以肺動脈高壓為首發正在的大動脈炎1例

王 琪程兆忠佟 麗王鏡鑾韓偉忠邵艷梅

（1、青島大學醫學院，山東 青島266071；2、青島大學附屬醫院，山東 青島266071）

1 臨床資料

金某，女，40歲，已婚，自由職業者?；颊咭颉靶貝?、憋氣4月余，加重1月”于2017-08-09入院。患者4月前受涼后出現胸悶、憋氣，爬坡及上樓梯時明顯，伴心慌，偶有咳嗽，多為干咳，偶伴有頭暈，無胸痛、咯血，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹瀉等不適，未系統診治，近1月以來胸悶、憋氣、心慌等癥狀逐漸加重，嚴重時平臥不能，遂就診于我院呼吸內科門診，行心臟超聲檢查提示：肺動脈高壓重度（估測PASP 130mmHg），建議其住院治療并行右心漂浮導管檢查以進一步明確，與患者溝通，其表示口服“波生坦”治療，1 月后門診復查肝功：谷丙轉氨酶（ALT）439.00U/L，谷草轉氨酶（AST）215.00U/L；暫停用波生坦、給予保肝治療并收入院。入院查體 T：35.5℃，P：65 次/分，R：15 次/分，BP（左下肢）：115/61mmHg，BP（右下肢）：130/67mmHg，BP（左上肢）：83/58mmHg，BP（右上肢）：71/48mmHg，H：152cm，W：53kg。神志清，精神可。頭面部、淺表淋巴結、肺查體未見明顯陽性體征。心率65次/分，律齊，心尖區可聞及收縮期吹風樣雜音，向左腋下傳導，胸骨左緣第3、4肋間可聞及收縮期雜音，性質粗糙，P2亢進。雙下肢無水腫。雙側病理征未引出。實驗室及輔助檢查：血氣分析：PH：，氧分壓（PO2）：73mmHg，二氧化碳分壓（PCO2）：32mmHg，氧飽和度 （SO2）：95.6%, 乳酸（Lac）：1.50mmol/L。心肌酶+BNP：高敏肌鈣蛋白（HsTnI）：0.0350ng/ml，B 型腦鈉尿肽 （BNP）：317.70pg/ml，肌紅蛋白（MYO）：22.00ng/ml，肌酸激酶同工酶 CKMB（CKMB）：1.0ng/ml。 肝 功 ： 谷 丙 轉 氨 酶（ALT）：439.00U/L，谷草轉氨酶（AST）：215.00U/L，總膽紅素（TBIL）：35.02μmol/L。肺動脈血管造影（CTPA）：肺動脈高壓，右肺動脈干遠端狹窄（僅見上葉分支），右肺下葉可見增粗的支氣管動脈供血，中葉供血血管顯示不清；胸主動脈下段主動脈縮窄？伴粥樣硬化改變，雙側肋間動脈增粗（圖1、2）。腹部血管造影：腹腔干近段狹窄、中遠段梭形略增粗，腹腔干起始部周圍迂曲血管影，右側髂總動脈輕度粥樣硬化改變（圖3）。血常規、血凝常規、抗核抗體譜、ENA酶譜、抗中性粒細胞抗體譜（ANCA）、血沉、CRP及類風濕因子等均為陰性結果；頸動脈血管造影（頸CTA）：未見明顯異常。

圖1

圖2

圖3

圖4

2 住院治療

入院后給予心電監護、吸氧、擴張肺血管及利尿、保肝等治療，肺動脈造影（CTPA）提示右肺動脈缺如，排除手術禁忌，于2017-08-11行右心漂浮導管檢查，吸藥前平均肺動脈壓（mPAP）66mmHg，吸藥后平均肺動脈壓(mPAP)68mmHg，證實急性血管反應試驗為陰性，由于患者CTPA提示右肺動脈干遠端狹窄明顯，且手術過程中肺動脈楔壓（PAWP）測量無法完成，術中行雙肺動脈造影顯示肺動脈主干增寬明顯，右肺動脈主干狹窄明顯，遠段少量分支顯影（圖4），考慮大動脈炎可能性大，后請風濕免疫科會診，于2017-08-15給予其強的松20mg治療血管炎，并輔以保胃、補鈣等治療。術后患者血壓維持在80-90/50-65mmHg左右（心電監護血壓），并給予補液及靜脈泵入多巴胺、多巴酚丁胺升高血壓，后患者血壓得以回升。患者應用波生坦后出現肝功能損害，經保肝治療后復測谷丙轉氨酶（ALT）68.00U/L，谷草轉氨酶及膽紅素已處于正常范圍，考慮患者肺動脈高壓已引起心臟功能損害、I型呼吸衰竭、低血壓等嚴重并發癥，調整為西地那非繼續降低肺動脈壓力，病情穩定后出院。2周后電話隨訪，患者胸悶、憋氣較前改善，且未出現強的松用藥副作用，再次預約復診。

3 討論

大動脈炎是一類病因及其發病機制尚未完全明確的慢性非特異性炎癥，其主要累及主動脈及其分支[1]，根據1990年美國風濕病學會制定的診斷標準，將此病分為頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）、胸腹主動脈型、廣泛型和肺動脈型四型。此類疾病的診斷主要依賴于臨床特征及相應病變血管的影像學表現[2]。該病主要分布于亞洲，尤以我國和東南亞國家為著，其發病率男女比例約為1：4，且多為育齡女性。

該患者為中年女性，因胸悶、憋氣入院，肺動脈造影證實肺血管炎，入院后患者腹部血管影像學提示腹腔干近端部分狹窄，綜上該患者最終診斷為大動脈炎（廣泛型）。據報道[3]，大動脈炎主要累及主動脈及其分支，累及肺動脈的發病率在14%-86%不等，而單純累及肺動脈的發病率不足4%，目前尚缺乏精確的流行病學及循證醫學數據[4]。治療方面，根據美國國立衛生研究院提出的Keer評分，該患者存在血壓不對稱和血管損害特征，屬于大動脈炎活動期，綜合患者整體病情，可選擇激素（強的松20mg Qd）治療。該患者大動脈炎已有嚴重的肺動脈高壓，屬于病情晚期，治療上供選擇的可能性降低。另外在疾病診斷明確前切勿激進地使用新型肺血管擴張劑，否則事半功倍，該患者應用波生坦導致嚴重肝功能損害為典型案例，值得慶幸的是此正為該患者最終診斷明確的突破點。肺動脈高壓患者感染后的死亡風險劇增[3,5]，在此基礎上應用激素，其預后不容樂觀。此外對患者規范治療及定期隨訪對控制病情進展有極大幫助。

隨著精準醫學及循證醫學的發展，更多的診斷及治療措施橫空而出，然而在疾病篩查方面仍然存在空缺，早期發現、早期診斷、早期治療疾病的可能性仍然不高，期待祖國醫學不斷發展壯大，讓這部分患者從中受益。

參考文獻

［1］中華醫學會風濕病學分會.大動脈炎診斷及治療指南[J].中華風濕病學雜志,2011,15(2)：119-120.

［2］張楠，孫莉，張少杰，等.表現為病毒性腦膜炎的多發大動脈炎1例報道并文獻復習[J].中華醫學會全國神經病學學術會議，2015，9：1661-1662.

［3］李菁，朱孟鑄，楊云嬌，等.多發性大動脈炎合并活動性結核感染36例的病例對照研究[J].中華風濕病學雜志，2016，20（3）：176-180.

［4］莉莉，戴曉敏，孫穎，等.脂肪因子與大動脈炎血管炎癥相關性的臨床分析[J].中華風濕病學雜志，2015，19(5)：338-342.

［5］帥宗文，徐建華.大血管炎的診治進展 [J].臨床內科雜志，2014，3l(10)：656-660.