進行性篩狀及帶狀色素沉著癥一例

劉薇 曾躍平 劉佳瑋 錢玥彤 方凱 馬東來

100730中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科

患者女，36歲。因右側(cè)胸部、右上臂內(nèi)側(cè)和右大腿外側(cè)帶狀分布淡褐色斑3年就診。3年前，無意中發(fā)現(xiàn)右側(cè)胸部出現(xiàn)小片狀淡褐色斑，此后皮損逐漸累及右上臂內(nèi)側(cè)和右大腿外側(cè)，呈帶狀分布，無瘙癢及疼痛。否認發(fā)病前局部有外傷、感染等病史。多次就診于當?shù)蒯t(yī)院，診斷為炎癥后色素沉著、扁平苔蘚等疾病，外用和口服藥物治療（具體藥物不詳），效果不佳。為明確診斷于2017年11月2日就診于我科。患者既往體健，否認有長期服藥史。家族中無類似疾病患者。

體檢：全身各系統(tǒng)檢查未見明顯異常，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚科檢測：右側(cè)胸部、右上肢內(nèi)側(cè)和右大腿外側(cè)沿Blaschko線分布帶狀淡褐色斑，表面無萎縮（圖1、2）。取右上肢皮損行組織病理檢查，顯示表皮輕度角化過度，基底層色素增加，未見痣細胞。真皮淺層可見散在分布少許噬色素細胞（圖3）。結(jié)合臨床表現(xiàn)和組織病理檢查，診斷為進行性篩狀及帶狀色素沉著癥（progressive cribriform and zosteriform hyperpigmentation，PCZH）。

圖1 患者右側(cè)胸部及右上肢內(nèi)側(cè)可見沿Blaschko線分布的帶狀淡褐色斑，表面無萎縮

圖2 右大腿外側(cè)可見沿Blaschko線分布的帶狀淡褐色斑，表面無萎縮

圖3 右上肢皮損組織病理學檢查 3A（HE×100）、3B（HE×200）：表皮輕度角化過度，基底層色素增加，未見痣細胞。真皮淺層可見散在分布少許噬色素細胞

討論PCZH是一種臨床上少見的色素異常性疾病，由Rower等［1］于1978年首次命名，國內(nèi)尚無相關(guān)報道。本病臨床上表現(xiàn)為沿Blaschko線分布的篩狀或帶狀色素沉著斑，平均發(fā)病年齡14.27歲，男女發(fā)病率無明顯差異［2］。多數(shù)患者皮損單發(fā)且無明顯自覺癥狀。少數(shù)患者皮損可多發(fā)，偶可伴有瘙癢及疼痛［2］。皮損可發(fā)生于頭面部、軀干、上肢、下肢等部位，其中以軀干部最常見［2］。該病多為散發(fā)性，Cho等［2］曾統(tǒng)計30例PCZH患者，僅1例患者有家族史。本病患者除皮膚表現(xiàn)外，多不伴有其他系統(tǒng)的先天性缺陷。目前多數(shù)學者認為體細胞鑲嵌現(xiàn)象為本病的發(fā)病機制，即在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)了兩種具有不同增殖、遷移、產(chǎn)黑素能力的黑素細胞群，從而造成本病皮損沿Blaschko線分布［3-4］。本病組織病理學特點為基底層色素增加，但沒有痣細胞。真皮淺層少量慢性炎癥細胞浸潤，并可見噬色素細胞［2，4-5］。

Rower等［1］提出本病的診斷標準：①臨床上表現(xiàn)為棕褐色篩狀斑，呈帶狀分布；②組織學上表現(xiàn)為基底層色素增加，但沒有痣細胞；③局部發(fā)病前無外傷、炎癥及其他皮疹；④后天發(fā)病，皮損逐漸增多；⑤不伴有其他皮膚或內(nèi)臟異常。本文報道的病例符合上述診斷標準。臨床上，本病需要與下列疾病相鑒別，①線狀和旋渦狀痣樣過度黑素沉著癥（linear and whorled nevoid hypermelanosis，LWNH）：LWNH皮損多呈彌漫性，表現(xiàn)為沿Blaschko線分布的線狀、帶狀或漩渦狀排列的褐色斑，于出生時或出生后幾周內(nèi)出現(xiàn)，逐漸發(fā)展，并于2～3歲時趨于穩(wěn)定，可伴有皮膚以外的器官受損，如神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)和肌肉骨骼系統(tǒng)；除皮損累及范圍、發(fā)病年齡及皮膚以外的器官受累等，PCZH與LWNH兩種疾病在臨床和組織學上表現(xiàn)很相似，因此有學者認為二者屬于同一病譜，且PCZH是LWNH的局限性遲發(fā)型［5］；②進行性帶狀分布的斑狀色素皮損（progressive zosteriform macular pigmented lesion，PZMPL）：本病臨床上與PCZH很相似，但本病開始發(fā)病時常表現(xiàn)為多發(fā)性瘙癢性色素斑，此后色素斑的大小和數(shù)量突然增多，并互相融合，而PCZH的色素斑在發(fā)病前沒有瘙癢等癥狀［6］；③線狀扁平苔蘚：臨床上有時與PCZH很相似，但PCZH病理上沒有炎癥細胞的苔蘚樣浸潤；④Moulin線狀皮膚萎縮：典型皮損為沿Blaschko線分布的萎縮性色素沉著斑，病程有一定自限性，而PCZH皮損表面無萎縮，僅表現(xiàn)為色素沉著斑［7］；⑤色素失禁癥：為一種X連鎖顯性遺傳性疾病，患者均為女性，臨床上除色素沉著外還有水皰及疣狀增生等表現(xiàn)。本病還需與融合性網(wǎng)狀乳頭瘤病、黑棘皮病、牛奶-咖啡斑、Becker痣、線狀固定型藥疹等病鑒別，但結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查不難鑒別。本病目前尚無有效的治療方法。