軍事飛行員先天性二葉式主動脈瓣畸形1例

田衛衛，趙 悅，劉 蓉，張俊琦

病例男，54歲，某部轟運教7飛行員，飛行時間6300 h，因“左肩背部疼痛1 w”入院。入院查體：生命體征平穩，口唇無紫紺，心濁音界無擴大，心率62次/min，心律規則，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音，左肩部及上背部壓痛，左肩關節活動受限，余查體無陽性體征。入院后查三大常規、血沉、類風濕因子全套、肝腎功、血糖、血脂、糖化血紅蛋白、甲狀腺功能均正常。心電圖檢查：竇性心律，電軸左偏。常規腦電圖未見明顯異常，胸部攝片心肺未見異常。頸椎MRI平掃檢查：頸椎生理曲度變直，頸椎骨質增生；頸5～6椎間盤輕度膨出；頸6～7椎間盤膨出并左后突出，相應層面椎管面積稍變窄。腹部B超：肝膽脾胰雙腎未見異常。甲狀腺彩超：甲狀腺未見異常。心臟超聲檢查：室間隔及左室后壁厚度、搏動正常，靜息狀態下未見左室壁節段性運動異常，主動脈瓣呈二葉瓣、右前左后排列、瓣葉稍增厚、回聲增強、開閉尚可（圖 1、2），余瓣膜形態、結構及開閉運動未見異常；房、室間隔連續，心包腔內未見積液。多普勒檢測：二尖瓣前向血流E＜A，各瓣膜口兩側未見異常血流，心內未見分流。心臟超聲檢查結論：先天性心臟?。幌忍煨远~式主動脈瓣畸形；升主動脈增寬；左室收縮功能正常；左室舒張功能減低。24 h動態血壓檢查：白天平均血壓125/81 mmHg，晚上平均血壓125/79 mmHg，全天平均血壓125/80mmHg。頸動脈超聲檢查：雙側頸總動脈、頸內動脈起始部、椎動脈未見異常。冠狀動脈CT成像：冠狀動脈右側優勢型，冠狀動脈及主要分支走形自然，官腔未見狹窄征象，未見確切鈣化斑形成。入院診斷：（1）頸椎?。ㄉ窠浉停?；（2）先天性心臟病；先天性二葉式主動脈瓣畸形。入院后經骨科會診制定的方案治療后，左側肩背疼痛基本緩解。針對先天性二葉式主動脈瓣畸形，由于患者無臨床癥狀及體征，故未進行特殊治療。出院時經醫院飛行人員健康鑒定委員討論，患者無臨床癥狀，未出現血流動力學改變，心臟結構正常，心功能正常，結論飛行合格。

討論先天性二葉式主動脈瓣畸形是成人先天性心臟病中最常見的類型之一，其發病率占總人口數1.3%，男性多于女性，系胚胎時期主動脈瓣形成過程中，由于動脈干的內膜隆起發育不良造成瓣葉發育異常[1]。先天性二葉式主動脈瓣畸形的自然病程和臨床癥狀差異較大，取決于瓣膜受損程度及有無并發癥。其病變早期與正常主動脈瓣相似，無明顯臨床表現和體征。隨著年齡增加和病程的進展，主動脈瓣膜損害逐漸加重，致使瓣葉出現纖維化和軟骨化、甚至鈣化、或并發炎癥，引起主動脈瓣口狹窄。同時，由于瓣葉和瓣環發育不匹配、瓣膜不規整、瓣環變形出現主動脈瓣關閉不全[2]。先天性二葉式主動脈瓣畸形所致的主動脈瓣狹窄和（或）關閉不全是一個漸進緩慢的發展過程，代償期最長可達30年左右，一旦失代償，則迅速出現心功能衰竭，預后不佳[3]。

圖1 心臟超聲檢查

圖2 心臟超聲影像

先天性二葉式主動脈瓣畸形是軍事飛行人員先天性心臟病最常見的類型，由于其病變程度普遍較輕，一般無臨床癥狀，往往在體檢時行心臟超聲檢查偶爾被發現[4-5]，本例即是這種情況。特殊航空環境因素如加速度、高空缺氧、振動、低氣壓和噪聲等因素對飛行人員心血管功能產生影響，良好的心血管功能是飛行安全的重要保證。伴隨著年齡、飛行年限的增加，以及病程的進展，主動脈瓣膜損害加重，出現主動脈瓣膜狹窄和（或）關閉不全，尤其在特殊航空環境中，這類患者極易發生暈厥、猝死等空中突然失能的危險，因此，要引起高度重視[6]。

本例系一名飛行時間達6300 h，有35年飛行年限的飛行員，本次因“頸椎病”入院，行常規心臟超聲檢查意外發現二葉式主動脈瓣畸形。仔細詢問病史，患者從未出現心悸、胸悶、乏力、頭暈等臨床癥狀，心臟查體正常，無高血壓病史，飛行耐力好，心臟超聲檢查心臟結構無異常，主動脈瓣膜功能正常，無血流動力學改變，心功能良好，故綜合評估后下飛行合格。但患者年齡已53歲，且心臟超聲檢查提示有主動脈瓣膜稍增厚、主動脈增寬，因此，囑患者每年復查心臟超聲檢查，做好隨訪。

目前我軍招飛體格標準未將心臟超聲檢查納入常規的檢查項目，導致一些無臨床癥狀及體征、心電圖正常的先天性心臟病青年有可能被招入飛行人員隊伍中。心臟超聲檢查是心臟病變最直接、最可靠的診斷方法，其特異性達96%，準確率達93%[7]。由于心臟超聲檢查可早期發現先天性心臟病，因此，建議將心臟超聲檢查納入招飛體檢的常規檢查項目中，及時檢出臨床上診斷困難、隱匿性心臟結構和功能異常者，從而把好飛行人員選拔關。此外，建議飛行人員年度體檢均應常規進行心臟超聲檢查。

【參考文獻】

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[2]Tzemos N,Therrien J,Yip J,et al.Outcomes in adults with bicuspid aortic valves[J].JAMA,2008,300（11）:1317-1325.

[3]葛均波,徐永健.內科學[M].北京:人民衛生出版社,2017:289-290.

[4]劉淑萍,李利,汪娜,等.飛行人員無癥狀性先天性心臟病的超聲觀察及臨床干預[J].空軍醫學雜志,2013,29（1）:18-21.

[5]張作明,李松林.航空航天臨床醫學[M].西安:第四軍醫大學出版社,2013:50-52.

[6]張燕,張俊琦,趙悅,等.軍隊飛行人員失能風險醫學鑒定的探討[J].西南國防醫藥,2014,24（8）:902-903.

[7]何靜媛,王麗梅.二葉式主動脈瓣畸形的超聲心動圖診斷價值[J].臨床超聲醫學雜志,2018,10（6）:405-406.