體癬樣蕈樣肉芽腫一例

鐘嬌嬌?張靜?張軍民?魯莎?馬堅池

【摘要】蕈樣肉芽腫（MF）的臨床表現復雜多變，該文報道1例少見的體癬樣MF。該例患者因軀干、四肢皮疹伴瘙癢3年余就診。專科檢查提示軀干、四肢散在暗紅色斑片，部分斑片中央消退，邊緣呈堤狀隆起，表面覆少量白色鱗屑，軀干四肢見廣泛色素沉著和色素減退。經組織病理檢查、免疫組織化學檢查和T細胞受體（TCR）基因重排檢測，診斷為MF。予口服糖皮質激素、環孢素及外用糖皮質激素軟膏治療2個月后，皮疹消退。該例提示MF皮疹多樣，常漏診誤診，懷疑此病應多次行皮膚病理檢查，并進行免疫組織化學檢查和TCR基因重排檢測。

【關鍵詞】蕈樣肉芽腫;體癬;環狀紅斑;組織病理;色素異常

Mycosis fungoides mimicking tinea corporis： one case report Zhong Jiaojiao， Zhang Jing， Zhang Junmin， Lu Sha， Ma Jianchi. Department of Dermatology， Sun Yat-sen Memorial Hospital of Sun Yat-sen University， Guangzhou 510120， China

Corresponding author， Zhang Jing， E-mail： zhangj0811@ 126. com

【Abstract】The clinical manifestations of mycosis fungoides are complex and variable. In this article， we reported one rare case of mycosis fungoides mimicking tinea corporis. The patient was admitted to our department because of rash and pruritus involved with the trunk and limbs for more than 3 years. Physical examination revealed the signs of extensive rash， characterized by annular erythematous scaly patches with raised borders， which was similar to tinea corporis. The patient was diagnosed with mycosis fungoides by skin histopathological examination， immunohistochemistry， and T cell receptor gene rearrangement. After two-month treatment of glucocorticoid， cyclosporine and topical drugs， the rash was significantly relieved. This case prompts that it is likely to miss the diagnosis and misdiagnose the mycosis fungoides due to diverse manifestations. The diagnosis should be confirmed by repeated skin pathological examination， immunohistochemical staining and T cell receptor gene rearrangement should be performed.

【Key words】Mycosis fungoides;Tinea corporis;Erythema annularis;Histopathology;

Pigmentation abnormality

蕈樣肉芽腫（MF）是起源于記憶性輔助性T細胞的低度惡性皮膚T細胞淋巴瘤，約占所有原發性皮膚T細胞淋巴瘤的50%[1]。MF的臨床表現復雜多變，與許多其他皮膚疾病臨床表現相似，包括濕疹、毛囊炎、接觸性皮炎和銀屑病等[2]。現將我科收治的1例臨床表現似體癬的MF報道如下，以提高臨床醫師對此病的認識。

病例資料

一、病史及體格檢查

患者女，68歲。因軀干、四肢皮疹伴瘙癢3年余于2019年9月5日就診。患者3年前無明顯誘因于軀干、四肢出現散在暗紅斑，感劇烈瘙癢，紅斑漸發展成中央消退邊緣隆起的環形，表面覆薄鱗屑，在外院多次診斷為“體癬”，口服伊曲康唑及外用抗真菌藥物治療無效。1年前曾于我科進行2次皮膚病理活組織檢查（活檢），病理表現分別提示“Sweets病”和“環狀肉芽腫”，予口服糖皮質激素、免疫抑制劑治療后紅斑消退，消退后遺留色素沉著和色素減退斑。2個月前停藥后全身泛發環狀紅斑，感劇烈瘙癢。患者20余年前因異位妊娠曾輸血。

皮膚專科檢查：軀干、四肢散在大小不一的暗紅斑，邊界清楚，表面可見領圈樣白色鱗屑，部分紅斑邊緣呈堤狀隆起，軀干四肢見廣泛網狀色素沉著、色素減退斑、棕褐色鱗屑及毛囊角化性丘疹，見圖1。全身淺表淋巴結未觸及。

二、實驗室及輔助檢查

血常規、肝腎功能、凝血功能、自身免疫抗體、PPD皮試和皮疹真菌熒光染色鏡檢等均未見異常。頭顱+胸部+全腹部CT及腸鏡亦未見占位性病變。背部環形紅斑組織病理示灶性棘層肥厚，棘細胞間及細胞內輕度水腫，真皮淺中層血管周、膠原束間密集單一核細胞浸潤，核大深染，異型，部分細胞在基底細胞層、棘層2 ～ 3個成巢排列。真皮淺層可見腦回狀淋巴細胞浸潤，累及真皮基底層，并見個別Pautrier微膿腫，見圖2。免疫組織化學（組化）顯示腦回狀淋巴細胞LCA、CD45RO、CD3和CD4陽性，少數大細胞CD30陽性，CD8、CD20、CD79α、CD68、CD1α和S-100均呈陰性，見圖3。T細胞受體（TCR）基因重排克隆性檢測示TCRB和TCRC陽性、TCRD陰性。

三、診斷及治療

結合臨床和病理診斷為MFⅠB期（T2N0M0），予窄波紫外線照射、糖皮質激素軟膏外用治療1個月，皮疹無明顯改善，繼而予甲潑尼龍 20 mg/d，環孢素75 mg，每日2次，丙酸氟替卡松乳膏外用治療，皮疹逐漸消退，糖皮質激素及環孢素逐漸減量，治療2個月后患者全身紅斑基本消退，遺留色素沉著和色素減退，已無瘙癢。隨訪1年皮疹無復發。

討論

MF是原發性皮膚T細胞淋巴瘤的主要表現形式，具有區別于其他類型非霍奇金淋巴瘤的獨特特征[3]。MF分為斑片期、斑塊期和腫瘤期3個時期，自然病程長達數十年，皮損表現多樣，早期病理特征不典型，因此常導致誤診[1]。本例患者為68歲老年女性，病程3年，皮損主要表現為多發暗紅斑及色素異常，紅斑邊緣呈堤狀隆起且有少量鱗屑，極似體癬，此類型皮疹較少見，目前國內外僅有2例報道MF患者表現為環狀紅斑，被誤診為體癬[4-5]。真菌學檢查和抗真菌藥物診斷性治療均有助于排除“體癬”這一診斷。此外，此例MF還應與苔蘚樣藥疹鑒別，后者也可表現為全身泛發的紅斑，表面覆蓋鱗屑，愈后遺留明顯的色素沉著，但該患者無噻嗪類利尿藥、ACEI、抗瘧藥、青霉胺、NSAID等相關用藥史，且病理活檢未發現嗜酸性粒細胞浸潤，因此可排除[6]。

MF早期的病理特征不典型，在本院進行的前2次病理活檢均未發現典型的MF病變，第3次皮膚病理活檢后才在鏡下觀察到特征性的腦回狀淋巴細胞浸潤、親表皮現象和Pautrier微膿腫。病理結果提示我們需進行免疫組化和TCR基因重排檢測，免疫組化示LCA、CD45RO、CD3和CD4陽性，TCR基因重排示TCRB和TCRC陽性，結合臨床表現，確診為MF。根據1975年美國MF協作組制定的TMN分類標準，本例患者全身多發環狀紅斑、丘疹占體表面積≥10%，未捫及腫大淺表淋巴結，頭顱+胸部+全腹部CT提示內臟未受累，考慮為ⅠB期（T2N0M0）。本例提示我們懷疑MF應多次取材行病理檢查，并積極行免疫組化和TCR基因重排檢測。本例患者處于MF的ⅠB期，一線治療方案包括系統治療和局部治療。系統治療方面，早期（ⅠA、ⅠB、ⅡA）MF都應盡量避免化學治療，可予IFN、維A酸、環孢素等調節免疫，調節腫瘤細胞分化，誘導腫瘤細胞死亡[7]。局部治療方面，皮膚靶向治療仍是早期MF的最佳選擇，予超強效的外用糖皮質激素及抗組胺藥物止癢，還可聯合窄譜中波紫外線或補骨脂素加A波段紫外線進行光療。也有文獻報道小劑量糖皮質激素聯合甲氨蝶呤治療MF效果顯著[8]。本例患者使用窄譜紫外線聯合糖皮質激素軟膏無明顯療效，考慮到既往系統使用小劑量糖皮質激素和環孢素有效，因此給予小劑量糖皮質激素和環孢素治療。

綜上所述，臨床中對于慢性環狀紅斑的患者，應考慮到MF的可能性，應多次、多部位行皮膚病理活檢，并進行免疫組化及TCR重排檢測，以避免MF的漏診。

參 考 文 獻

[1] 趙辨. 中國臨床皮膚病學. 南京：江蘇科學技術出版社，2010.

[2] 李晶冰，吳建斌，馮素英，曾學思，崔盤根.小劑量糖皮質激素聯合甲氨蝶呤治愈腫瘤期蕈樣肉芽腫2例.臨床皮膚科雜志，2006，35（5）：329-330.

[3] Olsen EA， Whittaker S， Kim YH， Duvic M， Prince HM， Lessin SR， Wood GS， Willemze R， Demierre MF， Pimpinelli N， Bernengo MG， Ortiz-Romero PL， Bagot M， Estrach T， Guitart J， Knobler R， Sanches JA， Iwatsuki K， Sugaya M， Dummer R， Pittelkow M， Hoppe R， Parker S， Geskin L， Pinter-Brown L， Girardi M， Burg G， Ranki A， Vermeer M， Horwitz S， Heald P， Rosen S， Cerroni L， Dreno B， Vonderheid EC; International Society for Cutaneous Lymphomas; United States Cutaneous Lymphoma Consortium; Cutaneous Lymphoma Task Force of the European Organisation for Research and Treatment of Cancer. Clinical end points and response criteria in mycosis fungoides and Sézary syndrome： a consensus statement of the international society for cutaneous lymphomas， the united states cutaneous lymphoma consortium， and the cutaneous lymphoma task force of the european organisation for research and treatment of cancer. J Clin Oncol，2011，29（18）：2598-2607.

[4] 羅麗敏，李軍，王紅，劉勁松. 離心性環狀紅斑樣蕈樣肉芽腫一例. 中華臨床醫師雜志（電子版），2012，6（13）：96.

[5] Imafuku K， Nomura Y， Nakayama C， Abe R， Endo T， Shimizu H. Erythema annulare centrifugum-like mycosis fungoides after unrelated bone marrow transplantation. Br J Haematol，2015，170（2）：140.

[6] Merk HF， Vanstreels L， Megahed M. Lichenoide arznei-mittelreaktionen [Lichenoid drug reactions]. Hautarzt，2018，69（2）：116-120.

[7] Trautinger F， Eder J， Assaf C， Bagot M， Cozzio A， Dummer R， Gniadecki R， Klemke CD， Ortiz-Romero PL， Papadavid E， Pimpinelli N， Quaglino P， Ranki A， Scarisbrick J， Stadler R， V?kev? L， Vermeer MH， Whittaker S， Willemze R， Knobler R. European organisation for research and treatment of cancer consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome-update 2017. Eur J Cancer，2017，77：57-74.

[8] Hodak E， Amitay-Laish I. Mycosis fungoides： a great imitator. Clin Dermatol，2019，37（3）：255-267.

（收稿日期：2020-11-10）

（本文編輯：楊江瑜）