局限性小腦蚓部病毒性腦炎145例臨床分析

薛文俊 高延倫 許春陽 王苗苗 王紅旭 石偉綱 杜迎春 秦得營 李衛東 李小磊 馬蕾亞

平頂山市第一人民醫院神經內三科，河南 平頂山 467000

急性小腦炎又稱作急性小腦性共濟失調，以兒童青少年多見，成人發病較少[1]，且原因不明，多表現為步態不穩、意向性震顫、言語障礙、肌張力低下、頭痛等[2-3]。而關于僅表現為軀干性共濟失調的局限性小腦蚓部腦炎國內尚無相關報道。本文對145例局限于小腦蚓部的病毒性腦炎患者的臨床資料總結分析。

1 對象與方法

1．1一般資料2007-09-26—2017-11-16平頂山市第一人民醫院神經內三科收治的145例診斷為小腦炎或病毒性小腦炎的患者。通過回顧性臨床研究，對患者的臨床表現，影像學資料及實驗室檢查、治療經過等資料進行分析。

1．2臨床表現(1)性別和年齡：145例患者中男57例，女88例，男女比例1：1.5；年齡12～86歲，平均56歲。10～40歲23例(15.9%)，41～80歲118例(81.4%)，>80歲4例(2.7%)。(2)起病形式和病程：145例患者均為急性起病；病程7 d～3個月，平均35 d。(3)前驅癥狀：35例(24.1%)患者于發病前1周左右有感染史，其中上呼吸道感染34例，腹瀉1例。(4)臨床癥狀：145例患者均以頭暈、站立或行走不穩為首發癥狀。表現為站立或行走時，出現頭暈與主觀失衡，身體晃動，醉酒樣，對周圍環境如樓梯、街道、商場等高度敏感。無言語障礙及肢體麻木無力癥狀。部分患者還可伴隨以下癥狀：惡心77例(53.1%)，嘔吐43例(29.7%)，視物旋轉32例(22.1%)，頭痛27例(18.6%)，耳鳴6例(4.1%)。(5)神經系統體征：Romberg征陽性123例(84.8%)，陰性13例(8.0%)，未查9例(6.2%)。走“一”字步試驗異常121例(83.4%)，正常4例(2.8%)，未查20例(13.8%)。眼球運動障礙46例(31.7%)，其中水平眼震43例，旋轉眼震1例，水平及旋轉眼震同時存在2例。四肢共濟運動檢查基本正常。

1．3輔助檢查

1．3．1 影像學檢查：145例患者均行頭部CT檢查，正常126例(86.9%)，異常19例(13.1%)，主要表現為單側基底節區腔隙性梗死6例，雙側基底節區腔隙性腦梗死4例，腦梗死6例，橋腦低密度灶2例。136例患者行MR或CTA檢查，正常65例(47.8%)，異常71例(52.2%)，主要表現為腔隙性梗死27例，陳舊性梗死或缺血灶14例，腦白質脫髓鞘改變12例，腦萎縮6例，腦動脈硬化23例，顱內血管局部輕度狹窄16例，動脈瘤2例，垂體或額葉囊腫2例。CT或MR檢查小腦部位均未見明顯異常信號(圖1～3)。

1．3．2 腦電圖檢查：145例患者中59例行常規腦電圖檢查，其中正常34例(57.6%)，輕度異常25例(42.4%)。

1．3．3 實驗室檢查：腦脊液：本組64例行腦脊液檢查，其中正常35例(54.7%)，輕度異常29例(45.3%)，主要表現為腦脊液壓力升高6例(190～245 mmH2O，平均220 mmH2O)，細胞計數輕度增高9例(6～28×106/L，平均11.5×106/L)，蛋白輕度增高16例(0.452～2.0 g/L，平均0.764 g/L)。

1．4治療方法及預后所有患者住院期間給予抗病毒藥物阿昔洛韋0.5 g加入0.9%生理鹽水中靜滴，每8小時1次，治療4～28 d，平均11 d。預后標準分為：痊愈：頭暈、行走不穩感完全消失，已能參加工作和學習；明顯好轉：癥狀已大部分恢復，僅留有輕度頭暈及不穩感，生活可自理；癥狀部分緩解：癥狀較發病前有一定改善，但仍有明顯頭暈、行走不穩，影響正常生活質量。

2 結果

所有患者出院時痊愈96例(66.2%)，明顯好轉30例(20.7%)，癥狀部分緩解19例(13.1%)。145例患者中首診54例(37.2%)，非首診91例(62.8%)，其中非首診患者大多曾就診省內外多家醫院。出院時首診患者痊愈43例(79.6%)，明顯好轉9例(16.7%)，癥狀部分緩解2例(3.7%)；非首診患者痊愈53例(58.2%)，明顯好轉21例(23.1%)，癥狀部分緩解17例(18.7%)。 此外我們對本組患者進行了電話隨訪：有效隨訪115例(79.3%)，無效隨訪30例(20.7%，因電話停機或更換號碼無法聯系)。其中痊愈88例(76.5%)，明顯好轉24例(20.9%)，部分緩解2例(1.7%)，癥狀無改善1例(0.9%)。首診患者中隨訪50例，痊愈46例(92.0%)，明顯好轉4例(8.0%)；非首診患者中隨訪61例，痊愈42例(68.9%)，明顯好轉16例(26.2%)，部分緩解2例(3.3%)，癥狀無改善1例(1.6%)。

圖1 A、B為患者1，腦CT未見異常；C、D為患者2，左側基底節區梗死灶

圖2 頭顱MRI及MRA均未見明顯異常

圖3 腦磁共振示，雙側腦室旁腦白質及半卵圓中心脫髓鞘改變、腦萎縮，MRA示腦動脈硬化性改變，考慮雙側大腦后動脈P2段狹窄，小腦部位未見明顯異常改變

3 討論

文獻報道[1，4-5]，典型急性小腦炎好發于兒童，以1～5歲兒童居多，主要臨床表現為急性發生的步態障礙、共濟失調、眼球異常運動三大主征，其中步態障礙是必不可少的癥狀，幾乎所有患者均出現，多見于小腦蚓部受損；其余兩項發生率為40%～50%，表現為肢體的共濟失調、水平性眼震，同時伴肌張力減低、腱反射減弱或消失及小腦性語言(構音不清或爆發性語言等)，病變定位以小腦半球為主[6]。本組患者多為成人，41～80歲118例(81.4%)，臨床表現主要為頭暈、姿勢性共濟失調為主，站立不穩，有強烈傾倒感，Romberg征陽性，行走時步幅加寬、左右搖擺、步態蹣跚，直線行走不能，呈典型醉漢樣步態，而指鼻試驗、跟膝脛試驗及輪替試驗無特異性改變，眼震不明顯，語言未見異常。這與文獻[7]報道以半球為主急性小腦炎特點不相符，故病變多位于以小腦蚓部損害為主。

急性小腦炎的病因目前仍不清楚，主要有兩種學說[8]：(1)病毒或病原體直接感染[9]：多數學者專家認為與上呼吸道感染相關，其中約有半數患者有前驅病毒感染病史[2-3，10]。病毒可以經呼吸道、消化道或其他途徑感染并通過血液循環、血腦脊液屏障直接進入中樞神經系統導致小腦實質急性炎性損害[11]；也可表現為病毒長期的潛伏感染于中樞神經系統中，在機體遭受內外因素影響下被活化，引發急性小腦炎性損害。(2)病毒或病原體侵襲后引起自身免疫反應導致小腦炎癥。本組患者急性起病，抗病毒治療有效，部分患者的腦脊液檢查，僅少數有輕度異常但無特異性，根據無外傷、中毒等病史特點、MRI檢查無特殊異常、改善腦血管治療無明顯效果等，可排除其他疾病，因此目前考慮定性診斷為病毒性炎性改變[12]。本組患者病變較局限，145例患者中僅35例于發病前1周左右有感染史，因此考慮發病原因是否與病毒長期潛伏感染被激活或系免疫反應所致，有待進一步探討。

本組患者住院期間均使用阿昔洛韋抗病毒治療，遵循早期、足量、個體化治療原則。出院時病情均有不同程度好轉，痊愈率達66.2%，其中首診患者痊愈率(79.6%)高于非首診患者(58.2%)。此外電話隨訪結果顯示首診患者痊愈率達92.0%，高于非首診患者(68.9%)?？紤]與非首診患者前期主要以改善循環藥物應為主，未能及時抗病毒治療和抗病毒療程不足有關，因此早期識別，早期干預對本病預后尤為重要。

本組患者因條件所限未能進行病毒學、血清學、免疫學及前庭試驗等方面的檢查，雖然大多數患者做了頭顱磁共振檢查，但缺乏針對小腦部位的相關檢查，未能在影像學上觀察到小腦蚓部是否有異常。此外，我們在查閱國內外小腦炎相關文獻過程中并未發現局限于小腦蚓部病毒性炎癥的相關報道，并且文獻中報道的小腦炎多見于兒童，與本組病例多見于中老年不符，這些都讓我們困惑不解。本文只是對近10年來我科診治的此類病人的一種客觀描述，以及我們根據這些病例特點進行的一些假設，尚有許多不足之處，有待進一步完善。(本文承蒙李建章教授、韓雄教授的指導，特此致謝。)

[1] VAN SAMKAR A，POULSEN M N F，et al．Acute cerebellitis in adults：a case report and review of the literature[J]．BMC Res Notes，2017，10(1)：610．

[2] 伍思婷，徐全剛，林佳才．成人急性小腦共濟失調7例臨床分析[J]．中國神經免疫學和神經病學雜志，2015，22(3)：219-220．

[3] KORNREICH L，SHKALIM-ZEMER V．Acute cerebellitis in children：a many-faceted disease[J]．Child Neurol，2016，31(8)：991-997．

[4] 曾宜斌，李霖．急性小腦炎26例臨床分析[J]．重慶醫學，2008，37(14)：1 595-1 596．

[6] 吳江，賈建平．神經病學[M]．北京：人民衛生出版社，2015：51．

[7] GOSALAKKAL J A．Epstein-Barr Virus cerebellitis presen-ting as obstructive hydrocephalus[J]．Clin Pediatr (Phila)，2001，40(40)：279-231．

[8] 朱超霞，陳曉陽，秦靈芝，等．急性小腦炎9例分析[J]．河南醫學研究，2017，26(8)：1 407-1 408．

[9] AJMI H，GAHA M，MABROUK S，et al．Pseudotum-oral acute cerebellitis associated with mumps infection in a child[J]．World J Clin Cases，2017，5(8)：340-343．

[10] KLOCKGETHER T，D?LLER G，WüLLNER U，et al，Cerebellar encephalitis in adults[J]．J Neurol，1993，240(1)：17-20．

[11] GEURTEN C，DE BILDERLING G，NASSOGNE M C，et al．Pseudotumoral cerebellitis with acute hydrocephalus as a manifestation of EBV infection[J]．Rev Neurol，2017，3 787(16)：30 361-73 036．

[12] MOSES H，NAGEL MA，GILDEN D H．Acute cerebellar ataxia in a 41 year old woman[J]．Lancet Neurol，2006，5(11)：984-988．

(收稿2017-12-16 修回2018-01-03)