中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤的臨床、影像及病理學(xué)研究

李治黔 ，李 其 ，成元河 ，覃 云 ，任茂松 ，李 剛 ，何 江

（1貴州醫(yī)科大學(xué)附屬烏當(dāng)醫(yī)院 貴州 貴陽 550018）（2貴州醫(yī)科大學(xué)影像學(xué)院 貴州 貴陽 550004）（3貴陽白云心血管病醫(yī)院 貴州 貴陽 550014）（4甕安縣中醫(yī)院 貴州 甕安 550400）

1 引言

中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤在臨床上較為少見，這種疾病多伴有惡性程度高、預(yù)后不佳等特征[1]。由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤的病例較少，對這類疾病的了解相對不足，一旦疏忽，很容易造成誤診，進(jìn)而影響患者的治療和預(yù)后[2]。為了分析中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤的臨床特征、影像學(xué)特征、病理學(xué)特征，本研究將32例患者作為研究對象，現(xiàn)分析如下。

2 資料與方法

2.1 一般資料

抽取貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院2016年4月—2018年收治的32例經(jīng)手術(shù)病理確診的中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤患者為研究對象，該研究經(jīng)貴州醫(yī)科大學(xué)道德倫理委員會審核批準(zhǔn)，所有患者或其家屬均知情同意并簽署知情同意書。

2.2 方法

（1）收集臨床資料。收集、整理中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤患者的病歷資料，包含姓名、病程、癥狀等。（2）收集影像學(xué)資料。中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤患者入院后，術(shù)前均行MRI檢查。采用Signa Excite 1.5T 超導(dǎo)型MRI掃描儀掃描，線圈采用8通道頭正交線圈。所有患者行MRI平掃、增強掃描。參數(shù)設(shè)置：平掃序列：T1WI：TR、TE分別為340ms、9ms。增強掃描：T2WI：TR及TE參數(shù)分別為4200ms、98ms；T2FLAIR TR參數(shù)及TE參數(shù)分別設(shè)置為5800ms、105ms。DWI TR、TE參數(shù)分別為5100ms、92ms。并進(jìn)行矢狀位、橫斷位掃描。前者的層距、層厚參數(shù)分別為0.5mm、7.0mm，F(xiàn)OV為200mm×221mm；后者的層距及層厚參數(shù)分別為1.0mm、8.0mm，F(xiàn)OV為384mm×384mm。平掃結(jié)束后，經(jīng)肘靜脈以2.0～2.5ml/s速率注射Gd-DTPA對比劑，對比劑使用劑量按照劑量1～2ml/kg體質(zhì)量設(shè)置。（3）收集病理學(xué)資料。經(jīng)開顱手術(shù)或活檢手術(shù)獲取患者的腫瘤標(biāo)本。常規(guī)經(jīng)石蠟切片、HE染色等處理，對患者的腫瘤標(biāo)本進(jìn)行免疫組化分析，并做好分析結(jié)果的記錄。

2.3 觀察指標(biāo)

觀察患者的臨床資料結(jié)果。

觀察患者的影像學(xué)資料。

觀察患者的病理分析結(jié)果。

3 結(jié)果

3.1 患者的臨床資料分析結(jié)果

（1）一般資料。本組32例中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤患者中，男19例，女13例，患者的男女性別比1.46：1。年齡4-58歲，平均年齡（16.4±3.4）歲。不同年齡段患者分布狀況為：＜10歲：18例，占比56.25%；10～20歲，9例，占比28.13%；21～30歲2例，占比6.25%；1例36歲，1例44歲，1例58歲。病程3d～8個月，平均（3.1±0.4）個月。（2）臨床癥狀。中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤的主要臨床癥狀以神經(jīng)精神癥狀、顱內(nèi)壓改變及神經(jīng)功能障礙（局灶性）等為主。本組32例患者中，7例患者為單純頭痛，占比21.88%；頭痛合并顱內(nèi)壓升高、嘔吐患者共20例，占比62.50%；9例伴有肢體無力癥狀，占比28.13%（見表）。

附表 32例患者臨床及影像學(xué)資料 [例（%）]

3.2 患者的影像學(xué)資料

本組32例中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤的影像學(xué)資料總結(jié)如下：22例患者M(jìn)RIT2像腫瘤呈中等信號，其中1例如圖1所示，7例患者則呈稍高信號，另有3例患者的影像表現(xiàn)為高信號；MRIT1像中：26例呈稍低信號或低信號，其余6例患者均為中等信號。MRI增強掃描結(jié)果顯示：18例患者影像資料可見不同程度鈣化，13例患者腫瘤周圍無水腫或無明顯水腫，另外19例患者腫瘤周圍可見輕度水腫（見附表）。

圖1 女性患者，7歲，以頭痛和左側(cè)肢體乏力就診，手術(shù)病理診斷為右側(cè)額葉原始神經(jīng)外胚層腫瘤。A T1WI呈低和稍低信號，B T2WI表現(xiàn)為高和中等信號，C FLAIR腫塊周圍可見片狀水腫，D T1增強明顯強化，E冠狀位T2WI顯示腦中線移位，F(xiàn) DTI顯示腫瘤周圍白質(zhì)纖維束中斷和移位

3.3 患者的病理分析結(jié)果

大體病理：中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤患者的腫瘤多呈魚肉狀外形，呈圓形或類圓形，瘤體質(zhì)地柔軟，邊界清晰，以單發(fā)為主。光鏡檢查提示：腫瘤細(xì)胞胞漿較少，形態(tài)基本一致，呈分葉狀緊密排列。腫瘤細(xì)胞細(xì)胞核深染，可見清晰核分裂象。免疫組化分析結(jié)果顯示：本組32例患者中，6例Vim陽性，陽性18.75%，20例患者Syn陽性，陽性率62.50%，25例CD99陽性，陽性率78.13%。

4 討論

中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤自機(jī)體脊髓類小圓細(xì)胞性、小腦幕腦組織的惡性原始神經(jīng)上皮細(xì)胞起病[3,4]。這種腫瘤的多向分化能力較強，因此，如未能及時確診，并給予患者有效治療，可能造成不良預(yù)后[5]。目前臨床并未針對中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤患者確立統(tǒng)一的治療方案。因此，分析中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤的臨床特征、影像學(xué)特征、病理學(xué)特征，可為早期診斷、早期治療提供良好的參照依據(jù)。

本研究將32例中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤患者作為研究對象，總結(jié)患者的臨床資料、影像學(xué)資料及病理學(xué)資料，分析如下：中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤以＜10歲兒童為高發(fā)群體，男性發(fā)病率高于女性。發(fā)病后，患者多表現(xiàn)出顱內(nèi)壓升高、頭痛、嘔吐等癥狀。由于這種疾病的病情進(jìn)展速度較快，因此，中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤患者多可于發(fā)病較短時間內(nèi)就診。

這類疾病的影像學(xué)特征為：腫瘤細(xì)胞排列緊密，以分葉狀、類圓形多見，腫瘤細(xì)胞邊界清晰?；颊叩哪[瘤實質(zhì)MRIT1WI像以等信號、稍低信號多見，而T2WI像則以稍高信號、等信號較為常見[6]。由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤患者的MRI信號與其他腫瘤存在明顯差異，因此，可于中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤患者的臨床診斷中，推行MRI診斷。

患者的病理學(xué)特征為：腫瘤質(zhì)地柔軟，以圓形、類圓形魚肉狀腫瘤較為多見。中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤患者多為單發(fā)病變，多發(fā)腫瘤較為少見。光鏡檢查可見腫瘤細(xì)胞核漿比參數(shù)較大，多數(shù)可見胞核分裂。而患者的免疫組化分析結(jié)果則顯示：Syn陽性、CD99陽性較為普遍。因此，可運用免疫組化分析法評估中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層患者。

綜上所述，中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤惡性程度高，發(fā)病年齡偏低。臨床應(yīng)加強MRI檢查、免疫組化分析法在疑似中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層患者中的應(yīng)用，以便早期確診，并運用有效的治療方法（手術(shù)治療、放化療等）延長患者的生存期，改善其預(yù)后。