn)后出血多，乳汁少。查體：T 36.2℃，P 84次/分，R 20次/分，Bp 130/90 mmHg。一般情況可，皮膚干粗，甲狀腺未觸及腫大，雙側(cè)乳房對(duì)稱、萎縮，乳暈著色淺，腋毛稀疏，心肺聽診未及異常，腹軟，輕壓痛，無(wú)反跳痛。婦科檢查：外陰：陰毛稀疏，色素沉著淺；陰道：暢，淡粉色；宮頸：萎縮，糜爛，觸血陽(yáng)性；宮體：萎縮，輕壓痛，活動(dòng)可；附件：無(wú)異常。

治療經(jīng)過(guò)：入院后首先行血培養(yǎng)、給予抗感染治療。血常規(guī)、CRP、尿常規(guī)、血培養(yǎng)、心電圖、心臟B超及甲狀腺B超結(jié)果正常。胸部CT：右肺上葉及左肺纖維索條灶。上腹部B超：膽囊結(jié)石。普外科會(huì)診后建議婦科病情穩(wěn)定后行膽囊切除術(shù)。盆腔B超：宮腔內(nèi)無(wú)回聲，考慮宮腔積液。甲功五項(xiàng)：TSH 0.87 uIU/L，T3 0.84 nmol/L，T4 61.00 nmol/L，F(xiàn)T4 11.34 pmol/，F(xiàn)T3 3.00 pmol/L。內(nèi)分泌科會(huì)診后診斷：席漢綜合癥。建議：1.左甲狀腺素鈉片125 ug 1次/日，潑尼松5 mg 1次/日（應(yīng)激狀態(tài)加量）；2.行性激素測(cè)定，垂體MRI。性激素六項(xiàng)：PRL 23.83 uIU/ml，F(xiàn)SH 2.55 IU/L，LH 0.45 IU/L，T 0.37 nmol/L，E2 63.98 pmol/L，P<0.67 nmol/L。垂體MRI：空泡蝶鞍綜合癥。HPV檢測(cè)：HPV其他12種高危型陽(yáng)性。故行宮頸錐切術(shù)并送病理，術(shù)后病理診斷：慢性宮頸炎伴鱗狀上皮增生，手術(shù)切緣未查見瘤組織。患者入院抗感染治療四天后，陰道無(wú)異常分泌物，考慮患者年齡大，以往宮腔積膿多次抗感染治療效果不佳且不規(guī)則陰道流血，建議手術(shù)切除子宮。患者及家屬表示同意手術(shù)，遂于全麻腹腔鏡下行全子宮雙附件切除術(shù)，術(shù)后給予抗感染等對(duì)癥支持治療。術(shù)后病理診斷：宮腔積膿；老年萎縮性子宮內(nèi)膜；慢性宮頸炎伴糜爛；宮骶韌帶及雙側(cè)主韌帶未見瘤組織；雙側(cè)輸卵管慢性炎。患者術(shù)后第七天出院。

2 討 論

患者此次入院主要診斷為宮腔積膿，因甲狀腺功能檢查異常請(qǐng)內(nèi)分泌科會(huì)診遂發(fā)現(xiàn)席漢綜合癥。5年前甲狀腺功能低下就診時(shí)未診斷席汗綜合癥，說(shuō)明存在漏診問(wèn)題。

漏診原因分析：1.對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，席汗綜合癥的診斷依據(jù)主要依靠分娩時(shí)大出血、休克、暈厥及感染等病史，性腺、甲狀腺、腎上腺等腺體功能減退表現(xiàn)及陽(yáng)性輔助檢查結(jié)果。患者產(chǎn)后絕經(jīng)、乳汁分泌減少未引起臨床醫(yī)生的重視，只注重局部臨床表現(xiàn)，忽略了原發(fā)病的診斷，導(dǎo)致漏診；2.對(duì)病情缺乏全面分析，席汗綜合癥的臨床表現(xiàn)，常取決于垂體破壞程度導(dǎo)致各類促激素減退及周圍相應(yīng)腺體的萎縮程度，病程中只出現(xiàn)單一促激素缺乏的癥狀時(shí)極易誤診。3.對(duì)輔助檢查的重要性認(rèn)識(shí)不足，化驗(yàn)檢查不全面導(dǎo)致漏診；4.臨床醫(yī)生工作粗心，詢問(wèn)病史不全面，查體不認(rèn)真，未問(wèn)及患者月經(jīng)生育史，未發(fā)現(xiàn)患者乳房萎縮、外陰萎縮等等性腺功能不足的體征。

席漢綜合癥發(fā)生機(jī)制[1]：垂體前葉可分泌多種促激素，如促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促性腺激素、泌乳素等；下丘腦分泌的肽類神經(jīng)激素等物質(zhì)經(jīng)垂體門脈系統(tǒng)作用于垂體前葉（腺垂體），調(diào)節(jié)垂體前葉激素的分泌，從而調(diào)節(jié)靶腺體的分泌功能；妊娠時(shí)垂體呈生理性肥大，產(chǎn)后大出血容易引起門脈系統(tǒng)栓塞，導(dǎo)致垂體前葉缺血性壞死，此外產(chǎn)褥感染、敗血癥引起的細(xì)菌性栓塞也可能導(dǎo)致垂體前葉缺血壞死，各促激素水平顯著降低，卵巢、甲狀腺、腎上腺功能減退，繼而出現(xiàn)相關(guān)癥狀如：產(chǎn)后乳汁減少或無(wú)乳，月經(jīng)稀發(fā)或閉經(jīng)，乳房、生殖器萎縮，陰毛腋毛脫落，性欲減退，皮膚色素減少，皮膚粗糙蒼白，心率慢、血壓低、表情淡漠、怕冷、嗜睡、低血糖、低血鈉等；臨床觀察發(fā)現(xiàn)，最早出現(xiàn)性腺功能減退的癥狀，繼而出現(xiàn)甲狀腺功能減退癥狀，最后出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能減退；因此席汗綜合癥幾乎僅見于產(chǎn)后大出血而不見于其他原因大出血者。目前隨著醫(yī)療水平的不斷提高，孕產(chǎn)婦保健工作的完善，產(chǎn)后出血的預(yù)防，其發(fā)生率越來(lái)越低。

席漢綜合癥的治療：如果垂體前葉壞死部分不多，通過(guò)再孕可以使垂體前葉細(xì)胞恢復(fù)增生，使垂體機(jī)能恢復(fù)。如果垂體前葉壞死部分多，則基本無(wú)法再孕，需應(yīng)用甲狀腺素、腎上腺皮質(zhì)激素、雌孕激素替代治療，改善臨床癥狀。這是一種嚴(yán)重疾病，涉及機(jī)體多腺體功能，重要的是做好產(chǎn)前保健、預(yù)防產(chǎn)后大出血，一旦發(fā)生產(chǎn)后大出血，需積極止血、輸血，保證循環(huán)血量，避免休克，避免垂體缺血性壞死，可謂防重于治。