潰瘍性結(jié)腸炎合并神經(jīng)纖維瘤病1型：1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

宋 曉，伍東升，黃 璨，呂 紅，李全曉，李 驥，錢家鳴

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院 1.急診科；2.消化內(nèi)科；3.內(nèi)科；4.臨床醫(yī)學(xué)系，北京 100730

病例患者，男，31歲，因“腹瀉、黏液膿血便5年，加重半年”入院。患者于2012年7月出現(xiàn)腹瀉，為黏液膿血便，10次/d，50 ml/次，伴里急后重，伴臍周絞痛，便后腹痛緩解。糞便常規(guī)示大量白細(xì)胞和紅細(xì)胞(3～5)/HPF,陽(yáng)性。結(jié)腸鏡可見全結(jié)腸、直腸廣泛性病變，表現(xiàn)為不規(guī)則淺潰瘍，病理示結(jié)腸黏膜急慢性炎，見淋巴濾泡、隱窩膿腫。診斷為潰瘍性結(jié)腸炎(ulcerative colitis, UC)，予柳氮磺吡啶(1 g,qid)、潑尼松龍(40 mg,qd)治療，潑尼松龍至2013年4月規(guī)律減停，僅口服柳氮磺吡啶(1 g,qid)維持。治療6個(gè)月后患者大便為成形軟便，少量黏液膿血，2～3次/d。2016年末上述癥狀復(fù)發(fā)，伴腹痛、骶髂關(guān)節(jié)疼痛。2017年1月就診于我院查血常規(guī)正常，肝腎功能正常，超敏CRP 65.61 mg/L，血沉 60 mm/h，結(jié)腸鏡示左半結(jié)腸、直腸可見多發(fā)息肉，息肉周圍黏膜大致正常，息肉表面充血水腫明顯，F(xiàn)ICE染色表面腺管粗大呈松塔樣疏松結(jié)構(gòu)，部分腫物表面有白色糜爛，部分糜爛面可見不規(guī)則網(wǎng)狀血管(見圖1)。病理示黏膜急慢性炎，隱窩結(jié)構(gòu)紊亂，可見隱窩膿腫。考慮UC復(fù)發(fā)，UC相關(guān)脊柱關(guān)節(jié)炎，予足量潑尼松(45 mg，qd)及柳氮磺吡啶(1 g,qd)治療，癥狀緩解。半年后潑尼松逐漸減量至7.5 mg，柳氮磺吡啶(1 g,qid)直至本次入院(2017年9月6日)。復(fù)查腸鏡：橫結(jié)腸近脾曲至直腸可見節(jié)段性多發(fā)成簇分布息肉，形態(tài)同前，息肉基底部可見明顯淋巴管擴(kuò)張樣改變，息肉之間的結(jié)腸黏膜正常。超聲內(nèi)鏡下，可見息肉樣的病變?yōu)榈突芈暎つは聦咏Y(jié)構(gòu)完整。……