豆?fàn)詈瞬鏍钫骱喜D葉內(nèi)側(cè)對稱性異常信號1例

張金燕，王昌波（通訊作者），袁民紹

（即墨區(qū)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 山東 即墨 266200）

基底節(jié)區(qū)是中毒和代謝性疾病極易受累的區(qū)域，豆?fàn)詈瞬鏍钫鳎╨entiform fork sign），是基底節(jié)區(qū)對稱性病變中較為特征性和罕見的神經(jīng)影像學(xué)征象[1]。現(xiàn)將我院神經(jīng)內(nèi)科一例影像和病史符合此征、同時(shí)合并顳葉內(nèi)側(cè)異常信號的病例匯報(bào)如下。

1 病史摘要

女患，87歲，因“言語不能、小便失禁2天”為主訴入我院神經(jīng)內(nèi)科，患者入院前2天被家屬發(fā)現(xiàn)言語不能，表現(xiàn)為對家人呼叫不應(yīng)答，伴小便失禁，臥位可見四肢少許自主活動(dòng)，無發(fā)熱，未給予特殊治療來診。既往史：骨關(guān)節(jié)病病史20年未給予特殊治療，近半年納差，偶伴嘔吐。入院時(shí)查體：血壓：150/80mmHg，脈搏：70次/分，呼吸：18次/分，體溫：36.4℃，神志清，反應(yīng)遲鈍，表情淡漠，混合性失語，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏，雙側(cè)額紋對稱，眼裂等大，鼻唇溝無變淺，四肢肌力查體不合作，肌張力正常，四肢腱反射對稱存在，雙下肢病理征陰性，腦膜刺激征陰性。入院時(shí)輔助檢查：（1）生化全項(xiàng)：肌酐：414.0umol/L（22～106umol/L），尿素氮：27.30mmol/L（3～7mmol/L），二氧化碳結(jié)合力：13.4mmol/L（21～29mmol/L），動(dòng)脈血?dú)夥治觯簆H：7.32，pO2：97mmHg，pCO2：29mmHg，（2）頭顱磁共振示：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)病變符合豆?fàn)詈瞬鏍钫鳎ㄒ妶DA、B），并雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)異常信號（見圖C、D）。根據(jù)病人臨床表現(xiàn)，結(jié)合癥狀、體征、輔助檢查，臨床診斷為：基底節(jié)區(qū)異常信號原因待查、腎功能不全，入院后給予每周3次的血液透析治療，于入院后6天，病人癥狀加重，出現(xiàn)昏迷，復(fù)查生化全項(xiàng)：二氧化碳結(jié)合力：14.4mmol/L、肌酐：548.0umol/L、尿素氮：45.40mmol/L，病人家屬拒絕繼續(xù)治療，自動(dòng)出院。出院后8天隨訪時(shí)病人死亡。

A、B. 頭MRI軸位 T2、T2FLAIR：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對稱性高信號（小箭頭）C、D.頭MRI軸位 T2、T2FLAIR：雙側(cè)顳葉對稱性高信號（長箭頭）

2 分析與討論

“豆?fàn)詈瞬鏍钫鳌笔窃诖殴舱馮2、T2FLAIR像上，豆?fàn)詈诉吘壋尸F(xiàn)出特征性高信號，形態(tài)就像一把西餐用的叉子，Okada曾于1991年描述過LFS的主要特征[2]；2010年Kumar和Goyal把這種特征性的影像學(xué)表現(xiàn)命名為豆?fàn)詈瞬鏍钫鳎⒚枋隽硕範(fàn)詈瞬鏍钫鞯臉?gòu)成：（1）外側(cè)肢，由水腫的外囊組成；（2）主干，由水腫的外囊和內(nèi)囊合并組成；（3）內(nèi)側(cè)肢，靠近主干的近端由水腫的內(nèi)囊構(gòu)成，遠(yuǎn)端一分為二，分別為內(nèi)側(cè)髓紋和外側(cè)髓紋，將豆?fàn)詈朔譃槿糠郑ず恕⑸n白球的內(nèi)側(cè)部和外側(cè)部）。“豆?fàn)詈瞬鏍钫鳌笔且缓币姷挠跋駥W(xué)征象，曾經(jīng)報(bào)道出現(xiàn)于包括尿毒癥腦病，糖尿病，甲醇和乙二醇中毒，丙酸血癥，丙酮酸脫氫酶缺乏癥等患者的臨床頭顱影像學(xué)檢查中[3]，因臨床上影像表現(xiàn)該征的病人，多伴有代謝性酸中毒，據(jù)此推測此征象和豆?fàn)詈藚^(qū)的結(jié)構(gòu)性改變極可能與之有關(guān)。

本例檢驗(yàn)結(jié)果支持尿毒癥，合并代謝性酸中毒，結(jié)合頭顱磁共振檢查，符合豆?fàn)詈瞬鏍钫髟\斷要點(diǎn)，本患者影像學(xué)表現(xiàn)除豆?fàn)詈瞬鏍钫魍猓瑫r(shí)合并顳葉內(nèi)側(cè)異常信號，本例患者顳葉內(nèi)側(cè)異常信號表現(xiàn)主要為T2WI、T2-FLAIR信號增高，和基底節(jié)區(qū)異常信號特點(diǎn)類似。顳葉內(nèi)側(cè)高信號常見病因包括邊緣葉腦炎、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤、HIV腦病、單純皰疹病毒腦炎等，其中最常見的是單純皰疹病毒感染與肺癌繼發(fā)改變；而與尿毒癥相關(guān)的顳葉內(nèi)側(cè)改變鮮有報(bào)道,2013年Wengenroth等在一篇關(guān)于溶血性尿毒癥綜合癥的回顧性分析中曾包含一例雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)對稱性T2WI、T2-FLAIR高新號的病例，其影像學(xué)表現(xiàn)與邊緣葉腦炎類似[4]，并推測其與尿毒癥相關(guān)。導(dǎo)致此影像學(xué)改變的病理生理學(xué)機(jī)制未明，可由腦實(shí)質(zhì)病變、腦膜血管病變或腦膜病變，或多種病變、因素聯(lián)合導(dǎo)致。

豆?fàn)詈瞬鏍钫髋c顳葉內(nèi)側(cè)異常信號同時(shí)出現(xiàn)的病例更為罕見，包括2010年Kumar和Goyal的病例[1]及2008年Moore等[5]報(bào)道的1例，與本例類似，他們報(bào)道的病例均有代謝性酸中毒，一例同時(shí)伴有腎功能異常，另外一例未提及。推斷導(dǎo)致此改變的原因可能與代謝性酸中毒和尿毒癥毒素聚集相關(guān)。

本例老年患者既往無明確的尿毒癥病史，出現(xiàn)意識狀態(tài)下降及神級系統(tǒng)功能缺損癥狀，同時(shí)合并顳葉內(nèi)側(cè)異常信號，診斷上很容易和邊緣葉腦炎等疾病混淆，但同時(shí)出現(xiàn)的豆?fàn)詈瞬鏍钫骱芎玫靥崾玖四蚨景Y腦病，此征的出現(xiàn)同時(shí)提示病人預(yù)后不良，本例患者雖然經(jīng)過積極的血液透析及對癥治療，病情依然持續(xù)加重，并最終導(dǎo)致其死亡。其病情加重的原因一方面由于其高齡預(yù)后差，同時(shí)與尿毒癥毒素中的大分子物質(zhì)很難經(jīng)過血液透析清除有關(guān)。

總之，豆?fàn)詈瞬鏍钫魇且粋€(gè)診斷尿毒癥腦病的比較可靠的影像學(xué)表現(xiàn)，可與顳葉內(nèi)側(cè)異常信號同時(shí)出現(xiàn)，但導(dǎo)致此病理改變的原因比較復(fù)雜，目前仍不明確；此兩種少見的影像學(xué)改變同時(shí)在頭顱影像學(xué)檢查中出現(xiàn)，可能有著類似的病理生理基礎(chǔ)，同時(shí)提示預(yù)后不良。