先天性脊柱畸形伴呼吸衰竭的臨床診治分析
——附3例病例報告

張春陽，孟激光，李泳群，劉振千，韓志海，孫慧男

長期嚴重的脊柱畸形，多同時伴有胸廓畸形，造成肺動態和靜態順應性降低，呼吸功增加，肺泡通氣量降低，氣體分布和血流灌注異常，導致通氣血流比例失衡，出現限制性通氣功能障礙，在并發肺部感染時，易導致嚴重的呼吸衰竭[1]。作者報道3例先天性脊柱畸形伴嚴重呼吸衰竭的診治情況，旨在提高此類患者診治水平。

1 臨床資料

病例1：患者，女，56歲，身高148 cm，體重53 kg。既往有先天性脊柱畸形(圖1～圖3)。因“間斷憋喘、胸悶、咳嗽、咳痰30年，加重1月”入院，外院曾診斷“慢性阻塞性肺病，肺氣腫”，給予抗感染、平喘(具體藥物劑量不詳)等對癥治療后，癥狀可緩解。患者常左側臥位，平臥和右側臥位時述憋氣癥狀加重。患者入院前出現活動后氣短、喘憋加重。入院后查動脈血氣示氧分壓50.5 mmHg，二氧化碳分壓122.4 mmHg，有效氧飽和度81.6%，pH值7.226，給予氣管插管呼吸機輔助呼吸，并給予抗感染治療。查床旁胸片提示雙肺肺炎(圖1)。治療期間曾拔除氣管插管，行無創呼吸機輔助呼吸，因患者不能配合，未能繼續使用。期間氣管鏡檢查可見管腔內黏膜充血水腫，較多白色粘稠分泌物(圖4)，予以留取痰培養。之后患者再次出現嗜睡，查血氣提示二氧化碳分壓104 mmHg，給予患者雙水平氣道內正壓(Bi-level positive airway pressure，BiPAP)無創呼吸機輔助呼吸治療后效果欠佳，監測二氧化碳分壓升高至136.9 mmHg，改為經口氣管插管，機械通氣治療。模式同步間歇指令通氣(synchronized intermittent mandatory ventilation,SIMV)，潮氣量310 mL，呼吸頻率15/min，吸呼比1∶1.7，氧濃度30%，呼氣末正壓通氣(positive end expiratory pressure,PEEP)3 cmH2O。同時根據痰培養及藥敏結果，加強抗感染治療，并給予祛痰、平喘、營養支持治療。機械通氣10 d后，逐漸脫機，鍛煉自主呼吸。第14天后，拔除氣管插管，行BiPAP無創呼吸機輔助呼吸。血氣分析氧分壓71.1 mmHg，二氧化碳分壓56.1 mmHg，有效氧飽和度94.4%。患者可下地活動，一般狀況好，睡眠時可平臥或右側臥位，復查胸片及肺CT(圖2～圖4)，肺部感染較前明顯改善。住院44 d后出院，出院后繼續給予無創呼吸機輔助呼吸。

圖1 病例1患者入院時胸部正位片，可見心影增大，雙肺多發片狀模糊影，右肺明顯

圖2 病例1患者治療后胸部正側位片，可見胸廓變形，心影增大，右肺可見片狀高密度影，較圖1明顯減輕

圖3 病例1患者治療后肺CT，可見胸廓變形，氣管扭曲變形，左肺可見片狀模糊影

圖4 病例1患者電子氣管鏡檢查，可見黏膜充血明顯，管腔內可見粘稠分泌物

病例2：患者，女，65歲，因“反復咳嗽、咳痰、憋喘3年，加重5 d”入院。既往脊柱后凸畸形(圖5)。多在天氣變化及冬季時發作，每次發作持續1周左右。自服抗感染、平喘(具體藥物劑量不詳)等對癥治療后，癥狀可緩解。平時在家自行吸氧，病情進行性加重，活動能力下降，近年來僅能平地行走數十米，間有雙下肢水腫。入院前5 d，出現癥狀加重。入院后查血氣分析氧分壓42.7 mmHg，二氧化碳分壓69.8 mmHg，給予BiPAP無創呼吸機輔助呼吸。期間患者突然出現意識不清，口唇紫紺，查氧分壓46.5 mmHg，二氧化碳分壓92.6 mmHg，行氣管插管，給予呼吸機輔助呼吸及抗感染治療，行床邊支氣管檢查，見患者主氣管向前彎曲變形。之后通過SIMV模式鍛煉，間斷脫機。機械通氣3 d后，拔除氣管插管后，改為BiPAP無創呼吸機輔助呼吸。住院24 d后，病情平穩，復查血氣分析，在鼻導管吸氧2 L/min時，氧分壓65.7 mmHg，二氧化碳分壓54.5 mmHg，有效氧飽和度94%。出院后繼續家庭氧療。

圖5 病例2患者胸部正側位片，可見脊柱及胸廓畸形，雙肺可見片狀模糊影

病例3：患者，男，35歲，有先天性脊柱側凸畸形(圖6)，胸廓畸形。入院前出現反復氣促、咳嗽，外院胸片檢查提示“肺炎”，查血氣分析提示“二氧化碳潴留”，給予無創呼吸機輔助呼吸2周，同時抗炎治療后出院。之后癥狀再次出現，門診肺CT檢查見胸廓及脊柱發育畸形，胸廓前后徑明顯小，雙肺紋理粗重，血管影增粗，左側下肺動脈明顯增粗，寬約18～20 mm；肺野內未見明確實變影；動脈血氣：pH值7.308，二氧化碳分壓86.0 mmHg，氧分壓42.4 mmHg，血氧飽和度61.8%。考慮有慢性肺源性心臟病，Ⅱ型呼吸衰竭。入院后出現譫妄，呼之不應，給予氣管插管，呼吸機輔助呼吸及抗感染、祛痰、營養支持治療，行床旁纖維氣管鏡檢查2次均見各支氣管管口無狹窄，各支氣管開口可見大量膿性分泌物，粘稠，不易吸出，留取標本行培養和藥敏，痰培養示醋酸鈣不動桿菌生長，涂片示陽性球、陰性雙球菌。根據藥敏調整抗感染治療。考慮出現呼吸機相關性肺炎。機械通氣6 d后，間斷脫機，25 d后拔除氣管插管，改為BiPAP無創呼吸機輔助呼吸。住院45 d后出院。出院前復查血氣分析靜息呼吸空氣下血氣pH值7.343，氧分壓61.4 mmHg，二氧化碳分壓70.5 mmHg，血氧飽和度89.2%。出院后繼續BiPAP無創呼吸機輔助呼吸治療。隨訪患者，之后曾2次因氣促、雙下肢水腫加重，出現胸腔積液、腹腔積液，以慢性肺源性心臟病，右心功能不全，Ⅱ型呼吸衰竭入院治療，對癥治療后出院。

圖6 病例3患者胸部正側位片，可見胸廓及脊柱畸形，肺紋理粗重

2 討論

脊柱側凸或后凸畸形可同時伴發胸廓畸形，隨著脊柱畸形進展，造成胸廓容積減小，心肺組織受到壓迫，當呼吸道受壓后，可導致用力肺活量和呼氣流速下降，因同時伴有呼吸肌肉的發育不良，使心肺功能不斷下降[1-4]。這類患者肺通氣量僅為正常人的40%，甚至更低[5]，嚴重影響呼吸功能[6]。隨著損害程度逐漸加重，可出現失代償表現[7]，上述3例患者在病情穩定時血氣分析均提示有二氧化碳分壓升高，這可能與患者肺部結構異常，逐漸導致了慢性二氧化碳潴留有關，而患者均耐受這種情況。因局部支氣管存在扭曲、狹窄，解剖結構出現異常，使痰液引流不暢，進而造成氣管及肺部反復出現感染，當感染加重時，管腔狹窄加劇，氣道阻力升高，最終出現嚴重的缺氧和二氧化碳潴留[8]，當超出患者平時耐受水平時，患者反復就診。上述3例患者考慮病情加重均與肺部感染有關，行氣管鏡檢查也發現管腔變形、痰液粘稠、引流不暢的表現，與以往的報道符合[8]。

對于有先天性脊柱畸形的患者，追問病史往往有慢性咳嗽、咳痰、喘憋癥狀，臨床中往往給予慢性阻塞性肺病(chronic obstructive pulmonary disease，COPD)診斷。而COPD是以漸進性持續性氣流受限為特征，通常和氣道(肺)對有毒顆粒或氣體的慢性炎癥反應有關。病例1患者在外院曾診斷COPD，給予抗感染、祛痰、平喘治療，癥狀可緩解。但該診斷值得商榷。考慮先天性脊柱畸形造成的以限制性通氣功能障礙為主，當出現反復感染時，可有二氧化碳潴留，出現阻塞性通氣功能障礙。其原因有可能與此類患者脊柱畸形，造成氣管扭曲、變形，分泌物不易咳出，同時反復的慢性氣道炎癥及肺氣腫的存在，在出現感染后，痰液阻塞氣道及氣道炎癥而造成機械負荷增加相關。我們還需要行肺功能檢查進一步明確患者氣流受限情況。目前臨床治療中，通常給予抗感染、祛痰、擴張支氣管藥物后可改善患者癥狀。但還未有按照COPD治療方案，給此類患者聯合吸入糖皮質激素治療，有效改善通氣功能的文獻報道。多數該類患者均表現有呼吸困難癥狀，活動耐力下降，需要注意合并有慢性肺源性心臟病可能。隨著胸廓畸形的發展，該類患者可出現一側肺擴張受限，一側過度充氣形成肺氣腫改變，逐漸導致肺動脈高壓，加之慢性缺氧等多因素影響，出現慢性肺源性心臟病[9]，從而加重病情。另外，此類患者頸部較短，體型較肥胖，有報道同時可伴發阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征(obstructive sleep apnea syndrome,OSAS)，更易導致慢性缺氧。臨床中，因大多數患者未對打鼾、憋醒等癥狀加以重視，未能行睡眠呼吸監測，而忽略了此診斷。同時當此類患者入院時，由于病情較重，已無法行睡眠呼吸監測檢查。姚志剛等[10]報道，2例此類患者經睡眠呼吸監測均有OSAS，并有睡眠結構紊亂。對于先天性脊柱畸形的患者其OSAS發病率的研究有待進一步深入。

患者在出現肺部感染后，加重了病情，出現二氧化碳潴留，呼吸衰竭。早期給予有創機械通氣，能夠有效的給予吸痰引流，改善通氣，控制感染。并可根據深部痰培養結果，指導抗感染治療。上述3例患者，均在病情加重出現嚴重的呼吸衰竭時，給予積極的有創機械通氣治療。機械通氣治療過程中，需要注意呼吸機潮氣量要適當，因患者脊柱畸形，造成肺容積明顯減低，給予較小的潮氣量比較適當，不會出現氣壓傷。朱寅南[11]報道，選用6～8 mL/kg的潮氣量未出現氣壓傷。同時給予較低的PEEP可改善氧合效果，減少因內源性PEEP造成的吸氣肌對呼吸機的同步負荷。如果PEEP水平設置較高，則會使肺泡過度通氣，影響心臟循環血量，減低氧供，加重組織缺氧，甚至出現血壓下降。給予有創機械通氣的此類患者，因為其脊柱畸形及胸廓畸形原因，呼吸做功增加，同時如果合并有營養不良和水電解質紊亂，容易出現呼吸肌無力及疲勞，不容易脫機，出現呼吸機相關性肺炎的幾率增加。所以治療過程中，注意患者整體情況，在針對性抗感染的同時，注意營養支持治療及保持水電解質平衡，有助于患者脫機。

在感染控制較好，通氣功能有改善后，無創機械通氣的序貫治療非常重要，能保證繼續改善通氣功能的同時，又可減少有創機械通氣導致的感染和并發癥的發生，縮短治療時間。王金祥等[12]研究表明，無創正壓通氣可迅速糾正包括胸廓畸形在內的非慢性阻塞性肺疾病所導致的Ⅱ型呼吸衰竭，改善通氣和氧合，減少呼吸功耗，糾正酸中毒和減輕二氧化碳潴留。同時由于可能存在OSAS，此類患者在病情平穩后，可長期使用BiPAP無創呼吸機輔助通氣治療以改善通氣，提高生活質量。而有創與無創機械通氣序貫銜接的時機把握非常關鍵，這需要把握肺部感染控制時機，在積極的抗感染治療、有效的痰液引流的基礎上進行[13]。病例1患者在第1次成功脫離呼吸機、拔除氣管插管后，再次出現病情反復，行氣管鏡檢查可見氣管腔內局部黏膜充血水腫，并可見粘性分泌物。考慮患者病情反復，與患者肺內分泌物引流不暢有關，阻塞管腔后，再次加重了二氧化碳潴留，導致病情反復。臨床使用無創通氣支持過程中，常發生患者不能耐受的情況，無法配合進行。分析其原因，有可能與以下方面有關：①操作者設置過高參數，導致患者不能適應過高的正壓通氣；②使用的面罩的舒適性；③重度肺動脈高壓時，因心臟與肺組織間相互作用，肺容積與胸內壓輕度改變后，可導致肺血管阻力升高明顯，如氧合和酸中毒改善不能抵消肺血管阻力的增加，可造成肺動脈壓顯著升高，使患者不能耐受[14]。上述3例患者，均在拔除氣管插管停止有創機械通氣后，使用無創呼吸機給予序貫治療，目的為減少有創機械通氣的時間，使患者呼吸功能盡快恢復，順利過渡至平穩水平。病例1患者第1次行無創通氣支持不能配合，有可能與其嚴重的肺動脈高壓、慢性肺源性心臟病造成有關，這需要在臨床中進一步摸索和積累經驗。

總之，此類患者因脊柱畸形可嚴重危害心肺等身體機能[15]，同時多合并慢性支氣管炎、肺源性心臟病、OSAS等疾病[9-11]，加之慢性缺氧、感染等因素相互影響，病情易反復出現并加重，預后不佳。上述3例脊柱畸形患者病情加重，均考慮為肺部感染后出現嚴重的二氧化碳潴留、呼吸衰竭。因此，早期、積極的控制感染，有效的痰液引流基礎上，及時的氣管插管、有創機械通氣和之后序貫使用無創機械通氣，有可能利于患者的康復。

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