血友病性踝關(guān)節(jié)病患者的圍術(shù)期管理策略

高彥文 陳亞萍 徐園 王婷婷

（1.北京普仁醫(yī)院介入科，北京 100062；2.中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院骨科，北京 100730）

血友病是一種由于凝血因子Ⅷ、Ⅸ等缺乏或功能障礙導(dǎo)致凝血障礙的遺傳性疾病[1]，包括血友病甲（因子Ⅷ缺乏癥）、血友病乙（因子Ⅸ缺乏癥）和血友病丙（因子Ⅺ缺乏癥）。90%血友病患者的出血都發(fā)生在運動系統(tǒng)。臨床表現(xiàn)為反復(fù)出現(xiàn)的肌肉疼痛、血腫及繼發(fā)的關(guān)節(jié)攣縮[2]。踝關(guān)節(jié)是常見部位之一，表現(xiàn)為累及小腿三頭肌時可引起腓腸肌及比目魚肌痙攣，并繼發(fā)跟腱攣縮，引起馬蹄足畸形。該病嚴重影響關(guān)節(jié)功能，降低患者生活質(zhì)量，加之血友病患者病程遷延，治療費用昂貴，為患者及其家庭帶來巨大的經(jīng)濟負擔(dān)和心理影響。我院自1996年1月至2018年3月，共有31例血友病性踝關(guān)節(jié)病患者接受了相關(guān)手術(shù)治療，取得較好的效果，圍術(shù)期護理是一大難點，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本研究31例患者均為男性，年齡10～43歲，平均22.9歲。其中甲型血友病24例，乙型血友病7例；跟腱攣縮20例，腓腸肌膜攣縮6例，后天性馬蹄內(nèi)翻足5例；分別行腓腸肌腱延長術(shù)、跟腱延長術(shù)、踝關(guān)節(jié)融合術(shù)。本組重型血友病（Ⅷ:C或Ⅸ:C＜0.01）19例、中型（Ⅷ:C或Ⅸ:C為0.01～0.05）9例、輕型（Ⅷ:C或Ⅸ:C為0.05～0.25）3例。

術(shù)前進行凝血因子活性及抑制物、血常規(guī)、肝功能、腎功能、血型、乙肝五項、丙肝抗體、HIV抗體、梅毒抗體檢驗。并完善心電圖檢查、胸片等檢查。術(shù)前均請血液內(nèi)科會診制定完善的個體化凝血因子替代治療方案。

1.2 手術(shù)方法

31例患者根據(jù)術(shù)前制定的凝血因子替代治療方案于術(shù)前1 h輸注凝血因子，采用全身麻醉，根據(jù)臨床表現(xiàn)類型采用跟腱延長術(shù)、腓腸肌腱延長術(shù)、踝關(guān)節(jié)融合術(shù)的術(shù)式。……