成人動脈導(dǎo)管未閉伴重度肺動脈高壓介入治療

程 端，孫 寶，楊明川

(新疆心腦血管病醫(yī)院心外科，新疆 烏魯木齊 830001)

肺動脈高壓(pulmonary arterial hypertension， PAH)是動脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus， PDA)的常見并發(fā)癥，表現(xiàn)為反復(fù)難以控制的肺部感染，右心衰竭為最終結(jié)局。對于氧飽和度低而肺動脈壓高的患者能否行手術(shù)治療存在爭議。2016年1月至2017年3月我科成功采用靶向藥物治療-介入封堵術(shù)治療PDA伴重度PAH患者4例，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 病例資料 所有患者入院前均有活動后乏力、呼吸困難并紫紺病史，入院后均經(jīng)心臟超聲(Phillpis IE33)檢查，臨床診斷為PDA伴重度PAH。診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]：在海平面水平，靜息狀態(tài)肺動脈收縮壓>30 mmHg，或平均肺動脈壓>25 mmHg。依據(jù)肺動脈收縮壓分級標(biāo)準(zhǔn)：輕度 30～40 mmHg、中度40～70 mmHg、重度>70 mmHg；依據(jù)平均肺動脈壓分級標(biāo)準(zhǔn)：輕度 21～36 mmHg、中度37～67 mmHg、重度>67 mmHg。患者術(shù)前詳細(xì)情況見表1。

1.2 靶向藥物治療方案[2]常規(guī)予以患者強(qiáng)心利尿等對癥支持治療，同時吸氧、口服西地那非(輝瑞制藥有限公司，劑量方案：50 mg，3次/d)和(或)波生坦(艾克泰隆制藥有限公司，劑量方案：1個月內(nèi)62.5 mg，2 次/d，1個月后125 mg/d)降肺動脈壓治療，肺部感染者予以抗感染治療。療程1～3周，每周復(fù)查靜息狀態(tài)下測指氧飽和度SpO2。

表1 患者一般資料

1.3 手術(shù)方法 予以局部麻醉，常規(guī)消毒鋪巾，Seldinger 法穿刺股動靜脈，經(jīng)導(dǎo)管檢查測肺動脈平均壓(mPAP)，右心室、左心室、肺動脈主干、降主動脈壓力，取上腔靜脈、肺動脈、主動脈血樣行血氣分析，計算肺循環(huán)血流量 (Qp)/體循環(huán)血流量(Qs)、全肺阻力。予以純氧面罩吸入30 min，監(jiān)測主動脈壓(aortic pressure， AOP)、肺動脈壓力(pulmonary artery pressure， PAP)、SpO2。在吸氧前后體循環(huán)壓力不變情況下，SpO2上升至95%以上，mPAP下降10 mmHg以上，認(rèn)為PAH以動力型為主，手術(shù)可繼續(xù)，如吸氧后肺動脈壓及SpO2無明顯變化，說明PAH以阻力型為主，手術(shù)停止。行左側(cè)位主動脈弓部造影，測量PDA最窄直徑，選用PDA封堵器按Amplatzer法封堵，封堵后予以面罩純氧吸入，術(shù)后30 min測量肺動脈主干壓力、升主動脈及降主動脈壓力、再次左側(cè)位主動脈弓部造影并行心臟超聲檢查，若封堵器位置形態(tài)良好、無明顯反流、升主動脈至降主動脈壓力差小于10 mmHg，釋放封堵器。

1.4 術(shù)后治療及隨訪 術(shù)后予以穿刺處加壓包扎，局部沙袋按壓12 h。繼續(xù)吸氧、口服西地那非(輝瑞制藥有限公司，劑量方案：50 mg，3次/d)和(或)波生坦(艾克泰隆制藥有限公司，劑量方案： 1個月內(nèi)62.5 mg，2 次/d，1個月后125 mg/d)繼續(xù)降肺動脈壓治療。術(shù)后1周、1個月、3個月復(fù)查胸片、心電圖及心臟超聲。

2 結(jié) 果

4例患者術(shù)中導(dǎo)管檢查、面罩吸入純氧30 min后及試封堵后PAP、AOP變化見表2。試封堵后患者無呼吸困難主訴，外周SpO2波動在90%～95%，順利釋放PDA封堵器，再次造影及心臟超聲檢查示封堵器位置形態(tài)良好。患者術(shù)后外周SpO2波動在90%～95%，術(shù)后3～7 d出院。術(shù)后隨訪NYHA心功能分級Ⅰ～Ⅱ級，復(fù)查心臟超聲示PDA完全閉合，封堵器無脫落、移位等，肺動脈壓28～42 mmHg。

表2 患者術(shù)中數(shù)據(jù)對比

3 討 論

PAH是PDA常見的并發(fā)癥，如早期未及時治療，隨著病程的遷延，肺動脈因同時接受右心室及導(dǎo)管的血液，肺血管逐漸出現(xiàn)不可逆的從樣病變，患者喪失手術(shù)機(jī)會。但是，在臨床工作中，因為肺血管病變是否可逆無法有效評估，所以大多數(shù)醫(yī)生認(rèn)為PDA伴重度PAH的外科手術(shù)應(yīng)慎重或視為禁忌[1]。

近年來隨著對肺動脈高壓的研究深入，靶向藥物治療降低肺動脈高壓逐漸成為熱點話題。臨床常用的藥物主要有前列腺素類(如萬他維)、磷酸二酯酶-5抑制劑(如西地那非)、內(nèi)皮素受體拮抗劑(如波生坦)等。研究表明，靶向藥物治療能降低肺動脈壓力、肺血管阻力、逆轉(zhuǎn)肺血管病變，從而改善PAH患者的心功能、血流動力學(xué)情況等[3]。

肺動脈高壓危象(pulmonary hypertension crisis， PHC)是重度PAH患者因缺氧、感染等誘發(fā)肺循環(huán)阻力驟升，右心排血受阻，引起突發(fā)性肺動脈高壓和低心排的臨床危象狀態(tài)，表現(xiàn)為左房壓下降、血壓下降、中心靜脈壓上升、心率增快、SpO2下降、高碳酸血癥及代謝性酸中毒等。介入治療中應(yīng)引起重視。治療PHC應(yīng)迅速有效地降低肺動脈壓，術(shù)中主要預(yù)防及治療措施有：(1)加強(qiáng)圍手術(shù)管理，積極去除誘因。(2)保持氣道通暢，充分供氧。 氧氣是肺血管擴(kuò)張劑，圍手術(shù)期常規(guī)吸純氧，同時加強(qiáng)呼吸道管理，及時清除呼吸道分泌物，可預(yù)防PHC發(fā)生。(3)適當(dāng)鎮(zhèn)靜。有效鎮(zhèn)靜措施在減少應(yīng)激反應(yīng)的同時，也可阻斷腎上腺素及去甲腎上腺素等內(nèi)源性交感介質(zhì)的釋放，降低肺血管阻力。(4)藥物治療。持續(xù)予以一氧化氮(NO)、米力農(nóng)、前列腺素E等藥物對維持穩(wěn)定的體肺循環(huán)血管緊張性有重要作用。

本組患者在常規(guī)強(qiáng)心利尿基礎(chǔ)治療上，聯(lián)合靶向藥物治療降低肺動脈高壓，在患者臨床癥狀改善后通過介入封堵術(shù)中右心導(dǎo)管檢查評估手術(shù)適應(yīng)證，更合理、可靠，從以往認(rèn)為不可逆血管病變而失去手術(shù)機(jī)會的患者中篩選出尚未達(dá)到不可逆病理改變的患者，讓其得到根治。根據(jù)文獻(xiàn)報道[4]及我科臨床總結(jié)后認(rèn)為，具備如下條件的患者可在術(shù)前靶向藥物治療降肺動脈壓一定時間后試行介入封堵治療：(1)術(shù)前吸氧后外周SpO2>95%，試封堵術(shù)后外周SpO2>95%。(2)試封堵后肺動脈收縮壓下降20%或>30 mmHg；(3)試封堵后主動脈壓無明顯改變者；(4)試封堵后患者無呼吸困難主訴。 具備上述條件的PDA伴重度PAH患者，可在嚴(yán)密監(jiān)護(hù)下行介入封堵治療。

本組患者術(shù)后3個月隨訪，肺動脈壓均有明顯下降，臨床癥狀也明顯改善。但是，肺血管病變是一個緩慢的過程，即使在手術(shù)根治后仍需要繼續(xù)靶向藥物治療。本組手術(shù)例數(shù)較少，隨訪時間較短，仍需進(jìn)一步臨床研究。