percheron動脈閉塞致雙側丘腦及中腦梗死2例

吳喜萍 王海峰

percheron動脈是一種少見的丘腦穿動脈變異，雙側丘腦穿動脈共干起源于一側大腦后動脈。而percheron動脈閉塞后會出現雙側丘腦旁正中部梗死，部分同時合并中腦梗死。這是基底動脈尖綜合征的一種特殊類型，既往報道較少。自2016年來，本院收治2例percheron動脈閉塞致雙側丘腦及中腦梗死患者，現將percheron動脈閉塞的臨床特點、影像特征、治療及預后情況作一分析。

例1 女，28歲。2016年5月5日因“神志不清6h”入院。患者被發現昏迷在衛生間內，神志不清，呼之不應，偶有四肢抽搐。送至當地醫院查頭部CT，提示未見異常；血常規、肌鈣蛋白、凝血功能、電解質等檢查結果均正常。遂至本院急診，血常規、凝血功能、血氣分析、人絨毛膜促性腺激素、肌鈣蛋白、凝血功能、炭氧血紅蛋白、膽堿酯酶、心電圖等檢查結果均正常。予以洗胃、補液、醒腦、護胃等對癥支持治療，急診以“神志不清原因待查”收治入院。既往無殊。查體：體溫36.6℃，血壓120/70mmHg，中度昏迷，雙側瞳孔1.5mm，光反射遲鈍，雙側鼻唇溝對稱，壓眶可見四肢活動，雙下肢巴氏征（+）。美國國立衛生研究院卒中量表（NIHSS）9分。入院后查血糖、血脂、糖化血紅蛋白、梅毒抗體、HIV抗體、同型半胱氨酸等均未見異常，腦脊液常規、生化、巨細胞病毒抗體、真菌及結核涂片均為陰性，腦脊液培養陰性。風濕、免疫檢查、血沉等檢查均未見異常，抗核抗體1∶160陽性。抗心磷脂抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體陰性。頭顱CT血管造影（CTA）未見異常。雙側頸內動脈、鎖骨下動脈、椎動脈、雙下肢血管等B超檢查均未見異常。心臟彩超、24h心電圖均未見異常。頭顱MRI提示雙側丘腦、右側中腦異常信號，首先考慮急性腦梗死。給予阿司匹林、瑞舒伐他汀等治療6d，患者神志轉清，言語仍含糊，反應遲鈍，記憶力下降，雙側眼球活動障礙，雙眼水平活動輕度受限，眼球垂直活動障礙，四肢肌力Ⅳ級，雙下肢巴氏征（+）。NIHSS 5分，簡易智力狀態檢查量表（MMSE）9分（中學學歷）。隨診4個月，病情穩定好轉。

例2 女，75歲。2016年6月23日因“意識不清9h”入院。患者晨起被發現意識不清，呼之不應，伴有小便失禁；持續數分鐘后被家屬叫醒，但反應遲鈍，不能流利對答；然后患者意識狀態在能被叫醒至不能被叫醒之間反復，遂送至本院急診。頭顱MRI提示雙側丘腦及左側中腦急性腦梗死。既往有高血壓病史。查體：體溫36.8℃，血壓 126/89mmHg，淺昏迷，言語不能，雙瞳孔不等大（左側3.5mm，右側2.5mm），對光反射靈敏，疼痛刺激后可見肢體屈曲活動，雙下肢巴氏征（-）。NIHSS 28分。24h心電圖提示陣發性心房顫動。血糖、血脂、糖化血紅蛋白、梅毒抗體、HIV抗體、同型半胱氨酸等檢查均未見異常，頭顱CTA檢查提示動脈粥樣硬化。給予阿司匹林、氫氯吡格雷、瑞舒伐他汀、丁苯酞等治療，患者于6月27日神志轉清。查體：神志清，言語含糊，反應遲鈍，記憶力下降，雙瞳孔不等大（左側3.5mm，右側2.5mm），四肢肌力Ⅴ級，雙側感覺檢查對稱，雙下肢巴氏征（-）。NIHSS 4分，MMSE14分（中學學歷）。隨診3個月，長期服用達比加群酯抗凝，病情穩定好轉。

討論 2例患者均為急性起病，起病即意識障礙，伴有瞳孔改變，1例伴有錐體束征。急性期頭顱MRI表現均為雙側對稱性丘腦旁正中部及一側中腦DWI上高信號，見圖1a-b和圖2a-b，提示急性期腦梗死。例1患者頭顱MRI提示雙側丘腦梗死，再次查看CTA發現可疑的percheron動脈起始部，見圖1c；例2患者頭顱CTA提示動脈粥樣硬化，見圖2c。2例患者預后良好，均恢復自主運動，遺留反應遲鈍、言語含糊、眼球活動障礙等后遺癥。

丘腦血供一般分為4個主要供血區域（前部、旁正中部、下外側部、后部）。其中丘腦旁正中動脈的變異較為常見，單一主干起源于一側大腦后動脈P1段并分支供應兩側旁正中丘腦伴有或不伴有供給中腦上部旁正中區的動脈稱為percheron動脈。percheron動脈閉塞致雙側丘腦梗死的典型臨床表現為意識障礙、垂直凝視麻痹、記憶障礙，意識障礙的程度分為喚醒障礙至昏迷不等[1]。Lazzaro等[2]根據37例患者頭顱MRI表現，將percheron動脈閉塞致丘腦及中腦梗死分為4型，即雙側丘腦旁正中區合并中腦梗死（43%）、雙側丘腦旁正中區梗死且無中腦受累（38%）、雙側丘腦旁正中區合并丘腦前部和中腦梗死（14%）、雙側丘腦旁正中區合并丘腦前部梗死且無中腦受累（5%）。percheron動脈閉塞患者中，67%會在中腦軸位的MRI液體衰減反轉恢復序列（FLAIR）及DWI上出現Ⅴ型高密度影，它對于percheron動脈閉塞具有重要的診斷意義。percheron動脈很少在常規的腦血管造影上顯影。Lazzaro等[2]發現37例percheron動脈閉塞患者中，僅有1例在常規腦血管造影及CTA上出現單支丘腦穿動脈起源于大腦后動脈P1段并分支供應雙側丘腦。楊海華[3]等報道的2例percheron動脈閉塞患者中，只有1例腦血管造影出現雙側丘腦穿動脈共干起源于一側大腦后動脈。倪俊等[4]報道了2例伴有一側胚胎型大腦后動脈的percheron動脈閉塞病例，并認為該變異是percheron動脈閉塞的潛在變異因素。Cao等[5]報道1例percheron動脈閉塞患者的腦血管造影結果發現右側大腦后動脈缺失，percheron動脈共干起源于左側大腦后動脈P1段，并認為該變異可能是一種新的血管變異。

圖1 例1患者頭顱MRI的DWI成像及CTA成像（a-b：頭顱MRI的DWI成像；c：CTA成像；箭頭所示為可疑percheron動脈起始部）

圖2 例2患者頭顱MRI的DWI成像及CTA成像（a-b：頭顱MRI的DWI成像；c：CTA成像）

percheron動脈閉塞的臨床表現除垂直凝視麻痹、意識障礙、記憶障礙外，還有失語/構音障礙、運動障礙、小腦癥狀及其他表現[6]。Lin等[1]報道1例65歲女性患者以意識障礙、記憶力減退起病，隨后出現一側下肢間歇性周期性強直陣攣發作，后出現全面性強制陣攣發作，腦電圖為持續廣泛癲癇樣放電及多棘波綜合征。Lee等[7]報道1例男性患者以構音障礙、吞咽困難起病，咽反射存在，考慮假性球麻痹，伴記憶力障礙及眼球上下垂直運動障礙。Zhou等[8]報道1例68歲男性患者除了上述典型的垂直凝視麻痹、波動性的意識障礙及記憶障礙外，還有遺忘癥、虛妄癥等表現。percheron動脈閉塞患者的臨床表現多樣，考慮與丘腦的解剖結構及復雜網絡聯系有關。目前多數研究認為percheron動脈閉塞的發病機制及病因是栓塞及小血管疾病，栓塞包括心源性、動脈源性及不明原因栓塞[2，4，6]。本組例 2 患者有陣發性心房顫動病史，考慮為心源性栓塞；例1患者抗核抗體陽性，考慮穿支動脈閉塞的可能性較大。但是，對于年輕患者需要考慮更多基礎疾病的可能。Mahfoudhi等[9]報道1例35歲percheron動脈閉塞患者合并系統性紅斑狼瘡。Viticchi等[10]報道1例35歲女性患者妊娠期間出現percheron動脈閉塞，認為妊娠本身就是一個少見的病因。Jumean等[11]報道1例37歲男性percheron動脈閉塞患者經食管心臟彩超查出卵圓孔未閉，72h心電圖排除心律失常，抗β2糖蛋白1抗體、抗心磷脂抗體、抗凝脂抗體、抗狼瘡抗凝物、凝血因子Ⅴ萊頓突變、凝血酶原基因突變、活化蛋白C等檢測均為陰性，排除易栓癥及其他高凝危險因素；考慮病因是卵圓孔未閉所致的反常栓塞，與體內未檢測到的靜脈血栓有關。Kamasak等[12]報道2例兒童在水痘及上呼吸道病毒感染后出現雙側丘腦梗死。percheron動脈閉塞需與基底動脈尖綜合征相鑒別[2，4，11]。基底動脈尖綜合征一般會累及小腦上動脈及大腦后動脈供血范圍，本組2例患者均無供血范圍的病變，同時CTA未見到基底動脈血栓，因此可排除這一診斷。深部大腦靜脈血栓可以導致雙側丘腦梗死[11]，但一般深部大腦靜脈血栓會導致雙側丘腦及基底節區同時發生病變，且不沿著動脈分布，頭顱MRI多顯示血管源性腦水腫。這些都與本組2例患者影像學檢查結果不符。根據患者的病史、頭顱MRI影像學表現，可排除Wernicke’s腦病、腦病、乙型腦炎、滲透性脫髓鞘腦病等疾病[10]。關于percheron動脈閉塞的治療方面，在時間窗內首先給予溶栓（阿替普酶rt-PA）治療。Cao等[5]報道1例61歲女性percheron動脈閉塞患者6h內溶栓，經過數字減影血管造影后血管再通，臨床癥狀明顯改善。倪俊[4]等報道1例男性72歲percheron動脈閉塞患者3h內溶栓治療，臨床癥狀改善。但對于多數患者來說，由于該病罕見、臨床表現復雜多變，及時識別較為困難，常常錯過溶栓時間。本組2例患者因錯過溶栓時間，未能溶栓治療。因此，急診加強對percheron動脈閉塞的早期識別十分重要。

綜上所述，percheron動脈閉塞致雙側丘腦梗死非常少見，臨床上對于急性起病，出現意識障礙、垂直凝視麻痹、記憶障礙的患者要考慮該病的可能。影像學檢查發現雙側丘腦旁正中對稱性DWI高信號伴或不伴有中腦腹側的V型高信號，且無其他部位受累時，首先需要考慮percheron動脈閉塞。血管造影或頭顱CTA、MRI對于進一步明確動脈病變是必要的。及時的治療對改善預后非常重要。丘腦部位結構復雜，因此，percheron動脈閉塞的臨床表現多樣，病因及發病機制有待更多病例的積累，血管造影可能發現更多血管變異。

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