冷凍病理診斷低度惡性潛能多房性囊性腎腫瘤1例

廖謙和，陳志永，徐 丹

(沭陽人民醫院 1.病理科； 2.泌尿外科，江蘇 沭陽223600)

低度惡性潛能多房性囊性腎腫瘤(multilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential,MCRNLMP)是2016年WHO腎臟腫瘤新分類[1]中最新更名的一種少見的腎腫瘤，之前文獻中稱為多房性囊性腎細胞癌(multilocular cystic renal cell carcinoma,MCRCC)。該腫瘤發病率較低，易誤診、漏診[2]。我們在冷凍病理切片中遇到1例MCRNLMP，現結合文獻對其臨床病理特征進行分析，以提高診斷水平。

1 材料與方法

1.1臨床資料患者女性，40歲。因檢查發現右腎囊腫7天于2014年12月8日入院。患者7天前因胸部疼痛檢查CT示：右腎見一囊性低密度影，邊界清，其內見分隔及鈣化，病灶約4.3 cm×2.8 cm，考慮為右腎囊性腫塊，BosniakⅢ級可能。門診以“右腎囊腫”收入。體檢：心肺無異常。雙腎區無明顯隆起，腎區無壓痛、叩擊痛。雙側輸尿管走行區無深壓痛。恥骨聯合上未觸及充盈膀胱。臨床診斷：右腎囊腫。在全麻下行腹腔鏡下右腎囊腫去頂減壓術，術中見右腎中上極有一直徑約4.0 cm大小的囊腫，以電凝鉤鉤破囊壁，見大量清亮液體流出，囊壁附著多個點狀、淡黃色絮狀物，手術在腎實質約0.5 cm處游離囊壁，并電凝止血，取囊壁組織送快速冷凍病理切片，術中病理檢查結果示：送檢物為小塊囊壁組織，鏡下呈多房小囊腔，囊壁部分區見小片實性細胞團，細胞質透明，間質有鈣化和砂礫體，傾向囊性腎細胞癌，建議重取較大囊壁組織再送檢。手術改行右腎切除術。

1.2方法標本用10%中性福爾馬林固定，石蠟切片，HE染色。免疫組化染色采用EnVision兩步法，抗體CK、CK7、vimentin、EMA、S-100、CD68，均購自上海基因公司。

2 結果

2.1眼觀右腎大小11.0 cm×6.0 cm×3.5 cm，腎上極見一不完整的囊性腫塊，大小約4.0 cm×3.0 cm×3.0 cm，切面呈多房囊性，囊腔大小不一，囊壁間隔厚薄不均，部分區呈暗紅色，無實性區域和明顯的壁結節。

2.2鏡檢腫瘤由多個大小不一的囊腔組成，囊腔之間為薄的纖維間隔(圖1)，囊腔部分區可見被覆的單層胞質透明的瘤細胞，核小，無核仁(Fuhrman核分級Ⅰ級)(圖2)。纖維間隔內可見小團或成簇的透明細胞(圖3)，灶區有鈣化及砂礫體，出血明顯，未見壞死。

2.3免疫表型腫瘤細胞表達CK、CK7(圖4)、vimentin和EMA陽性，而不表達CD68和S-100。

圖1腫瘤由多個大小不一的囊腔組成，囊腔內襯單層腫瘤細胞，囊腔之間為薄的纖維間隔圖2囊腔內襯單層腫瘤細胞，細胞質透明，核小，無核仁，細胞核WHOHE×100/ISUP1級HE×400圖3囊腔間隔內可見小團或成簇的透明細胞HE×200圖4囊腔內襯單層腫瘤細胞表達CK7陽性，EnVision法×400

2.4病理診斷右腎低度惡性潛能多房性囊性腎腫瘤(MCRNLMP)。患者術后隨訪已20個月，尚無復發和轉移。

3 討論

MCRNLMP是一種少見的腎腫瘤，約占所有腎腫瘤的1%-4%[3]。1928年Perlmann首次報道1例含透明細胞的多囊性腎腫瘤，稱其為“淋巴血管瘤”。1957年Robinson重新描述了這類腫瘤，稱之為多房性囊性腎細胞癌(multilocular cystic renal cell carcinoma,MCRCC)。2004年WHO腎臟腫瘤分類中將MCRCC劃分為囊性腎癌的一種特殊病理類型。2012年國際泌尿病理協會(ISUP)將MCRCC視為透明細胞腎癌的一種亞型[4]。2016年WHO腎臟腫瘤新分類[1]中將MCRCC更名為MCRNLMP，腫瘤名稱之所以變更，主要依據是文獻報道中200多例患者經過5年的隨訪均無復發和轉移。

MCRNLMP多發于中年人，男性略多于女性，臨床癥狀不典型，多為B超、CT和MRI等影像學檢查時發現腎臟囊性占位，術前約2/3誤診為腎囊腫。本例MCRNLMP在臨床診斷和治療上均存在著一定的問題，綜合分析如下：患者因CT檢查發現腎囊腫，BosniakⅢ級可能，不伴有其他癥狀，臨床并沒有考慮到BosniakⅢ類囊腫可能存在著惡性病變的可能性，而僅診斷為單純腎囊腫，在治療上首選了腹腔鏡下腎囊腫去頂減壓術，這可能與MCRNLMP發病低，臨床醫生對其缺乏認識有關。按照Bosniak分類，Ⅲ類囊腫存在著惡性病變的可能，對其治療上不推薦行囊腫去頂減壓，而應行腎部分切除術。

MCRNLMP的術前診斷主要依據影像學檢查，CT、MRI是MCRNLMP診斷的主要手段，在細致甄別腎囊腫的類型中尤其重要，對Bosniak分類Ⅱ、Ⅲ類者，應警惕有惡性病變的可能。MCRNLMP確診仍需靠術后病理診斷。2016年WHO腎臟腫瘤新分類中指出其形態學診斷標準：要求腫瘤完全多房性囊性，內襯單層腫瘤細胞(偶見復層)，細胞核WHO/ISUP 1級或2級。纖維間隔內可見成簇細胞，但并非實性或膨脹性生長，無壞死、血管侵犯及肉瘤樣改變[1]。少數病例中可見砂礫體。本例是術中快速病理診斷遇到的病例，術前臨床診斷為“腎囊腫”，術中所送檢材組織有限，診斷難度較大。如對MCRNLMP病變缺乏足夠的認識或診斷醫生經驗不足，均可致漏診或誤診。本病例提示，對臨床送檢的多房性 “腎囊腫”的囊壁組織，要想到有MCRNLMP的可能，應盡量全面或多處取材，病理診斷常因為僅取部分囊壁組織極有可能漏診其它部位存在的MCRNLMP病變。尤其是術中快速病理檢查時，由于腫瘤細胞數量較少且分化較好，病理診斷很容易誤診[5]。

MCRNLMP鑒別診斷有：①腎透明細胞癌伴出血囊性變：其出血囊性變的囊腔多為規則的圓形或橢圓形，囊腔周圍總可見到實性片狀或腺泡狀的典型透明細胞癌成分。而MCRNLMP為完全多房性囊性，內襯單層腫瘤細胞(偶見復層)，纖維間隔內可見成簇細胞。②孤立性腎囊腫伴腎小管透明變性；孤立性腎囊腫為單房性囊腫，囊內容物為淡黃色清亮液體，囊壁為纖維性囊壁，無內襯上皮或有單層扁平上皮，囊壁內可見散在或小巢的透明細胞，部分小巢隱約可見腺管狀結構，透明細胞胞質渾濁，核小居中，無異型。而MCRNLMP為完全多房性囊性，囊壁內襯單層細胞，胞質透明。③多囊性腎瘤：多見于4歲以內嬰幼兒，少數見于30歲以后，腫瘤為多囊性腫塊，囊壁薄，囊壁表面襯覆單層扁平、立方或鞋釘樣上皮細胞，間質為纖維組織及間葉成分，有時可見成熟的類似于腎小管的結構[6]。而MCRNLMP多見于中老年人，腫瘤為完全多房性囊性，無成熟的腎小管樣結構。④成人型多囊腎：囊壁被覆單層立方或扁平上皮，囊腫間隔內可見萎縮的腎組織，無內襯透明細胞。

MCRNLMP治療可通過手術切除而治愈，因大多數MCRNLMP預后良好，治療上對≤4 cm的病變應考慮保留腎單位的手術，最大限度的保留患者腎功能，目前比較推薦腹腔鏡下腎部分切除術。

綜上所述，MCRNLMP是一種低度惡性潛能的腎腫瘤，具有較低的侵襲性，術后未見復發和轉移的報道。臨床外檢和冷凍病理診斷中可能會遇到，診斷難度較大，提高對MCRNLMP病變的認識，進行全面和細致的病理檢查，將有助于避免誤診和漏診。

(志謝 本例切片經南京軍區總醫院病理科石群立教授會診)