1例陣發性交感神經活動過度綜合征及文獻復習

石天濟,陳加俊,譚 誠

(吉林大學中日聯誼醫院 神經內科,吉林 長春130033)

陣發性交感神經活動過度綜合征(PSH)是一種嚴重獲得性腦損傷后被識別的綜合征，即交感神經(升高的心率、血壓、呼吸頻率、體溫、出汗)和(或)運動(姿勢)活動的陣發性發作。其病理生理學機制研究較少，治療方案大多來源于病例報告，診斷標準主要依靠臨床表現。本文主要針對1例腦干新發梗死導致的PSH進行報道，并針對該病的鑒別及最新診斷進展進行綜述。

1 臨床資料

男性患者，57歲，因言語笨拙、右側肢體欠靈活5天入院。該患緣于入院前5天無明顯誘因出現言語笨拙、右側肢體欠靈活，表現為發音不清晰，尚能較明確表達自身意愿。既往有糖尿病病史。否認高血壓及冠心病、心律失常等病史。

查體：血壓：180/110 mmHg，心率70次/min，律齊，神志清楚，構音障礙，示齒右側鼻唇溝淺，伸舌右偏，右側肢體肌力4級，右側共濟查體不能配合，右側病理征陽性，余神經系統查體未見異常。入院后頭MRI+MRA示:右側頸內動脈顱內段部分節段管腔中度狹窄。左側椎動脈顱內段顯影不均勻。腦橋左側長T1長T2，DWI高信號灶。診斷為腦梗死、2型糖尿病。

患者發病第7天喝水后出現心慌、大汗、面色潮紅，心電監護示：心率：106次/min，血壓185/99 mmHg,呼吸22次/min，持續時間約5 min后癥狀緩解，心電監護示：血壓130/85 mmHg左右，心率80次/min，呼吸19次/min。

患者發病第9天后憋尿后再次出現上述癥狀，心電監護示：心率：108-200次/min，血壓200/108 mmHg呼吸20次/min，持續2 min后緩解，心電監護示：血壓126/90 mmHg左右，心率89次/min，呼吸15次/min。

患者入院第10天凌晨患者反復出現心慌、胸悶、大汗，伴四肢屈曲、僵硬，每次持續1-2 min緩解，發作時心電監護示：血壓240/160 mmHg，心率波動在130-180次/min，呼吸>30次/min，體溫：36.5度，當時查心電圖、心肌肌鈣蛋白、腦鈉肽未見明顯異常。給予地西泮靜推后未再發作，心電監護示：血壓120/80 mmHg左右，心率波動在89-100次/min，呼吸18-25次/min。隨后給予患者行視頻腦電圖監測，未見異常波。此后每日給予患者比索洛爾5 mg，患者癥狀逐漸控制。

2 討論

患者主要表現為中腦梗死后出現發作性心率快、呼吸急促、血壓增高、大汗，每次持續時間短，對鎮靜藥物有效，故考慮為PSH。該病診斷困難，多采用排除法，加上臨床醫師對其認識不足，極易被誤診。本病例中起初懷疑監護儀器故障，并未第一時間考慮PSH。需要鑒別的疾病較多，主要有以下：神經阻滯劑惡性綜合征是由神經阻滯劑所致的一種少見的嚴重不良反應。表現以高熱、肌強直、意識障礙、錐體外系癥狀、自主神經功能紊亂為特征，實驗室檢查特點是血CK水平升高和WBC增高[1]。惡性高熱是一種罕見的、常染色體連鎖的遺傳性肌肉系統疾病，表現主要是肌肉強直、體溫升高和呼吸末二氧化碳升高，可使體溫可在短時間內快速上升至42℃以上[2]。自主神經異常反射是脊髓損傷后，損傷平面以下受到刺激后引起的致死性惡性高血壓。臨床表現為發作性高血壓、反射性心動過緩[3]、嚴重的頭痛[4]，甚至休克和死亡[5]。中樞性高熱是腦血管病引起下丘腦綜合征的重要臨床表現之一,為非感染性高熱,體溫在發病早期可驟然升高至39 ℃,熱型多為稽留熱,多無寒戰,抗生素治療無效[6]。其中鑒別較難是癲癇，若為皮層癲癇，腦電圖可幫助臨床醫生判定，但病灶位于深部，如島葉癲癇，應注意如下幾點：1)先兆形式多樣，可有自主神經先兆如心率、血壓等改變；2)發作過程中意識可完全清醒，亦可出現意識障礙；3)出現后迅速經過多種途徑向周圍傳播，頭皮腦電圖和影像學檢查缺乏特異性，容易漏診和誤診。4)表現形式有雙側非對稱強直或單側肢體強直、陣攣等。5)抗癲癇藥物治療有效。

以往的診斷標準基本上是根據患者的臨床表現來診斷的，沒有客觀的輔助檢查方法。2014年Baguley、Perkes等人[7]提出了PSH評估指標(PSH-AM)用于診斷，有兩個組成部分：一個評估臨床癥狀及嚴重性{臨床特征量表(CFS)}，另一個用于協助診斷{診斷可能性量表(DLT)}。將這兩組中的分值在一起相加，估計PSH在該時間點的診斷可能性。綜合分數(CFS + DLT)：不可能<8分，可能 8-16分，很可能>17分。該診斷工具能夠連續評估患者在重癥監護室的病情變化。然而考慮到兒童的不同的生理特點，此工具只適用于成人。結合本病例最終評分為23分。

PSH-AM量表數據收集允許隨著患者臨床狀態的改變而使總分值變化。表格上所有的選項都應該完成，如果信息不可用，評估者將數據標記為缺失(使用破折號)，并將其評為零。PSH-AM的縱向及其子測驗允許時間觀察PSH的進展或監測干預前后的臨床趨勢。在臨床工作中，無論基礎診斷判斷如何，PSH的較高分數即可支持治療。

PSH已受到越來越多的關注，雖然核心臨床癥狀已達到共識，但沒有普遍接受的診斷標準。目前PSH的住院時間長，功能恢復慢且感染率高，同時交感神經激活使全身代謝增加，高熱可導致腦進一步損傷，從而使死亡率增高，因此PSH發作時應及時診斷并處理。關于PSH的臨床資料大多數來自病例報告 ，隨機對照臨床試驗很少。雖然PSH-AM已經回顧并整理驗證了大量的文獻，其診斷數據支持CFS測驗的有效性，但這項措施還需要再前瞻性研究中進一步證實。