李來華 侯 兵
河南大學附屬鄭州頤和醫院,河南 鄭州 450047
脊髓空洞癥是由于各種先天或后天因素導致脊髓內異常液體積聚,進而導致臨床神經功能缺失。發病機制不明確,相關理論學說很多,其治療方式也就多元化和多樣化[1-10]。鄭州頤和醫院神經外科自2014-06—2016-06采用脊髓空洞-胸腔分流術治療脊髓空洞癥患者19例,取得良好臨床效果,現分析如下。
1.1一般資料男12例,女7例;年齡19~63歲,平均41歲;病程2~9 a,平均6 a;其中9例曾因Chiari畸形在外院行枕后減壓手術,2例曾有脊髓創傷病史(脊柱脊髓外傷和脊髓腫瘤切除術后病史),2例脊髓栓系綜合征,4例合并存在脊柱側彎畸形,2例為單純性的脊髓空洞。臨床表現:枕頸部疼痛,活動受限6例,階段性感覺分離障礙9例,肌力下降合并肌肉萎縮11例,排便障礙4例。術前依據日本矯形外科協會脊髓功能評分標準(mJOA)進行客觀評估,術前mJOA評分6~13(9.7±1.2)分。
1.2影像學資料所有患者術前經MRI檢查并確診,脊髓內呈長T1長T2信號,脊髓變薄,蛛網膜下腔間隙變窄或消失。頸、胸、腰全脊髓空洞患者6例,頸、胸段空洞患者10例,胸段空洞患者3例。
1.3手術方法手術均在全身麻醉下進行,俯臥位,雙臂伸展至無張力狀態。術前根據患者MRI,選取空洞最大節段(即脊髓皮層最薄處),盡量避開頸膨大。X線下做體表皮膚定位。后正中切口,咬開椎板或半椎板,在保證良好術野及操作范圍下,盡量避免損傷脊柱的穩定性。顯微鏡下打開硬脊膜,可見脊髓張力高,波動性差。仔細辨認脊髓背側結構,12例患者經脊髓后正中溝,7例經脊髓背根入髓處切開,切開長度2~3 mm,可見清亮腦脊液溢出,選用(Medtronic)公司生產的T型分流管,T型端置入空洞內2~3 cm,分流管通暢,6-0無損傷線將分流管固定至蛛網膜,嚴密縫合硬脊膜,再次固定分流管。然后,經通條打通皮下隧道引至右側腋中線與8~9肋間隙或第9肋上緣交界處,切開皮膚,血管鉗鈍性分離皮下組織至胸膜腔,將T型管的另一端置入胸腔內約20 cm。麻醉師配合正壓通氣,排空胸腔內氣體,縫合胸部切口。
1.4隨訪方法門診復診或電話隨訪
1.5統計學方法采用SPSS 19.0統計軟件進行統計與分析,通過非參數秩和檢驗法對19例患者術前、術后3個月的mJOA評分分值進行統計學分析。
本組19例患者隨訪3月~2 a,臨床癥狀有不同程度改善,明顯改善14例,穩定4例,臨床癥狀進行性加重并出現新的神經癥狀1例。全部患者未出現死亡、胸腔積液及感染。1例患者術后癥狀明顯改善,3個月后癥狀進行性加重,復查MRI提示空洞無明顯變化,再次手術探查發現分流管T端炎性粘連梗阻,調整分流管后,癥狀改善。術后MRI復查空洞縮小80%至完全消失15例(見圖1),空洞縮小50%~80%3例,空洞縮小50%以下1例。19例患者電話或門診隨訪,mJOA評分(13±2.4)分,進行統計學分析,采用非參數秩和檢驗法,結果顯示P<0.001。
脊髓空洞癥是脊髓的一種慢性、進行性的病變,其病因不十分清楚,臨床治療方法也就多種多樣。大多學說建立在“腦脊液循環受阻”的基礎上,所以脊髓空洞癥一旦確診,應積極手術排空空洞內液體[6],降低脊髓張力,阻止脊髓進一步損傷,促進脊髓功能進一步恢復,進而穩定或改善癥狀,延緩或阻止病情的進展。復習文獻結合我科臨床經驗,歸納脊髓空洞癥的臨床治療方法為兩類。第一類針對“腦脊液循環梗阻”病因的治療,包括:后顱窩的減壓術[11-20]、后路撐開復位寰樞椎脫位內固定術硬脊膜、蛛網膜粘連松解術[6,21-34]、脊柱側彎矯形術。該類手術的目的是為了解除蛛網膜下腔及中央管的腦脊液循環梗阻的問題,恢復腦脊液循環通暢[35-44]。第二類主要是脊髓空洞分流術,目前主要包括:脊髓空洞-蛛網膜下腔分流術,脊髓空洞—腹腔分流術,脊髓空洞—胸腔分流術[1-2,45-64]。該類手術的目的主要是重建空洞內腦脊液排放通路。臨床主要用于第一類手術后,脊髓空洞縮小不明顯或進一步加重者。在諸多分流術中,成功的關鍵因素是分流的壓力梯度。高永中等[15-16]對26例患者空洞內外分別測壓結果證實,空洞內平均壓力75~190 mmH2O,與蛛網膜下腔的壓力相差不多,而正常情況下胸膜腔內的壓力值波動在-5~-8 mmH2O,遠遠小于空洞內壓力,胸腔內負壓狀態更有利于空洞的引流。CACCIOLA等[65-70]提出在脊髓空洞一蛛網膜下腔分流術,從分流動力學角度來講,蛛網膜下腔理論上是比較合理的分流空間,但蛛網膜下腔的壓力幾乎與空洞囊腔壓力相持平,致使引流不暢,手術效果欠佳。有很多學者認為空洞-腹腔分流的長期效果較空洞-蛛網膜下腔分流要好[18],但脊髓空洞多位于頸、胸段,距離腹腔距離較遠,不易固定,腹腔內壓力不恒定,受外界因素影響很大,往往大于空洞內壓力,增加分流管腹腔端堵塞機會,導致分流失敗。

圖1 患者:49歲,男性,四肢麻木無力并痛溫覺減退5 a,加重1個月。4 a前在外院行后顱窩減壓,效果欠佳。A、B:患者術前MRI檢查提示:頸胸段脊髓中央管擴張,脊髓變薄,脊髓空洞。C、D:患者術后1周復查MRI檢查提示:脊髓空洞明顯縮小,患者癥狀明顯改善
本組19例病例中11例未合并顱頸交界區畸形,以脊髓空洞-胸腔分流作為首選的治療方式,8例患者曾接受后顱凹減壓術,術后脊髓空洞無明顯好轉且進一步加重,給予脊髓空洞-胸腔分流術。所以我們不建議將脊髓空洞-胸腔分流手術作為治療脊髓空洞的首選治療方法,對于合并明確造成脊髓空洞原因的病例,我們仍以優先針對病因治療。國內張玉琪等[19]也這樣認為。所以針對脊髓空洞癥患者,術前一定要個體化評估,選擇合適的手術方式,才能獲得更好的臨床效果。本組3例患者術后出現肢體麻木及感覺異常較術前加重,復查MRI提示空洞明顯縮小,考慮到與脊髓空洞切開位置有關系,給予對癥治療后好轉。RHOTON[20]曾提出脊髓的切開點應選擇在脊髓背根入髓區才能最大化的減少對脊髓的損傷。同樣有學者提出脊髓后正中溝解剖結構比較容易辨認,作為切開點對脊髓的創傷同樣很小[71-87]。19例患者中,脊髓正中溝切開12例,脊髓背根入口區切開7例。我們的經驗是術前明確脊髓空洞是否偏向一側或居中,偏向一側以脊髓背根入口區切開為主,居中的以脊髓后正中溝為主,切開不宜過長(≤3 mm)。