腹膜后孤立性纖維性腫瘤1例并文獻復習

劉風風，宋劭晨，宋 杰

(吉林大學第二醫院 婦產科，吉林 長春130041)

孤立性纖維性腫瘤(SFTs) 是一種少見的間葉來源性梭形細胞腫瘤，1931年由Klemperer 和Robin 首次提出[1]。SFTs好發于胸腔,文獻報道[1,2]其也可發生于鼻腔、口腔、腹膜、腹股溝、頭頸部、軟組織、四肢、腎臟、宮頸、舌及腦膜等。大多數SFTs的生物學行為呈良性或交界性， 惡性孤立性纖維性腫瘤(MSFT)非常罕見。SFTs任何年齡段均可發病，多見于20-70 歲，無明顯性別差異。我科室收治腹膜后孤立性纖維性腫瘤病患1例,現作如下報告。

1 病歷摘要

患者，女性，34歲，因“體檢發現盆腔腫物3天”于2016年9月16日入院。入院婦科檢查(雙合診)：外陰發育正常，子宮正常，左側附件區可觸及一大小約10 cm×7 cm×3 cm包塊，質硬，活動欠佳，壓痛(+)，右側附件區未觸及明顯異常。婦科彩超見左附件區7.8 cm×5.3 cm的偏囊性不均質低回聲，形態尚規則，界限尚清，內見分隔。實驗室檢查：糖類抗原125(CA125)10U/ML、糖類抗原199(CA199)12.3U/ML、人附睪蛋白(HE4):87.3pM；血常規未見異常。未行CT、MRI等進一步檢查。初步診斷：卵巢瘤(左側)。于2016年9月20日在全麻下行剖腹探查術。術中見子宮及雙側附件形態正常，左側闊韌帶后方髂血管區處可觸及一大小約11 cm×7 cm腫物，質硬，活動度差，請外科醫師上臺會診，探查發現腫物位于腹膜后，鈍銳性分離粘連，打開后腹膜，見腫物為囊實相間，界限清，表面有假包膜包裹，血管豐富，仔細銳性分離腫物表面假包膜，見腫物表面迂曲血管豐富，明確腫物邊界范圍由乙狀結腸系膜根部至左側髂血管區并將髂血管頂起，小心分離，縫合，結扎出血點，將腫物完整切除，創面出血多，予壓迫止血，將切除腫物送快速病理，腫物大體外觀：灰紅囊實性腫物1個，體積11 cm ×7 cm ×3 cm，局部區域呈囊性，蜂窩狀，實性區域灰白灰黃色，質地略韌。快速病理結果回報：(盆腔)考慮間葉來源腫瘤，未見確切惡性形態學特征。繼續探查盆腔見左側髂靜脈旁血管叢分支活動性出血，給予縫合止血，查盆腔無活動性出血后，逐層關腹。術中經過困難，麻醉效果佳，術中出血約2 300 ml,手術共計輸注異體B型RH陽性紅細胞懸液5.5U、血漿830 ml，輸液1 500 ml,術后患者安返病房。術后常規病理回報：盆腔免疫組化染色結果支持孤立性纖維性腫瘤。免疫組化結果(見圖1)：CD34(+)、Bcl-2(+)、CK(AE1/AE3)(-)、Vimentin(+)、ER(-)、PR(部分+)、Desmin(-)、Ki67(陽性率10%)、WT1(部分+)、calretinin(-)、ɑ-inhibin(-)。患者術后第10天好轉出院。

圖1 免疫組化染色結果孤立性纖維性腫瘤

2 討論

多項研究表明SFTs起源于一種CD34+的樹突狀間葉細胞，具有向纖維母細胞、肌纖維母細胞、血管外皮細胞及血管內皮細胞分化的特性[3]。臨床表現依發生部位和腫瘤大小不同而異，多以無痛性腫塊為首發癥狀，如腫塊巨大累及重要臟器時可出現相應的癥狀。部分患者還會出現副腫瘤綜合征、Doege-Potter綜合征(主要表現頑固性低血糖) 、甲狀腺功能低下等[ 4,5]。本例患者無明顯臨床癥狀，因體檢發現病變就診。在增強CT和MRI掃描時，血管豐富和強化顯著是SFT的可靠征象[6]。研究[7]示MRI出現T1WI或T2WI呈等、低信號的實質部分明顯強化征象有助于SFT的診斷。若影像學檢查提示病灶大于10 cm,強化不均勻,侵犯周圍組織臟器,則提示惡性可能;若出現侵襲性生長,則為惡性SFT影像診斷的可靠征象[8]。本例患者術前未進一步行CT及MRI檢查，誤診為卵巢腫瘤，在日后工作中應引起重視。但SFTs臨床及影像學表現缺乏特異性，導致術前診斷較困難，易與卵巢腫瘤、子宮肌瘤、胃腸道間質瘤等疾病相混淆，確診仍需依靠病理及免疫表型。

SFTs腫瘤細胞鏡下具備下列特點:①大小較一致；②與嗜酸性膠原混雜排列；③呈束狀或散亂排列成細胞疏松區和密集區，前者膠原豐富,呈粗帶狀并可形成瘢痕疙瘩樣的密集膠原束,后者膠原較少,呈小簇狀或網狀穿插于細胞間；④腫瘤中血管較豐富，并可形成典型的“血管外皮瘤樣”區[9]。本例患者腫瘤鏡下所見符合上述特點。目前對MSFT 的診斷，病理學家存在一定的爭議。1989 年England 等[10]首次提出了提示“胸腔內SFT”為惡性的診斷依據。Guillou 等[11]認為對于“胸腔外MSFT”診斷標準應僅僅參考鏡下的形態學特征，包括:①細胞生長活躍，密集分布;②細胞多形性;③核分裂象多見，一般大于4個/10HPF，至于腫瘤的其他特性( 大小、出血、壞死和發生部位) 是否提示腫瘤為惡性還有待于進一步研究。WHO(2013) 軟組織腫瘤病理學分類中關于“胸膜外MSFT”的診斷除推薦使用以上三個指標之外，還增加了“腫瘤性壞死”這一指標。絕大多數SFTs都表達CD34、CD99、Bcl-2，報道[12]稱CD34是公認較準確且特異的免疫標志物,Mosquerra 等[13]研究結果提示CD34 的陽性率與腫瘤的分化程度相關，即在形態學良性的區域CD34 表達率較高;而在明顯間變的區域,CD34的表達率往往下降甚至缺失。研究[14]發現Bcl-2屬于細胞凋亡抑制基因家族，與Ki-67 陽性表達分布特點相似，即良性區域低表達，間變區域高表達。波形蛋白(Vimentin)能夠在多種腫瘤中陽性表達并認為是間葉細胞腫瘤的標志物[15]，被認為與促進腫瘤的生長、周圍組織的侵犯、轉移和不良預后有著密切的關系[16-19]。部分病例可檢測到激素受體ER 和PR，陽性表達者提示腫瘤有復發可能[20]。本例患者快速病理報告未見確切惡性形態學特征，常規病理回報建議患者進一步會診，患者及家屬拒絕。

SFTs治療原則以完整切除腫物為主，必要時術后輔以放療和化療。腹膜后頑固SFTs者，適時采取術中熱療、術后化療，可以降低腫瘤的復發和轉移率[21]。報道[22]稱新型化療藥Sunitinib對于長期控制SFTs病情進展有潛在價值。Martorell 等[23]研究認為SFTs 的形態學并不能完全提示預后，需綜合評估腫瘤的預后,長期隨訪。本例患者術后隨訪至今，未發現復發或轉移。

目前尚缺乏SFTs大樣本研究及治療指南，仍需要我們繼續探索與研究。