兒童過敏性紫癜合并腸套疊臨床診治分析*

郝發寶，張明滿，康　權，李英存，郭春寶（重慶醫科大學附屬兒童醫院肝膽外科/兒童發育疾病研究教育部重點實驗室/兒科學重慶市重點實驗室/重慶市兒童發育重大疾病診治與預防國際科技合作基地，重慶400014）

過敏性紫癜是全身小血管發生炎性病變的免疫性疾病，兒童較為常見，臨床常表現為皮膚紫癜、胃腸道癥狀及關節痛等。腹型及混合型過敏性紫癜常合并腸套疊、腸穿孔、闌尾炎和梅克爾憩室炎等外科急腹癥，如診治不及時，嚴重者可危及生命。腸套疊是過敏性紫癜合并的最常見急腹癥，國內外報告病例數較少，臨床重視程度不夠，容易誤診、漏診。本研究收集近10年間本院收治的45例過敏性紫癜合并腸套疊患兒的臨床資料，對臨床診治情況進行分析和經驗總結。

1　資料與方法

1.1一般資料收集2006年1月至2016年12月在本院住院診斷為過敏性紫癜合并腸套疊45例患兒的臨床資料，包括性別、年齡、發病時間、臨床癥狀、影像學表現、治療措施等。

1.2方法過敏性紫癜的診斷直接在腎臟免疫科確診或通過腎臟免疫科專科醫生會診后確診，腸套疊通過腹部彩色多普勒超聲（彩超）及X線片確診。

1.3統計學處理應用SPSS19.0統計軟件進行數據處理，計量資料以表示，采用t檢驗。P＜0.05為差異有統計學意義。

2　結　果

2.1一般結果45例患兒中男30例，女15例，男女比例為2∶1；年齡1歲零1個月至16歲零3個月，中位年齡為8歲零7個月。

2.2臨床癥狀45例患兒中，皮膚紫癜45例（100.0%），腹痛 45例（100.0%），嘔吐40例（88.9%），血便26例（57.8%），發熱13例（28.9%），腹部包塊11例（24.4%）。其中35例（77.8%）患兒先表現為皮膚紫癜，2例（4.4%）患兒皮膚紫癜和腹部癥狀同時出現，8例（17.8%）患兒腹部癥狀較皮膚紫癜先出現。

2.3彩超及X線片檢查45例患兒均行腹部彩超檢查，均表現為“同心圓”及“假腎征”，通過彩超及X線片判斷套頭部位具體見表1。

表1　彩超及X線片檢查腸套疊套頭位置

2.4治療手段及預后6例患兒因發病時間較長或存在全腹膜炎直接手術，39例患兒行空氣灌腸，其中16例（41.0%）成功，空氣灌腸的壓力在7～10 kPa，23例（59.0%）患兒空氣灌腸失敗后行手術治療；共29例手術患兒中術中腸切除10例（34.5%），手法復位19例（65.5%）。術中見腸套疊分型為：回結型20例（69.0%），回回型7例（24.1%），回回結1例（3.4%），空空型1例（3.4%），套入平均距離為18.72 cm。術中行腸切除術患兒10例，套入距離為（29±15）cm，手法復位患兒19例，套入距離為（13±6）cm，2種方法套入距離比較，差異有統計學意義（P＜0.01）。2種方法腸套疊分型見表2。套入腸管距離越長，其缺血、壞死、穿孔率越大，腸切除率越高。空氣灌腸患兒及手術患兒術后請腎臟免疫科醫生會診，正規治療過敏性紫癜，療程足夠，病情好轉后出院。住院期間及出院后隨訪3個月，所有患兒均未出現手術并發癥。

表2　術中腸切除和手法復位比較（n）

3　討　論

過敏性紫癜是兒童最常見的血管炎性疾病，發病率為1/10 000～2/10 000，其臨床表現包括皮膚的明顯紫癜、關節疼痛、腎損害、腹痛和胃腸道出血等[1-2]。腹型過敏性紫癜是一種特殊類型，炎癥侵犯胃腸毛細血管及細小動脈，引起胃腸道毛細血管炎性反應，抗原抗體作用于腸壁血管致毛細血管，使腸壁發生廣泛性水腫，漿膜下及黏膜呈節段性出血，腸系膜淋巴結增大，胃腸功能紊亂，最后腸道發生不規則蠕動、痙攣，從而繼發腸套疊[3]。腸套疊在過敏性紫癜中的發病率約為5%，是過敏性紫癜患兒最常見的外科急腹癥[4]。柳龔堡等[5]研究發現，腸套疊在重癥腹型紫癜中占75%。過敏性紫癜合并腸套疊好發于學齡前和學齡期兒童，本組患兒中位年齡8歲零7個月，遠大于原發性腸套疊患兒4～12個月的發病年齡，文獻[6]報道常見發病年齡為6歲左右，本組患兒較文獻[6]報道年齡稍大。腹痛為最常見臨床癥狀，本組中所有患兒均表現為腹痛、嘔吐、血便等胃腸道癥狀也較常見。有文獻報道，大多數患兒的消化道癥狀出現在皮膚紫癜之后，約25%的患兒先表現出腹部癥狀[7]，本組患兒也得出類似的結論。

患兒表現為皮膚紫癜，又伴腹痛、嘔吐、血便等癥狀，需考慮過敏性紫癜合并腸套疊。腹部彩超及X線片檢查為最常用的檢查手段，且腹部彩超確診率較高，腸套疊的典型彩超表現為“同心圓”及“假腎征”[8-9]，本組患兒均為陽性，但需有經驗的兒科超聲科或放射科醫生操作。

過敏性紫癜合并腸套疊患兒的腸套疊套頭部位不固定，但仍以右腹部為主，且結腸肝曲最為常見[8]，本組患兒中結腸肝曲有27例（60.0%），與報道結論相同。根據術中探查，本組腸套疊患兒中“回結型”比例較高，為69.0%，而“回回型”“空空型”“回回結型”的比例僅為31.0%。原發性腸套疊中，套頭位于小腸發生率較低，本組患兒中套頭位于小腸（回回型7例，空空型1例）的比例較高，為27.6%（8/29），可能與過敏性紫癜引起的小腸水腫更重有密切關系。

過敏性紫癜合并急腹癥的患兒若診治不及時，可能會死亡[9]。腸套疊作為過敏紫癜最常見的急腹癥，其外科治療包括空氣灌腸、水灌腸和手術治療。本組患兒中有39例行空氣灌腸，6例患兒因腹部腹膜炎癥狀較重，一般情況較差，直接行手術治療。對于原發性腸套疊患兒，空氣灌腸效果較好，但由于過敏性紫癜患兒腸壁水腫、出血等繼發性改變較重，空氣灌腸成功率相對較低，本組病例中空氣灌腸成功率僅為41.0%。作者認為，若患兒一般情況較好，癥狀時間較短，無全腹膜炎及氣腹表現，可首先考慮空氣灌腸或水灌腸，但一定要注意灌腸的壓力，一般不超過11 kPa，灌腸過程中需密切關注膈下有無游離氣體及患兒一般情況，謹防穿孔，如灌腸過程中出現穿孔，可用空針在臍和劍突連線中點穿刺，以降低腹內壓，防止心臟驟停及呼吸困難，并做好監護，立即準備手術。

若空氣灌腸不成功，需立即手術準備，盡早手術探查，術中可行手法復位，判斷復位后腸管血供及有無穿孔壞死，決定是否行腸切除術。本組患兒中有23例（59.0%）患兒空氣灌腸失敗，加上直接手術的6例患兒，共有29例患兒行手術治療，術中10例行腸切除，19例行手法復位。術中行腸切除的患兒相對于手法復位的患兒，腸套疊套頭位置更高，套入距離更長。過敏性紫癜合并腸套疊患兒的小腸腸壁炎癥更重，腸壁水腫更重，且回腸腸管的管腔較小，故空氣灌腸成功率相對較低，更容易發生腸管缺血壞死，術中行腸切除的概率較高[12]。對于嚴重腸壞死或多發腸壞死患兒，術中可行姑息性腸造瘺術，本組患兒均未行造瘺術，且患兒并未出現圍手術期并發癥，故即使過敏性紫癜使腸道炎癥和水腫更嚴重，腸切除腸吻合并不增加腸壞死、吻合口瘺等并發癥的風險[13]。

近年來，腹腔鏡手術應用越來越普及，X線片監測下空氣灌腸或B超引導下水灌腸失敗后可行腹腔鏡探查[14]，具體的操作步驟：患兒取平臥位，適當墊高其腰部，常規消毒鋪巾，臍下緣或臍上緣切開皮膚，穿刺置入1 cm Trocar，為腹腔鏡觀察孔，可選擇左側腹直肌外緣上、下腹部穿刺為操作孔，然后進行探查，找到腸套疊套頭，無損傷操作鉗復位腸管，觀察腸管血供，若血供好，無缺血壞死表現，可探查其余腸管有無畸形，探查腹股溝有無腹股溝斜疝，如發現存在腹股溝斜疝，可進行疝囊高位結扎術，術中需注意氣腹壓強不要太高。術后需密切觀察患兒腹部體征。

根據文獻[15-17]報道及作者手術的經驗，腹腔鏡探查術需注意以下幾點：（1）手術中應用無損傷操作鉗，操作鉗夾取腸壁組織時盡量輕柔，夾取的組織不要太少；（2）操作鉗距離腸套疊的頸部不宜太近；（3）操作者需要在牽拉腸管時感受腸壁的張力變化，以免引起腸壁撕裂傷或穿孔；（4）術者需能獨立完成腹腔鏡闌尾切除術、疝囊高位結扎術等手術。

術后治療仍需內科治療協助，術后靜脈高營養支持治療等對于早期恢復有重要作用，需注意激素的使用時間及用量，過早使用激素和大劑量激素治療可能會增加腸吻合口瘺的風險，故早期不推薦使用激素，必要時可使用丙種球蛋白[18]，本組患兒保守治療及手術治療均好轉后出院，并未出現并發癥。

本研究存在不足：由于本研究為回顧性研究，且部分患兒入院后被收入內科科室，請外科會診后轉入外科治療，存在誤診，診斷時間存在偏差，且未進行偏倚修正，出院后隨訪時間較短，存在部分失訪，導致一定偏差。

綜上所述，過敏性紫癜合并腸套疊一般發生在學齡前及學齡期兒童，出現出血性皮疹、腹痛、嘔吐、血便和腹部包塊等臨床癥狀和體征，需考慮過敏性紫癜合并腸套疊，腹部彩超及X線片是腸套疊診斷的重要依據，患兒一般情況較好，可考慮空氣灌腸，失敗后需行手術，且術中發現腸壞死率較高，腸切除腸吻合效果較好，術后需內科醫生指導綜合治療。