警惕顱內“殺手”——煙霧病

王林

可能大家都遇到過或聽說過這樣的事情，某某人平時身體健康，突然劇烈頭疼或者肢體偏癱，甚至昏迷，去醫院檢查發現腦出血或者腦梗塞。這類疾病統稱為中風，具有高死亡率和高致殘率，是及其嚴重的疾病。引起中風的原因有幾種，其中煙霧病也是其中一個重要原因。

什么是煙霧病

煙霧病大約在50年前由日本的神經外科醫師首先提出和描述，在腦血管造影片上表現為頸內動脈主干狹窄或消失，同時出現許多細小彌散血管。血管造影圖像上這些細小的血管與抽煙時吐出的煙霧非常像，因此被稱為煙霧病（moyamoya disease）。

煙霧病年發病率大約為5/100000人群，近幾年隨著醫務工作者對該疾病的認識的提高，該發病率可能會有所上升。煙霧病發病的年齡分布有兩個高峰，第一高峰為5歲，第二高峰為40歲；女性發病率約為男性的2倍。

煙霧病的危害

煙霧病的主要危害為腦梗塞和腦出血，兒童患者主要表現為腦梗塞，成人患者腦出血和腦梗塞各占一半。腦出血和腦梗塞都可能會導致嚴重的臨床后果，比如昏迷、死亡、嚴重致殘。對于兒童患者（尤其小于4歲的患者），煙霧病還會導致更多的問題，因為腦血流的下降常常會影響大腦的發育，如果不積極治療，這些患兒常常在智力、性格上存在缺陷；而成人煙霧病患者雖然不會引起其智力發育問題，但是反復的發病，也會損害神經功能，導致記憶力、智力下降等，最后喪失正常的社會能力。

什么樣的人需要排除煙霧病

前面提到的中風患者，都需要排除煙霧病的可能性，因為一般的中風治療和煙霧病中風的治療是不一樣的。其實這類中風的患者比較容易考慮到煙霧病的可能性，反而一些隱性的兒童患者容易被忽視，而失去了最佳的治療時機。這類隱性兒童患者主要表現為反復頭痛、智力發育略滯后、性格障礙等，這些較輕的癥狀，容易被家長甚至醫務工作者忽視。所以需要這方面的健康宣教，提高對煙霧病的認識，做到早期診斷、早期治療，提高患兒的生活質量。

煙霧病的診斷和評估

煙霧病的診斷主要依靠腦血管檢查，包括DSA、CTA和MRA，目前的金標準為DSA檢查；由于DSA為有創檢查，MRA或者CTA在疾病初步檢查時更加常用，一般在明確煙霧病診斷并需要手術時再使用DSA更詳細地評估病情。典型的兒童患者可以不用DSA檢查。根據DSA檢查結果，煙霧病可以分為6期，1～3期為早期，表現為頸內動脈狹窄或閉塞伴有新生煙霧血管；4～5期為晚期，這時候出現了顱內外的血管吻合；6期為頸內動脈消失。

對煙霧病患者評估腦血流狀態也非常重要，評估腦血流的方法主要有SPECT、CTP，近些年MR的特殊序列也能評估腦血流。煙霧病患者常常表現為腦血流下降，在使用乙酰唑胺后腦血流改善不明顯。

煙霧病都需要手術治療嗎

因為煙霧病有兩個危害：⑴潛在的神經功能損害，導致神經功能退化，特別是兒童患者；⑵中風的發生，可能導致嚴重致殘甚至死亡。所以一旦明確是煙霧病，還是需要盡早積極治療，以把危害降到最小。目前國內外專家的觀點比較統一，因為煙霧病具有出血和缺血兩種傾向，所以內科沒有好的治療方法，一般都需要外科手術治療。當然應該針對每個患者提出個體化的治療方案，所以具體還是需要咨詢經驗豐富的醫生。

煙霧病的治療方法

煙霧病的治療方法為血管重建手術，即將顱外血管與顱內血管吻合從而改善腦血流。血管重建手術分為兩類，直接血管吻合術和間接血管吻合術。直接血管吻合術是將顱外血管（顳淺動脈）與顱內動脈（大腦中動脈）直接吻合，因此術后患者的腦血流迅速改善，療效好。直接血管吻合術對患者的一般情況有一定要求（即顱外血管和顱內血管大小要匹配好而且不能太細），同時對外科醫師技術要求很高。間接血管吻合術是將血供豐富的組織（顳肌或者硬腦膜）覆蓋于大腦表面，在數周后會有新生血管在供體組織與大腦表面間形成，從而改善腦血流。

目前直接血管吻合術作為成年煙霧病患者治療的首選方法，間接血管吻合術為次選方案。不過對于兒童患者，間接血管吻合常作為首選，因為兒童患者血管非常細小不適合直接血管吻合，而且兒童的血管再生能力強，間接血管吻合術的治療效果也很理想。

煙霧病患者術后如何隨訪復查和注意事項

煙霧病患者術后一個月需進行常規神經外科復查外，一般還需要進行MRA或者CTA的評估；術后半年需要進行全面的檢查（包括DSA，CTP），以評估腦血流、腦血管吻合口等情況。

對于接受血管直接吻合術的患者，術后一般建議服用阿司匹林一個月，以防止血管吻合口血栓形成導致手術失敗。由于最常用的供體動脈（顳淺動脈）很表淺，患者需要避免長時間壓迫顳淺動脈以免出現腦血流下降而產生損害，例如戴帽子或眼鏡過緊。此外，抽煙、飲酒、高血壓、糖尿病都是煙霧病的危險因素，煙霧病患者需要戒煙戒酒，嚴密控制血壓和血糖。