增殖性膿性皮炎-膿性口炎一例

殷董 孫曉燕 張美芳

710068西安，陜西省人民醫院皮膚科

患者女，26歲，因頭皮、眼結膜、牙齦、外陰及肛周膿皰、潰瘍、增殖性斑塊10 d就診。10 d前無明顯誘因雙側大陰唇側出現潰瘍，伴有黃色膿性分泌物，無明顯疼痛。隨后眼結膜、牙齦、頭皮出現紅斑，并在紅斑上多發膿皰，膿皰易破，逐漸形成增殖性斑塊。中度瘙癢，無明顯疼痛及脫發。5 d前右耳后出現錢幣大小潰瘍面，右側腰肋部可見一甲蓋大小破潰，表面結黃痂。1年半來反復出現腹痛、腹瀉，時有粘液血便，伴里急后重感，未予重視。自發病以來無發熱、咳嗽及咳痰，無關節腫脹及不適，體重無明顯變化，無非婚性接觸史。家族中無類似病史。

體檢：一般情況好，全身淺表淋巴結未觸及腫大。皮膚科檢查：頭皮多發大小不等的增殖性斑塊、糜爛、黃色膿性分泌物、結痂，不伴脫發（圖1）；雙眼結膜糜爛，滲出及結痂；右側牙齦可見4 cm×2.5 cm的增殖性斑塊伴膿性滲出，膿液形成典型“蝸牛行跡”損害（圖2）；雙側大陰唇外側面可見多環形潰瘍面，表面黃色膿性滲出（圖3）；肛周可見一小指大小增殖性斑塊，表面糜爛伴有膿性滲出。皮膚針刺反應陰性。實驗室檢查：白細胞10.8×109/L，中性粒細胞絕對值8.3×109/L，中性粒細胞比率0.77，嗜酸性粒細胞絕對值0.9×109/L（參考值0.05～0.5×109）、嗜酸性粒細胞比率0.08（參考值0～0.05）、血紅蛋白145 g/L，尿常規正常，糞常規隱血（+），紅細胞沉降率42mm/1 h，C反應蛋白23mg/L，血糖、肝腎功能、免疫球蛋白均在正常范圍內；抗核抗體陰性；梅毒及HIV陰性；結核菌素試驗陰性；頭皮及外陰分泌物抗酸涂片陰性。頭皮及外陰膿液細菌培養示金黃色葡萄球菌生長。真菌鏡檢及培養均陰性。頭部及胸部X線片未見異常。結腸鏡檢查：距肛門25 cm以下腸黏膜充血水腫，觸之易出血，散在大小不等淺潰瘍形成，形狀不一，腸腔內可見膿性滲出物，活檢2塊組織，質軟。診斷：潰瘍性結腸炎（左半結腸型）。病理：黏膜慢性炎。皮損組織病理：部分表皮缺失、結痂，伴中性粒細胞浸潤。殘留表皮角化不全，假上皮瘤樣增生，棘層海綿水腫，未見明顯棘突松解細胞；真皮密集混合性炎癥細胞浸潤，可見中性粒細胞、淋巴細胞和嗜酸性粒細胞，局部形成中性粒細胞和嗜酸性粒細胞微膿腫，部分毛囊上皮嗜酸性粒細胞微膿腫形成（圖4，5）。皮損邊緣正常皮膚直接免疫熒光檢查：表皮細胞間及基底膜帶未見IgG、C3、IgA和IgM沉積，PAS染色（-），抗酸染色（-）。診斷：增殖性膿性皮炎-膿性口炎。

治療經過：給予甲潑尼龍32mg/d、美沙拉嗪腸溶片1.0 g，每天4次。外用0.1%他克莫司軟膏每天1次，莫匹羅星軟膏每天2次。10 d后膿性滲出干涸、增殖性斑塊變平，潰瘍面愈合。患者消化道癥狀減輕，復查糞常規正常。患者在隨訪中。

討論增殖性膿性皮炎-膿性口炎（pyodermatitispyostomatitis vegetans，PD-PSV）是一種少見的累及皮膚黏膜的疾病，特征是皮膚和黏膜的增生性、膿皰性斑塊。好發于30歲左右的女性，男女比例為1∶3［1］。65%的炎癥性腸病患者發生PD-PSV，其中潰瘍性結腸炎和克羅恩病分別為53%和11%，故認為PD-PSV是炎癥性腸病在皮膚黏膜的特征性表現［2］。PD-PSV的皮疹與腸道炎癥病情平行，隨腸炎發作而出現或加重。多數病例炎癥性腸病的消化道癥狀早于PD-PSV，但也可不伴發胃腸道疾病。PD-PSV的病因不清，可能與免疫反應、營養和吸收不良的繼發性表現及心理因素有關。

圖1 患者頭皮增殖性斑塊表面膿性滲出及淺黃色結痂

圖2 右側牙齦可見4 cm×2.5 cm的增殖性斑塊伴膿性滲出，膿液形成典型的“蝸牛行跡”損害

圖5 表皮內嗜酸性粒細胞微膿腫形成（HE×200）

PD-PSV好發于口腔及間擦部位、頭皮、面部也容易累及，腹部、軀干和肢端較少累及。口腔黏膜病變具有特征性“蝸牛行跡”（snail-track）樣潰瘍，表現為水腫性紅斑、膿皰和增殖，膿皰融合、破潰，形成不斷擴大的淺潰瘍，上覆膿性滲出物。PD-PSV的皮疹可與口腔損害同時發生或先后發生，伴有滲出，非對稱性。皮損最初表現為皮膚或黏膜紅斑基礎上的膿皰，破潰后形成糜爛，糜爛愈合面邊緣和中央又出現新膿皰，反復發作后形成本病特征性的增殖性膿性斑塊。頭皮皮疹可伴瘙癢，消退后可遺留脫發。組織病理學表現：表皮假上皮瘤樣增生，棘層海綿水腫，早期表皮可見嗜酸性粒細胞及中性粒細胞微膿瘍，后期嗜酸性粒細胞數量減少，偶見基底層上裂隙和棘層松解為繼發性病變；真皮致密混合性炎癥細胞浸潤，以中性粒細胞和嗜酸性粒細胞為主；后期上皮和真皮結締組織反應性增生。本例患者與國內學者［3-4］報道的病例相比有以下特點：①發病年齡更小；②發病前未確診患有潰瘍性結腸炎；③皮損以外陰部位為首發，且累及較為少見的眼結膜和外生殖器部位；④皮損累及部位多但受累程度相對較輕，可能與本例患者潰瘍性結腸炎病程較短及病情較輕有關。

［1］Femiano F,Lanza A,Buonaiuto C,et al.Pyostomatitis vegetans：a review of the literature［J］.Med Oral PatolOralCir Bucal,2009,14（3）：E114-117.

［2］Lopez-Jornet P,Gomez-Garcia F,Camacho-Alonso F.Pyostomatitis vegetans.Clinicalmarker ofulcerative colitis［J］.N Y State Dent J,2012,78（2）：36-37.

［3］王紅梅,喬樹芳,劉春,等.增殖性膿性皮炎-膿性口炎［J］.中華皮膚科雜志,2013,46（10）：736-737.DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2013.10.013.

［4］羅素菊,李燕,周之海,等.增殖性膿性皮炎-膿性口炎一例［J］.中華皮膚科雜志,2013,46（6）：408-410.DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2013.06.010.