經永存左上腔靜脈長期血液透析置管1例

郭千慶，祝 巍，李媛婷，趙雪紅

1 病例資料

患者，男，76歲。主因“尿檢、腎功異常1年余，咳嗽、胸悶半月”入院。既往高血壓病史10余年，未規律服藥治療；2015年10月體檢發現尿檢及腎功能異常，未行系統診治，后腎功能逐漸進展，出現全身水腫、食欲缺乏并逐漸加重，2017年4月出現呼吸困難、端坐呼吸急診入筆者所在科，查腎功能：尿素氮 46.3 mmol/L、肌酐 869 μmol/L，在右股靜脈置入臨時導管后行血液透析治療；病情穩定后評估病情，考慮不能擺脫透析，擬建立長期血液透析通路，因患者既往雙上肢、右頸部及右側胸壁燙傷史，皮膚瘢痕嚴重，不宜行動靜脈內瘺術及右頸內靜脈置管，故選擇左頸內靜脈入路置入長期血液透析導管，穿刺置管過程順利，置管后抽吸血流順暢，血色暗紅，推入血液及生理鹽水無明顯阻力，患者無心悸、胸悶、胸痛等不適，術后常規行胸部正位片檢查發現導管尖端位于左縱隔內（如圖1），未見胸腔及心包積液征象；查心臟彩超提示：房間隔小缺損（中心型），永存左上腔靜脈可能，建議進一步檢查，于當日行上腔靜脈造影，造影顯示永存左上腔靜脈I型，導管尖端位于永存左上腔靜脈內；術后第2天開始應用長期導管透析，透析中導管血流量200～230 ml/h，置管局部無出血、血腫，患者無心慌、胸悶、胸痛等不適，心電監護示無心律失常發生。

2 討論

圖1 置管術后胸部正位片

永存左上腔靜脈是由胚胎發育過程中，左前主動脈未能正常退化或退化不完全，導致左Cuvier導管增粗形成，可單獨存在，或與右上腔靜脈同時存在（即雙上腔靜脈）［1］，是目前已知腔靜脈回流畸形中最為常見的一種類型，在正常人群中相對少見，發生率僅為0.3%～0.5%，在合并先天性心臟病人群中發生率為4%［2］；依據其回流心腔的不同及其與右上腔靜脈、左頭臂靜脈的關系分為3型：I型：左上腔靜脈經冠狀靜脈竇回流入右房，此型最為常見，約占90%以上；Ⅱ型：冠狀靜脈竇發育不良，左上腔靜脈血液直接流入左房；Ⅲ型：冠狀靜脈竇閉鎖，冠狀靜脈血或肺靜脈異位引流的動脈血向上反流，經左上腔靜脈入左無名靜脈，再經右上腔靜脈回流入右房，此型極少見［3］。

單純永存左上腔靜脈患者無血流動力學改變，因此多無明顯臨床癥狀，少數患者于常規檢查中偶然發現，大多患者則在中心靜脈置管、心臟起搏器、心導管等上腔靜脈的侵入性操作過程中被發現［4］；在永存左上腔靜脈診斷明確前，常規胸片檢查評估導管位置時常會認為導管誤入了動脈、心包、胸腔或縱隔。

確診永存左上腔靜脈的手段主要有以下幾種：（1）超聲心動圖：由于永存左上腔靜脈大多經冠狀靜脈竇匯入右心房，增多的血流常使得冠狀靜脈竇增寬，因此，擴張的冠狀靜脈竇可以作為重要的診斷線索，但在左上腔靜脈未回流入冠狀靜脈竇（如Ⅱ型、Ⅲ型），或者左上腔靜脈較細、血流較小，未引起明顯冠狀靜脈竇擴張時，容易漏診；因該檢查手段無創、經濟、操作簡便，可作為臨床常規篩查手段。（2）MSCT平掃+重組影像：雙上腔靜脈有比較特異的CT表現，存在左上腔靜脈時，CT影像表現為主動脈弓左側邊界清楚結節影，連續出現至少3個層面，可伴隨冠狀竇增粗；重組影像可顯示左上腔靜脈在心臟上方的連接、走行及毗鄰［5］。 （3）CTA或DSA：心導管血管造影檢查是永存左上腔靜脈診斷的“金標準”，當無創性檢查不能明確診斷，或因治療需要，需詳細了解左上腔靜脈的走行路徑、匯入部位等，可選擇行血管造影檢查。

文獻復習近20年經永存左上腔靜脈放置血液透析導管病例共12例，臨時導管8例（其中2例隨后更換為長期導管），直接置入長期導管4例，置管醫師術前均未發現左上腔靜脈存在，均為術后檢查中發現導管尖端位置異常，經進一步檢查確診，其中1例因導管流量不足而拔管，1例孤立性左上腔靜脈，經右頸內靜脈置管中發生血管穿通而死亡，其余病例則保留使用至自體或人工血管內瘺成熟［2，4，6-14］；國內有相關回顧性分析研究認為，當具備以下條件時，經永存左上腔靜脈放置血液透析導管安全可行：（1）PLSVC經冠狀竇匯入右心房，無心臟畸形；（2）導管尖端最好位于右心房與冠狀竇連接處的穹頂端，保證有足夠的流量，且能避免冠狀竇血栓形成；（3）置管過程及透析中，患者無心絞痛癥狀，心電圖、心電監護無心律失常表現［6］。

該文報告患者經腔靜脈造影證實為Ⅰ型，左上腔靜脈與右上腔靜脈間有無名靜脈相連，較右上腔靜脈略細小，術前常規檢查未發現血管變異存在，于術后行常規胸片檢查發現導管尖端位置異常，為排除血管穿通可能行進一步檢查發現左上腔靜脈存在，同時存在房間隔缺損，但無明顯右向左分流，故無明顯臨床癥狀；患者于術中、術后均未發生心律失常、心絞痛及其他特殊不適，術后應用導管透析中血流量充足，無特殊不適癥狀出現，故予保留導管繼續使用觀察，現已1年，導管通暢性良好，血流量充足，仍繼續保留使用中。

永存左上腔靜脈畸形并非中心靜脈置管禁忌，但仍會在一定程度上增加置管失敗風險，因此，中心靜脈置管前建議常規行心血管彩色多普勒超聲檢查，以提早發現胸腔血管畸形存在，規避可能由此造成的手術失敗風險；當存在永存左上腔靜脈畸形時，尤其對于右上腔靜脈缺如類型，建議于DSA引導下行置管手術，術中需嚴密監測心率、血壓以及呼吸變化，操作時需仔細感知導絲走行，遇有阻力時，切忌暴力操作，避免血管穿通等嚴重并發癥出現；術后導管使用中，建議適當限制血流量，避免較大的血流量刺激迷走神經，引發心律失常。