大陰唇腺樣囊性癌1例報告

周麗瓊 陳賢翔 王秀彬 胡鳳霞 徐謙 羅夢婕

（中國人民解放軍聯勤保障部隊第九〇七醫院病理科 福建 南平 353000）

1.病例報告

患者中年女性，因“發現右側大陰唇腫物2月余”入院。查體：右側大陰唇見腫物隆起，大小為5cm×4.5cm。實驗室檢查：中性粒細胞7.6×106/L，中性粒細胞比率84.41%，淋巴細胞比率13.52%；CEA、CA724、CA199、CA153、CA125和AFP均未見異常。超聲示：右側會陰部皮下一低回聲團塊，需排除血管瘤可能。予手術切除腫塊。標本經中性福爾馬林固定，常規石蠟包埋，4μm厚切片，HE染色及PAS特染光鏡觀察；并進一步采用Elivision法標記腫塊組織CK、CEA、Ki67、P63、CK5/6、Actin、S-100、ER、PR、CD117及CD34表達情況以資診斷和鑒別診斷。所有抗體和試劑盒均由福州邁新公司提供。巨檢：不規則組織約20g，體積5cm×4.5cm×2.5cm，切面灰白，質中，界限欠清。鏡檢：低倍鏡下腫瘤組織中大量篩孔狀結構，篩孔間腫瘤細胞大小一致，呈不規則團塊狀排列，在腫瘤細胞間質和細胞巢周圍散在多量圓形或卵圓形的篩孔狀囊樣腔，腔內含粘液樣物；免疫標記：CK、P63、CK5/6、Actin均呈陽性表達，Ki67陽性率約5%，ER、PR表達陰性，篩孔內物PAS染色陽性。病理診斷：腺樣囊性癌。

2.討論

腺樣囊性癌是由上皮細胞和肌上皮細胞構成的基底樣細胞腫瘤，又稱圓柱瘤，1859年由Billroth首次提出并明確為惡性腫瘤，命名為腺樣囊性癌，好發于涎腺，后陸續有文件報道發生于皮膚、食管、子宮頸、淚腺、乳腺及氣管等部位[1]，但發生于女性大陰唇罕見報道。本病例病理學診斷依據：①組織學：光鏡檢查顯示腫瘤細胞大小一致，排列成上皮樣團塊狀呈浸潤性生長，間質有粘液樣變表現②分子病理學：免疫表型CK、P63、CK5/6、Actin陽性，提示腫瘤細胞上皮-肌上皮分化，③特殊染色：PAS染色陽性證實間質為粘液成分④Ki67免疫染色及腫瘤細胞的浸潤性生物學行為符合低度惡性。綜述所述，本病例組織學和分子病理學支持腺樣囊性癌診斷。

本病例臨床上多表現為外陰部疼痛性腫塊，且疼痛為持續性鈍痛、燒灼痛及刺痛，故易誤診為炎癥及其他良性腫瘤性病變，因此病理學檢查為術后所必須。而因本病發生于生殖部位較少見，尚需與以下疾病鑒別：①粘液表皮樣癌：顯微鏡下可見三種細胞，即表皮樣細胞、粘液腺細胞和分化差的間質細胞。表皮樣細胞間可見細胞間橋，但角化不全。粘液腺細胞可排列成腺腔，細胞內可見粘液顆粒，細胞外可見大量粘液，其粘液含量遠較腺樣囊性癌者多，間質細胞的量較少[2]，免疫表達譜CKP、CK20和EMA均呈陽性表達。②浸潤性篩狀癌：在常規HE染色下，腺樣囊性癌的篩狀結構與浸潤性篩狀癌十分相似，但它們的免疫標記譜不同。腺樣囊性癌肌上皮細胞表達P63，SMA，不表達ER、PR；浸潤性篩狀癌不表達P63，SMA，但總表達ER、PR[3]，因此以上免疫標記物有助于兩者鑒別診斷。③小管癌：由分化好，內襯單層上皮細胞的腺管構成的浸潤性癌，是病理診斷中容易出現誤診的腫瘤之一，因腺體呈高分化，不見壞死及核分裂，細胞異型性不明顯：鏡下腫瘤由小的腺管組成，雜亂無章分布，常呈圓形、卵圓形，管徑大小相對一致，也可見形狀不規則形成棱角或拉大的腺管，腺腔開放，腔內分泌物少。腺管周圍缺乏肌上皮細胞和基膜。腺管由單層上皮細胞構成，上皮細胞溫和，形態相對一致，呈立方狀或低柱狀。細胞核呈圓形、卵圓形。深染，沒有明顯異型性或僅有輕度的異型性，小管癌的另一個重要特征是，伴隨小管結構的富于細胞性纖維增生性間質。在浸潤性小管或間質中有時可見鈣化；免疫組化：腫瘤性腺管CK4-5(-)，SMA、ealPonin、P63、laminin均為陰性，S—100陰性；幾乎總是表達 ER 和 PR[4]。

因此臨床工作中應該給予外陰腫瘤更多的總結和關注，提高對本病的認識，摒棄各自專科的固有診療思維模式，加強多學科之間的交流學習，進行多科室及時有效的會診協作才能盡可能地減少誤診誤治以利于早診斷、早治療，以提高患者的生存率。