藥物誘導的成人線狀IgA皰病一例

周穎 蔣小云 程浩 葉俊

317511浙江，溫嶺市第四人民醫院皮膚科（周穎）；浙江大學醫學院附屬邵逸夫醫院皮膚科（蔣小云、程浩、葉俊）

患者男，28歲。就診前6 d因外傷骨折至浙江大學醫學院附屬邵逸夫醫院行左鎖骨骨折切開復位內固定術，術中使用帕洛諾司瓊、苯磺順阿曲庫銨、右美托咪定、艾司洛爾、羥考酮、瑞芬太尼、麻黃堿、地佐辛、佛比洛芬等麻醉用藥，術前后使用阿莫西林克拉維酸鉀預防感染。3 d前全身出現密集的紅色丘疹伴瘙癢，考慮藥疹，予甲潑尼龍40mg每日1次靜脈注射，氯雷他定片10mg每日1次口服及酮替芬片1mg每晚1次口服。治療4 d后，皮疹無明顯好轉，在原紅色丘疹上及正常皮膚表面出現大小不一的水皰，以眼瞼、四肢、軀干及足背為主，予皮損活檢行組織病理和免疫熒光檢查，并調整治療方案。該患者為慢性乙型肝炎病毒攜帶者，既往肝功能正常；否認糖尿病、高血壓病等疾病史，否認藥物過敏史。皮膚科檢查：面部、眼瞼、肩部、肘、膝、腘窩、腳踝、足背密集的紅色丘疹，在紅色丘疹和正常皮膚上簇集分布水皰，大小不一，皰液清亮，皰壁緊張，尼氏征陰性；黏膜無受累。見圖1。實驗室檢查：丙氨酸轉氨酶141 U/L，天冬氨酸轉氨酶71U/L；血天皰瘡和類天皰瘡抗體均陰性；血常規、免疫球蛋白無異常。皮損組織病理：表皮下裂隙，裂隙內和真皮乳頭可見較多中性粒細胞浸潤；直接免疫熒光檢查：表皮基底膜帶IgA線狀沉積（圖2），IgM、IgG、C3、C1q、Fb均陰性。

圖1 患者水皰前皮疹（1A）；出水皰后，患者肩部（1B）、肘部（1C）、眼瞼（1D）丘疹及正常皮膚上出現水皰，眼瞼處水皰呈線狀分布

圖2 皮損組織病理 2A：表皮下裂隙（HE×100）；2B：裂隙內和真皮乳頭可見大量中性粒細胞（HE×400）；2C：基底膜帶IgA線狀沉積（直接免疫熒光）

診斷：成人線狀IgA皰病（藥物引起）。

治療經過：人丙種球蛋白20 g每日1次靜脈滴注，共5 d；甲潑尼龍40mg每日2次靜脈滴注8 d，后減為每日60mg，5 d，再減為每日口服甲潑尼龍片40mg出院。出院后1周隨訪皮疹基本消退；出院2個月隨訪甲潑尼龍片減至10mg。