硬膜外啞鈴形神經鞘瘤的手術治療?

林國中 王振宇 劉 彬 謝京城 馬長城 陳曉東

(北京大學第三醫院神經外科，北京 100191)

神經鞘瘤起源于神經鞘膜細胞，最常見于髓外硬膜下，但也可見于髓內、硬膜外。硬膜外神經鞘瘤常呈啞鈴形，由于神經根走行的特點，這部分神經鞘瘤大多位于椎間孔及鄰近區域。由于此類腫瘤可以由椎管內向椎管外生長，往往在神經受壓癥狀出現之前，腫瘤已經較大并累及周圍組織，導致手術困難。目前硬膜外神經鞘瘤的手術治療大多采用后方入路，椎管外部分較大者可能需聯合其他入路，大多能獲得全切。神經鞘瘤均有載瘤神經，啞鈴形神經鞘瘤近端大多與根袖附近的神經相連，術中可能損傷根袖，導致腦脊液漏。我科2010年8月～2016年12月收治52例硬膜外啞鈴形神經鞘瘤，均行顯微外科手術，現報道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組52例，男29例，女23例。年齡16～74歲，(54.5±11.6)歲。病程1個月～11年，中位數6個月。臨床癥狀：肢體或軀體感覺異常44例，其中肢體麻木30例，軀干麻木2例，痛覺過敏10例，感覺消失2例；肢體無力39例；神經根刺激性疼痛33例；大小便功能障礙3例。查體：針刺覺過敏10例、減退34例，肌力下降42例(Ⅱ級2例，Ⅲ級13例，Ⅳ級27例)，腱反射減弱32例，肛門括約肌張力下降3例。影像學表現：常規行脊椎X線平片、CT和MRI，X線平片和CT顯示相應椎間孔擴大，椎體受壓部分吸收。MRI(圖1)可見椎管內外腫瘤通過擴大的椎間孔相連接而呈啞鈴狀，位于延頸區5例，頸段23例，頸胸交界區4例，胸段15例，胸腰交界2例，腰段3例。水平面上椎管內腫瘤長徑1～2 cm，椎管外腫瘤長徑2.5～12 cm，中位數2.7 cm。術前脊髓功能按McCormick分級，Ⅰ級2例，Ⅱ級49例，Ⅲ級1例。

病例選擇標準：硬膜外啞鈴形腫物涉及椎間孔神經根，無手術禁忌證。

1.2 手術方法

均Ⅰ期手術，全麻，俯臥位，術中均行體感誘發電位、運動誘發電位和肌電圖監測。

①腫瘤向椎旁生長在3 cm之內時采取后正中入路，以腫瘤病變節段為中心，取后正中直切口。腫瘤超過椎管中線時采用全椎板入路，依次顯露棘突、椎板和關節突，行椎板切開，沿腫瘤包膜與組織間隙分離腫瘤。腫瘤未超過椎管中線時采用半椎板入路，顯露一側椎板，保留棘上以及棘間韌帶，充分利用病理性擴大的肌間隙切除腫瘤，必要時可切除單側小關節。②腫瘤向椎旁生長>3 cm但<4 cm時，采取旁正中入路，做中線外側弧形切口，分離至肌筋膜后將皮瓣向中線掀起，顯露并咬除患側半椎板，切除椎管內部分腫瘤。鈍性分開肌間隙，必要時切開肌肉，充分暴露并游離椎管外部分腫瘤，嚴格包膜下切除椎管外腫瘤。③腫瘤向椎旁生長在>4 cm時，采取前后聯合入路，必要時請胸外科或泌尿外科醫師聯合手術，在腔鏡下切除椎旁腫瘤。后正中全椎板入路且無小關節破壞時行椎板成形術，小關節被破壞時行一期內固定。均用可吸收線嚴密縫合肌肉及筋膜層。

2 結果

采取后正中入路42例(全椎板入路20例，半椎板入路22例)，旁正中入路4例，前后路聯合手術入路6例(其中2例請胸外科、1例請泌尿外科醫師聯合手術)。其中36例行一期脊柱內固定術(16例)或椎板成形術(20例)。全切除50例，2例因腫瘤包繞同側椎動脈行次全切除(術中判斷，殘留量<5%)。手術時間60～120 min，平均81 min；術后引流留置1～2 d；術后住院時間7～12 d，平均9.5 d。術后病理均為神經鞘瘤(圖2)。術后無感染、癱瘓及死亡。5例傷口深方積液，考慮腦脊液漏，但傷口愈合良好，無腦脊液外漏，術后1周內囑患者俯臥位，傷口加壓包扎，術后半年復查時積液均自行吸收。

術后隨訪6～60個月，(26.8±6.2)月。33例疼痛患者疼痛均消失；42例肌力下降患者肌力均較術前提高Ⅰ～Ⅱ級；44例感覺異常者中，感覺恢復正常33例，感覺減退區域縮小5例，無明顯變化4例，新發或感覺障礙區域擴大2例。按McCormick分級，均為Ⅰ級。復查MRI及CT，無腫瘤復發，無明顯脊柱不穩或畸形，無內固定物脫落或斷裂(圖3)。

圖1 術前MRI提示C1～C2硬膜外啞鈴型腫瘤：冠狀位T1(A)，軸位T2(B)和矢狀位T2(C)示病變位于C1～C2右側硬膜外(白色箭頭)，向椎旁生長，脊髓受壓，蛛網膜下腔消失，病變密度不均；矢狀位增強(D)示病變明顯強化(白色箭頭) 圖2 病理以Antoni A型為主，腫瘤細胞呈梭形，排列致密，纖維與腫瘤細胞平行(HE染色 ×100) 圖3 術后1周復查MRI，軸位T2(A)和矢狀位T2(B)示腫瘤切除(白色箭頭)，蛛網膜下腔恢復暢通(黑色三角形)，C1后弓和C2棘突完整(黑色箭頭)

3 討論

神經鞘瘤屬于良性神經源性腫瘤，生長緩慢。硬膜外神經鞘瘤大多呈啞鈴形，一般早期癥狀較輕且缺乏特異性，甚至被誤診。本組病程最長者達11年，這會導致腫瘤長期生長，并向椎管外發展，甚至壓迫脊椎結構，導致不同程度的脊椎結構破壞。腫瘤生長越大，所影響的結構越多，手術難度和創傷也就越大，腫瘤殘留的可能性也會增加。因此，腫瘤的早期診斷非常重要。

硬膜外神經鞘瘤一旦診斷明確，應盡早切除腫瘤。只要條件允許，應爭取Ⅰ期切除椎管內外腫瘤。此類型腫瘤因騎跨椎間孔生長，涉及解剖結構較多，與周圍結構關系復雜，手術入路選擇尤其重要，但先切除椎管內部分已成為共識。后正中全椎板入路是椎管腫瘤的經典入路，但相對于傳統的椎板切除術，現在更推薦采用半椎板切除術[1,2]和椎板復位成形術[3,4]切除椎管內部分。由于神經鞘瘤多來源于脊神經后根，硬膜外神經鞘瘤大多偏向椎管一側，因此應用顯微神經外科技術采用半椎板切除入路是可行的[1]。由于術中保留一側椎板、棘突和韌帶，有利于術后脊柱穩定。采用半椎板入路時，頸椎單側椎板可切除的范圍約2 cm，腰椎為1.5～2.0 cm，而胸椎由于肋橫突關節的影響，可切除范圍為1.0～1.5 cm[5]。此類腫瘤常伴有肌間隙及椎間孔病理性擴大，在切除過程中會釋放部分操作空間，結合術中切除病變側小關節及擴大椎間孔等方法，在上述暴露范圍的基礎上可向外側再擴大1～2 cm。如果腫瘤較大，已跨過椎管中線，不應拘泥于半椎板切除術，應適度擴大椎板切開范圍，以利于顯露腫瘤和保護神經。這種情況下可考慮椎板成形術，不僅有利于恢復脊柱的解剖完整性，維持脊柱的穩定性，還有利于預防術后腦脊液漏的發生[3,4]。推薦采用超聲骨刀進行椎板切開[4]。

椎管外部分應根據其大小及生長方向決定手術入路。若腫瘤椎管外部分不大，長徑<4 cm，可在后方入路椎板成形或半椎板切除術基礎上切除部分或整個小關節，在胸椎時可輔以肋橫突關節切除[6]，以顯露腫瘤。該部分腫瘤后方除肌肉外無重要結構，而重要血管、神經或胸腔、腹腔組織結構均在腫瘤前方，因此，分離腫瘤前方時要防止上述結構損傷，為安全起見，可將腫瘤先囊內分塊切除，再仔細分離包膜。對于椎管外部分巨大(>4 cm)的腫瘤，單純后方入路即使過多剝離肌肉也很難做到全切，可聯合其他入路手術。其中頸部腫瘤可從側前方入路，胸部和腰部腫瘤可聯合胸外科和泌尿外科醫師在腔鏡直視下切除腫瘤，避免損傷重要結構。本組均做到Ⅰ期手術切除，說明Ⅰ期手術是可行的。而且52例中有42例向椎旁生長<3 cm，采用單純的后正中入路即可完成手術，這也說明早期診斷和手術有利于減少醫源性損傷。

硬脊膜損傷是術后腦脊液漏的直接原因，保持硬脊膜完整，仔細修補硬脊膜損傷是預防腦脊液漏的關鍵[7]。但硬膜外神經鞘瘤術中大多無顯性硬膜損傷，一般認為不會出現腦脊液漏，但仍有術后腦脊液漏的報道，可能的原因有兩種：一是腫瘤與硬膜粘連，分離時出現硬膜輕微損傷；二是腫瘤近端神經斷端處已累及根袖，切除腫瘤時損傷神經根出口處的根袖。術中雖無顯性腦脊液漏出現，但術后長時間緩慢外滲，逐漸形成明顯的腦脊液漏。除了輕柔操作避免損傷外，強調確切結扎神經根斷端有助于防止根袖損傷繼發的腦脊液漏[7]。以自體組織如脂肪或肌肉塊填塞腫瘤切除后的殘腔也有助于防止腦脊液漏。微小腦脊液漏難以在術中辨識，把所有手術都看作有腦脊液漏，縫合肌肉和筋膜，即使發生腦脊液漏，也會局限于肌肉深方，不至于出現傷口滲液及繼發感染。

即便采取了以上措施，術后仍有可能出現腦脊液漏，可采用以下方法治療[7,8]：①體位調節、傷口加壓包扎，可使用減少腦脊液分泌的藥物和降低腦脊液壓力的藥物，同時防止咳嗽、便秘等增加椎管內壓力的情況。②持續引流，常壓傷口引流，必要時腰大池引流。其基本原理是降低蛛網膜下腔壓力，使破裂的硬脊膜由“張口”狀態轉成“閉口”狀態，有利于自行修復。③硬膜外血斑修補法，其原理是利用注射到硬膜外的自體血向下流注到漏口處，在局部形成凝血塊，達到堵塞漏口的目的。本組5例術后傷口深方積液，但積液量小，術后1周俯臥位，傷口加壓包扎，未給予其他特殊處理，均自行吸收。這可能得益于肌肉和筋膜層的有效縫合，防止腦脊液外漏的發生。

總之，硬膜外啞鈴形神經鞘瘤向椎旁生長大多在4 cm以內，可通過單純后方入路切除；當向椎旁生長>4 cm時，需聯合前方入路切除。通過適當的入路顯微手術，可Ⅰ期全切腫瘤，大多預后良好。