大皰性類天皰瘡愈后暴發大面積粟丘疹一例

張成 楊孔超 張志強 胡學玲 秦曉明

241000安徽蕪湖，皖南醫學院第二附屬醫院皮膚科

患者女，72歲。因皮膚紅斑瘙癢1年、破潰1月余，于2015年12月14日入皖南醫學院第二附屬醫院皮膚科。2014年12月皮膚出現紅斑伴瘙癢，當地醫院按皮炎、濕疹、藥疹等治療，時有好轉，易反復發作且進行性加重。2015年10月，口腔出現水皰，11月面部、軀干、雙側腹股溝出現邊界清楚的片狀紅斑、劇烈瘙癢，逐漸發展為黃豆至蠶豆大小水皰，皰液微渾濁，部分破潰后形成鮮紅色糜爛面，流出淡黃色液體（圖1～3）。近來因皮損擴大、滲出增多，疼痛加劇就診，擬尋常型天皰瘡收住院。體檢：各系統檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：口唇糜爛，頭面部、軀干、四肢見散在分布的大片狀紅色糜爛面，其上覆黃褐色、油膩性灰色痂皮和鱗屑，邊界清楚，可聞及腥臭味。潰瘍周邊正常皮膚見白色的粉樣藥痂，左足背張力性水皰，液澄清。實驗室檢查：白細胞11.79× 109/L，中性粒細胞0.82，淋巴細胞0.09；鉀3.02mmol/L，尿糞常規、生化等指標未見明顯異常。皮損組織病理：表皮下水皰，可見嗜酸性粒細胞和中性粒細胞浸潤（圖4）。免疫病理：IgG、C3基底膜帶熒光呈線樣沉積（圖5）。2017年1月19日在中國醫學科學院皮膚病研究所查：BP180抗體82U/m l（參考值＜9 U/m l）。診斷為大皰性類天皰瘡。給予甲潑尼龍80mg/d靜脈滴注，治療期間出現高熱，予以注射用磷霉素鈉8.0 g+生理氯化鈉溶液250ml靜脈滴注，每日2次。感染控制后，給予白蛋白等支持治療，糖皮質激素逐步減量，皮損逐步愈合。住院期間，全身正常皮膚及糜爛愈合后的皮膚上出現大面積粟粒大小堅實半球型丘疹，呈乳白色或微黃白色，散在、部分密集分布，擠之有白色角化物。無自覺癥狀，部分自動脫落，見小的油菜籽樣物，質地較硬。組織病理：真皮淺層囊腫，囊壁由多層扁平上皮細胞組成，囊腔由排列成同心圓的角質形成細胞填充（圖6），診斷為粟丘疹。

圖1 患者軀干部鮮紅色糜爛面，滲出淡黃色液體

圖2 手背粟粒大小堅實丘疹，散在分布，呈白色或黃白色

圖3 頸部粟粒大小堅實丘疹，簇集分布，呈白色

圖4 皮損組織病理表皮下水皰，周圍有嗜酸性粒細胞和中性粒細胞浸潤（HE×100）

圖5 C3在基底膜帶呈線狀沉積

圖6 粟丘疹組織病理 真皮淺層囊腫，囊壁由多層扁平上皮細胞組成（HE×40）

討論本例患者皮損主要在軀干，典型的臨床表現、組織病理、直接免疫熒光或間接免疫熒光及抗BP180陽性可以確診［1-2］，給予糖皮質激素及對癥治療有效。但皮損愈后患者的正常及皮損的皮膚上出現大面積粟丘疹。粟丘疹亦稱白色痤瘡或粟丘疹白色苔蘚，系起源于表皮或附屬器上皮的良性腫物或潴留性囊腫。可分為原發性和繼發性損害。原發性粟丘疹無明確發病原因，常與遺傳有關，患者多為新生兒，由未發育的皮脂腺和毳毛漏斗部下端的上皮形成，皮損可自然消退［3］。繼發性粟丘疹常起源于不同的皮膚附屬器結構包括毛囊、汗腺導管和皮脂腺［4］，多發生于大皰性皮膚病基礎上，如：大皰性表皮松解癥、皮膚卟啉癥等，創傷、燒傷、化療或紫外線照射等可誘發大皰性類天皰瘡［5］。李若虹等［6］認為，糖皮質激素導致毛囊周圍的膠原纖維和彈性纖維變性、松散，繼而毛囊擴大形成粟丘疹。我們認為繼發性粟丘疹形成的可能原因：表皮長期受到炎癥刺激，可能會造成毛孔或汗腺導管的損傷，促進粟丘疹的形成。兩者的相關性尚待進一步研究。

［1］劉藝迪,左亞剛,李麗.大皰性類天皰瘡臨床評估指標的研究進展［J］.中華皮膚科雜志,2016,49（1）：65-68.DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.01.023.

［2］中國醫師協會皮膚科醫師分會自身免疫性疾病亞專業委員.大皰性類天皰瘡診斷和治療的專家建議［J］.中華皮膚科雜志,2016,49（6）：384-387.DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.06.003.

［3］蘭巖菊,熊文,吳紹芳,等.伴斑塊型粟丘疹形成的汗孔角化癥一例［J］.中華皮膚科雜志,2012,45（2）：143.DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2012.02.029.

［4］李瑩,吳景良.大皰性類天皰瘡皮損繼發粟丘疹1例［J］.中國中西醫結合皮膚性病學雜志,2016,15（1）：53.DOI：10.3969/j.issn.1672-0709.2016.01.022.

［5］ Lo SA,Ruocco E,BrancaccioG,etal.Bullouspemphigoid：etiology,pathogenesis,and inducing factors：facts and controversies［J］.Clin Dermatol,2013,31（4）：391-399.DOI：10.1016/j.clindermatol.2013.01.006.

［6］李若虹,辛崇美,孫建方.長期外用糖皮質激素制劑致粟丘疹1例［J］.臨床皮膚科雜志,2010,39（10）：647.DOI：10.3969/j.issn.1000-4963.2010.10.019.