顱咽管瘤術(shù)后致全垂體功能低下1例并文獻復習

陳奎 張洪斌(通訊作者) 劉夕斌

448000荊門市漳河新區(qū)漳河鎮(zhèn)衛(wèi)生院全科1

448000荊門市掇刀人民醫(yī)院內(nèi)科2

448000荊門市第一人民醫(yī)院內(nèi)分泌科3

病歷資料

患者，男，27 歲，以顱咽管瘤術(shù)后3年入院。2015年8月雙眼視力進行性下降，2016年2月19日因顱咽管瘤行顱咽管瘤切除術(shù)，術(shù)后視力改善，垂體功能低下，長期口服激素治療，術(shù)后2 個月全身非凹陷性浮腫，體重增加，體力下降。2016年7月12日激素檢查示：TSH 0.011 uIU/mL，E27.98 pg/mL，F(xiàn)SH 0.18 mIU/mL，P 0.12 ng/mL，PRL 143.2 uIU/mL， LH 0.17 mIU/mL， T 0.04 ng/mL，F(xiàn)T33.55 pg/mL，F(xiàn)T412.34 pg/mL。2016年7月16日MRI 示：鞍內(nèi)垂體腺瘤，鞍上區(qū)域顱咽管瘤術(shù)后改變，幕上腦室擴張。予強的松片1 片，2 次/d；優(yōu)甲樂早2片晚1片；德巴金1片，2次/d；安特爾早2 片；補達秀1 片，3 次/d。半年后全身浮腫，小便增多。2018年3月7日MRI示：鞍內(nèi)及垂體窩腫瘤術(shù)后改變，右側(cè)顱骨術(shù)后，右側(cè)額顳葉及基底節(jié)區(qū)部分軟化、囊變及膠質(zhì)增生，幕上腦室擴大。加彌凝片1片，每晚口服。2018年7月17日性激素檢查示：FSH 0.36 mIU/mL，PRL 160.0 uIU/mL，LH 0.25 mIU/mL，T 0.02 ng/mL，E210.30 pg/mL，P 0.08 ng/mL，皮質(zhì)醇16.11 nmol/L(0：00)、7.60 nmol/L(8：00)、29.18 nmol/L(16：00)。給予強的松早晚各1 片。2018年7月25日復查，皮質(zhì)醇282.90 nmol/L(0：00)、42.87 nmol/L(8：00)、1 664.50 nmol/L(16：00)。2018年10月22日訴乏力，性激素檢查示：FSH 0.22 mIU/mL，PRL 95.18 uIU/mL， LH 0.10 mIU/mL， T 0.02 ng/mL，E26.47 pg/mL，P 0.05 ng/mL，TSH 0.031 uIU/mL，T30.62 ng/mL，T457.02 ng/mL，F(xiàn)T31.84 pg/mL，F(xiàn)T49.76 pg/mL，皮質(zhì) 醇29.43nmol/L(0：00)、8.52 nmol/L(8：00)、19.92 nmol/L(16：00)。予強的松1片，2 次/d；優(yōu)甲樂2.5 片，1 次/d；彌凝片1片，每晚口服；安特爾1片，2次/d；補達秀1 片，3 次/d。查體：T 36.8℃，P 90 bpm，R 20 bpm，BP 153/74 mmHg，體重90 kg。肥胖，跛行步態(tài)，全身非凹陷性浮腫，甲狀腺正常，心界擴大，律齊，無雜音，腹軟，無壓痛反跳痛。血常規(guī)：RBC 4.52×109/L，Hb 152 g/L。大、小便常規(guī)(-)。肝功能檢查示：ALT 107.3 U/L，AST 44.1 U/L，ALP 179.0 U/L，Y-GT 87.0 U/L，TBA 1.3 μmol/L，ALB 39.2 g/L。腎功能：Cr 73.3 μmol/L，UA 460.9 μmol/L，Ca2+2.37 mmol/L，K+3.39 mmol/L，Na+138.8 mmol/L。血脂：TG 2.81 mmol/L，TC 7.84 mmol/L，LDL 6.13 mmol/L，脂蛋白a 1509.0 mg/L。心肌酶：CK 74.0 U/L，LDH 281.0 U/L。凝血檢查指標全部(-)。甲狀腺功能：TSH 0.011 uIU/mL，F(xiàn)T32.34 pg/mL，F(xiàn)T411.47 pg/mL，皮質(zhì)醇17.19 nmol/L(0：00)、2.36 nmol/L(8：00)、16.28 nmol/L(16：00)。性激素：FSH 0.19 mIU/mL，PRL 103.40 uIU/mL，LH 0.10 mIU/mL，T 0.52 ng/mL，E25.51 pg/mL，P 0.05 ng/mL，ACTH＜1.00 pg/mL。生長激素(0 min)＜0.030 ng/mL，IGF- 1 118 ng/mL， IGFBP- 3 4.07 μg/mL。2019年1月11日MRI示：鞍上區(qū)域結(jié)構(gòu)紊亂，鞍上及右側(cè)基底節(jié)區(qū)見多發(fā)局灶性長T1長T2信號，灶周見環(huán)片狀短T2 信號影，垂體窩結(jié)節(jié)樣稍短T1 短T2信號影，信號不均，上下徑約7.5 mm，形似垂體，垂體柄欠清，視交叉受推壓，幕上腦室擴大；鞍上及右側(cè)基底節(jié)區(qū)腦軟化灶、囊變伴周圍礦物質(zhì)沉積。予激素潑尼松片5 mg，早晨8：00 1片，下午16：00 1片；左甲狀腺素鈉片50 μg，2.5 片/次，1 次/d；去氨加壓素片0.1 mg，0.25片/次，1次/d；十一酸睪酮膠丸40 mg，1片/次，2 次/d；氯化鉀緩釋片0.5g，1片/次，3 次/d 治療；后改強的松早晨8：00 1片，下午16：00 0.5片，建議出院控制飲食體重，適當活動。

討 論

腫瘤、手術(shù)外傷、感染、射線、全身疾病均可致垂體功能減退。顱咽管瘤是胚胎時期(7～8周)Rathke囊下垂體管消失與垂體細胞化生產(chǎn)生扁平鱗狀上皮細胞巢遺留的腫瘤[1]。多位于鞍上三腦室下、咽、蝶鞍、鞍內(nèi)、顱后窩等處。手術(shù)及放療后可有下丘腦損傷、GH-IGF-I等垂體軸功能低下相關(guān)并發(fā)癥[2]。

顱咽管瘤兒童成釉細胞型多頭痛、嘔吐、視盤水腫等高顱壓表現(xiàn)[3]。成人鱗狀乳頭型多壓迫下視丘、視交叉致視神經(jīng)萎縮、雙顳偏盲、視野向心縮小等視力障礙情況[4]。偶爾會出現(xiàn)福斯特-肯尼迪綜合征。MR 檢查囊性多呈短T1 長T2 或長T1T2，實性呈長T1T2[5]，與本例相符。

體力下降等垂體功能低下表現(xiàn)考慮腺垂體受壓致各種激素(生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺激素、性激素等)下降[6]，需補充各種激素維持正常生理功能[7]。一般先補充糖皮質(zhì)激素，后補充甲狀腺激素，避免腎上腺危象[8]，本例年輕患者需補充性激素。而對垂體危象者也應(yīng)按上述順序補充，并糾正低血糖、維持內(nèi)環(huán)境平衡。本例患者因IGF-1、IGFBP-3大致正常，暫不予補充生長激素。

另外，定期復查血壓、血糖、血脂、激素水平、電解質(zhì)也十分重要[9]?；颊哐黾忧曳逝挚赡芘c下丘腦能力穩(wěn)態(tài)調(diào)整受損致多食和脂代謝紊亂有關(guān)。本例雖PRL 正常，但部分全垂體功能低下者因下丘腦產(chǎn)生多巴胺對PRL 抑制，也可有PRL 上升。患者血TSH、FT3、FT4、FSH、LH、GH、ACTH 下降可能與垂體受壓有關(guān)。需注意因失水和激素減少所致高鈉血癥和尿崩癥，更應(yīng)重視垂體功能減退所致低鈉血癥是致命的，需按上述順序積極激素替代和維持酸堿電解質(zhì)平衡治療。