泌尿系神經內分泌腫瘤2例

劉婷婷，李晶昱，候方方，晉學飛，孔慶闊，羅文山

(1.吉林省軍隊離退休干部療養中心，吉林 長春130021；2.吉林市昌邑區東局子街道社區衛生服務中心；3.吉林大學中日聯誼醫院)

神經內分泌腫瘤(neuroendocrine neoplasms)是一種異質性腫瘤，多發生于消化系統和肺部。我科收治泌尿系統原發性神經內分泌腫瘤患者2例，報道如下。

1 臨床資料

病例1：患者體檢發現馬蹄腎伴右腎腫瘤。腹部CT示：馬蹄腎，右腎可見占位性病變，考慮腎癌。腎臟CTA示：右側副腎動脈畸形；泌尿系彩超示：右腎上極背側可見6.2 cm×4.7 cm實質性低回聲，邊界欠清，無包膜，內伴鈣化，后伴聲影，向腎外突出，與腎臟呈垂直生長，內可見血流信號，腎盂分離寬1.1 cm。于全麻下行根治性右腎切除術，術后病理回報：(右腎門伴淋巴結)淋巴結轉移癌(1/1)，轉移灶0.5 cm。腫瘤病理回報：神經內分泌腫瘤Ⅱ級(非典型)。免疫組化：CgA(-),Syn(+)，CD56(-)，NSE(+)，EMA(-)，CK(弱+)，Vim(+)，CK7(-)，CD(-)，Villin(+)，Pax-8(-)，Ki-67(20%)。現于我院腫瘤科行進一步化療。

病例2:患者因突發下腹部疼痛9天入院。泌尿系CT示：左側輸尿管下段占位性病變，可見條狀軟組織影，長約1.9 cm，可見強化；泌尿系彩超示左側腎盂分離9 mm，左側輸尿管上段內徑6 mm，下段顯示不清。于全麻下行腹腔鏡下左側腎輸尿管全切、膀胱部分切除術。術后病理回報：神經內分泌癌。免疫組化：CD56(+)，Syn(+)，Ki67(60+)，CgA(-)，gata-3(-)，UII9(-)，CK5/6(-)，p63(-)，TTFI(-)。患者拒絕行進一步化療，隨訪中。

2 討論

神經內分泌腫瘤是發源于肽能神經元和神經內分泌細胞的異質性腫瘤，多見于胃腸道等消化系統，支氣管和肺，其中胃腸道的神經內分泌腫瘤最為常見，大約占所有神經內分泌腫瘤的55%-70%[1]；其次為肺部，統計顯示胃腸道和肺部神經內分泌腫瘤發病率約5.25/10萬[2]。泌尿系神經內分泌癌少見，在泌尿系腫瘤中比例<0.5%[3]，常見于馬蹄腎、成熟囊性畸胎瘤以及多囊性腎病的患者[4]。本文例1馬蹄腎合并腎臟神經內分泌癌患者，與文獻報道相符。本例馬蹄腎伴神經內分泌癌患者即為體檢發現，患者雖為體檢發現腎臟腫瘤，尚未出現臨床癥狀，仍并發了腎門淋巴結轉移，這也提示我們腎臟神經內分泌癌與其他腎臟腫瘤相比，更加具有侵襲性。故在診斷合并馬蹄腎的腎腫瘤患者時，應當注意神經內分泌癌的診斷，避免誤診。

輸尿管原發神經內分泌癌則與輸尿管尿路上皮癌癥狀類似，多見間斷無痛肉眼血尿，當輸尿管腫瘤導致輸尿管梗阻時，可出現腰肋部疼痛、下肢水腫、盆腔包塊、腎功能不全等相關癥狀，但此類癥狀亦多提示晚期，預后欠佳。本文例2患者系輸尿管原發的神經內分泌癌，此類癥狀多無特異性，與泌尿系統常見腫瘤術前鑒別較為困難，其預后欠佳，這提示我們術前檢查應盡量完備，并于術前、術中注意周圍淋巴結轉移情況。

泌尿系神經內分泌腫瘤影像學缺乏特異性，與泌尿系其他腫瘤鑒別困難，據文獻報道腎臟原發神經內分泌腫瘤主要表現為腎臟單發腫塊，體積較大，境界較清楚，周邊可見包膜影，增強后無或輕度強化，囊變或鈣化，且腎臟血管造影可見乏血供表現[5]。文獻報道無或輕度強化，密度欠均勻和鈣化分別占 75%，60%，26%[6]。此外另有報道生長抑素顯像對腎類癌的診斷準確率較高達85%[7]，甚至此類檢查對于泌尿系神經內分泌腫瘤的診斷、分期及復發和轉移的檢測也有較好的作用[8]，本文收治的2例病例中，影像學表現未見明顯的特異性，與文獻報道相類似，故神經內分泌腫瘤與泌尿系其他常見類型腫瘤多通過術后病理予以鑒別。

腎臟的神經內分泌癌目前暫無統一治療方案。多數學者認為，需根據患者病理，行相應化療[6，8,9]；也可于術前給予患者新輔助化療，以延長其生存期；且化療方案多以鉑類為主。術后放療多用于緩解其遠處轉移所致的骨痛等姑息性治療。輸尿管神經內分泌腫瘤常因泌尿系梗阻導致患者腰痛等不適癥狀，因此，手術采用患側泌尿系切除為其主要治療手段，術后配合化療藥物來改善預后情況。