多脾綜合征的CT診斷及鑒別診斷（附3例報告）

呂冬亮，俞冠民，邵華，祝瑩，張丹，應立鋒

多脾綜合征是一種十分少見的先天性多系統畸形組成的綜合征[1]，影像學表現多樣，若對其認識不足，常造成漏診或誤診。本文回顧性分析3例多脾綜合征患者的CT表現，結合文獻復習，重點進行影像診斷分析，以提高對多脾綜合征的CT診斷和鑒別診斷能力。現報道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料 收集2014年1月至2018年1月浙江省慈溪市第三人民醫院收治的多脾綜合征患者3例，其中男2例，女1例；年齡分別為60、63、67歲；均以急性膽囊炎入院，3例均行上腹部+胸部CT檢查。

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1.2檢查方法 采用東芝 Optima CT540機，胸部掃描范圍從胸廓入口至膈下，管電壓120 kV，管電流400 mA，層厚、層距均為5mm，螺距1.15，矩陣512mm×512mm。增強掃描采用高壓注射器自右肘靜脈以3.0 m l/s的速率注射碘帕醇100 m l，對比劑注射后分別于25 s、65 s雙期增強掃描。上腹部掃描范圍從膈頂至腎臟下緣，管電壓120kV，管電流335mA，層厚、層距均為5 mm，螺距1.15，矩陣512 mm×512 mm。增強掃描對比劑注射后分別于23 s、80 s、160 s三期增強掃描。圖像重建算法為標準算法，重組層厚1.25mm，層距1mm，將重組后的數據行多平面重組（MPR）及最大密度投影（M IP）。

2　結果

3例均有多個脾臟及下腔靜脈肝段缺如伴奇靜脈擴張，右位脾2例、右位胃2例，中位水平肝2例，中位膽囊2例，短胰3例，對稱性左肺2例，右位心合并右肺下葉肺隔離癥1例。病例1主要表現：脾臟位于右上腹，見7個脾結節影，肝臟呈中間位（肝門位于脊柱前方，肝左葉較大），膽囊呈中間位，胃位于右上腹，位于肝臟后方，胰腺較短，胰體、尾部缺如；對稱性左肺，雙側肺葉均呈左肺形態，由斜裂分割成兩個肺葉（封三彩圖10）；雙房增大，有先天性心臟病手術史，合并左側少量胸腔積液。病例2主要表現：脾臟位于右上腹，見4個脾結節影，中位水平肝，中位膽囊，胃右位，短胰（封三彩圖11），對稱性左肺，合并右腎囊腫。病例3主要表現：脾臟位于左上腹，見5個脾結節影，肝右位，膽囊右位（伴膽囊結石），胃左位，短胰，合并右位心（封三彩圖12）及右肺下葉肺隔離癥（封三彩圖13），兩腎囊腫。

3　討論

3.1多脾綜合征概述 多脾綜合征是一種十分少見的脾臟與其他內臟的聯合畸形，具有非對稱性器官或系統的對稱性左側發育傾向[2]。于1788年由Baillie首次描述[3]，其致病因素與胚胎發育、遺傳和致畸因子有關[4]。常伴有腹部臟器、肺葉、心臟多臟器發育異常，伴有重癥心血管畸形的多脾綜合征患者常于童年時期死亡。成人一般多無癥狀，多偶然發現，易被影像科醫生所忽視，造成漏診或誤診。

3.2CT主要診斷依據 脾臟呈多結節狀（≥2個，且沒有主脾），內臟、心血管系統至少合并一種先天發育異常，前者是必要診斷條件[5]。

3.3多脾綜合征的影像學表現 結合文獻[5-11]及本組病例，多脾綜合征的主要影像學表現為：（1）多脾。數目2～16個，表現為大小不一的多個脾臟而沒有主脾，呈結節狀或球狀，密度均勻，增強表現與正常脾臟相同。通常位于右側，偶爾雙側分布，也可以位于左上腹。本組3例脾臟數目4～7個。（2）下腔靜脈肝段缺如。奇靜脈/半奇靜脈異常連接、擴張，回流至上腔靜脈。本組3例均可見下腔靜脈肝段缺如，奇靜脈擴張。該畸形是多脾綜合征最常合并的畸形。（3）短胰。表現為胰腺頭、頸部肥大呈球形，胰體、尾部短小或缺如。平掃密度及增強掃描方式與正常胰腺一致。本組3例均可見。（4）肝膽異常。常見的異常有中位水平肝，左位肝，無膽囊，中位膽囊，左位膽囊。水平肝表現為肝臟呈水平位，肝門位于脊柱前方，一般左葉體積大于右葉。本組2例均可見水平肝，中位膽囊。（5）對稱性左肺。雙肺結構左側重復，即雙側肺葉均呈左肺形態，由斜裂分割成兩個肺葉。本組2例可見此特征。病例3合并肺隔離癥國內尚未見報道。（6）心血管異常。常見類型為房室間隔缺損、流出道梗阻性病變、右室雙出口、單心房及永存左側上腔靜脈。病例1有先天性心臟病手術史，雙房增大。（7）腸旋轉不良。小腸位于右半腹部，而結腸位于左半腹部；腸系膜上動、靜脈位置互換。上述表現以多脾和下腔靜脈肝段缺如最常見，也易于辨認。

3.4多脾綜合征的鑒別診斷 主要與下列疾病鑒別：（1）副脾。是指胚胎發育異常而造成另外異位的脾組織。通常位于腹部左側、脾門附近，一般都較小，表現為正常大小的脾臟外還有一至多個脾臟，而多脾的多個脾臟大小相差不大。（2）單純性內臟轉位。腹腔內臟器的位置左右換位，易合并右位心，但一般不伴有心臟畸形和內臟發育畸形。（3）無脾綜合征。表現為脾缺如或僅有少量脾臟殘跡，動態增強掃描可發現腹主動脈和下腔靜脈同位于右側是其特征性表現[3]；雙肺均為 3葉（體現右側器官結構重復）；先天性心血管畸形更為常見，程度更嚴重，新生兒或幼兒發病，病死率高。（4）腫大淋巴結。平掃與多發腫大淋巴結有時鑒別有一定困難，但動態增強掃描可將兩者區分開。

3.5CT診斷價值及診斷策略 多層螺旋CT掃描速度快、掃描范圍大及圖像分辨率高，能清晰、完整顯示多個脾臟的位置、形態及大小；通過注射對比劑觀察是否符合正常脾臟的強化規律，即動脈期呈“花斑”樣強化，延遲期強化均勻而與腫瘤性病變相鑒別；其強大的后處理技術可以更直觀、更形象顯示多脾合并其它內臟、心血管異常。目前，多層螺旋CT被認為是多脾綜合征最好的影像學檢查方法[12]。診斷策略：（1）對于CT檢查首先發現的內臟異常結構（肺、支氣管、心臟和肝臟）及內臟位置異常時，要想到多脾綜合征可能，必須檢查脾臟，明確脾臟有無異常。反之，如發現多脾時，心血管系統、肺部則為重點檢查對象。（2）大范圍CT掃描是準確診斷的前提，應包括胸部和全腹部，結合增強掃描，全面觀察脾臟、肝臟、膽囊、胰腺、胃腸道、雙肺及心血管，不應遺漏。（3）多脾綜合征是一種少見的復雜的多系統畸形，不要因為臟器異常的CT表現多樣，而忽視其他并發病變，例如肺癌和膽管癌[5,12]。

參考文獻：