強直性肌營養不良患者甲狀腺術后呼吸衰竭1例

陳清華

（浙江大學醫學院附屬第一醫院麻醉科 浙江 杭州 310003）

強直性肌營養不良(Myotonic dystrophy,DM)是一種累及全身系統的常染色體顯性遺傳疾病，其主要臨床表現除進行性肌無力、肌萎縮和肌強直外，還常伴有肺換氣不足、心律失常、甲狀腺功能亢進、球麻痹、行為認知改變、糖尿病和智力減退等多系統損害[1]。目前國內對強直性肌營養不良患者圍手術期管理的文獻報道還較少，在此我們對一例強直性肌營養不良患者甲狀腺術后發生呼吸衰竭的病例進行報道如下。

1.病例

1.1 病史及術前檢查

患者，女，30歲，身高158cm，體重36kg，BMI14.4kg/m2，因“體檢B超發現雙側甲狀腺結節”入院，無明顯壓迫癥狀，擬行雙側甲狀腺結節切除術，ASAⅡ級。既往肌營養不良史3年，3年前開始消瘦乏力伴右下肢萎縮酸痛，進行性加重，肌電圖提示肌源性損害，肌肉活檢診斷為強直性肌營養不良癥，基因分型未檢測。雙上肢肌力Ⅳ級，左下肢肌力Ⅳ級，右下肢肌力Ⅲ級。實驗室檢查：術前甲狀腺功能、肌酸磷酸激酶(CPK)等結果均在正常范圍。影像學檢查：心電圖正常、胸片未見明顯異常。肺功能提示輕度限制性通氣功能障礙。

1.2 麻醉誘導、維持及術中情況

入室后生命體征監測：BP 145/75mmHg，HR 72次/分，SpO298%，T 36.2℃，EKG正常麻醉誘導：靜注咪達唑侖2mg、丙泊酚80mg，順式阿曲庫胺8mg，芬太尼200ug、阿托品0.5mg，給藥后3min插入6.5#鋼絲氣管導管，vT300～400ml行機械通氣，維持PetCO235～45mmHg，術中監測BIS，維持BIS值40～60，調整瑞芬太尼0.15～0.25ug/kg/min、丙泊酚6～9mg/kg/h。TOF監測下數值維持在1～2Hz之間無反應，鼻溫控制在36.5～36.9℃。手術過程平穩，麻醉用時90min，術畢患者自主呼吸恢復，意識逐漸清醒，予以吸痰，TOF監測四個成串刺激比值恢復90%時拔出氣管導管，送入恢復室觀察，1h后返回病房繼續觀察。

1.3 術后監測和治療

術后第2天痰多不易咳出，咳痰困難，低熱，鼻導管3L/min吸氧，SpO2維持在95%～98%，術后第3天晨起患者感胸悶氣促，咳嗽咳費力，將鼻導管氧流量調至6L/min，SpO2難以維持，降至90%以下，遂予以面罩給氧，SpO2仍繼續下降降至80%以下，監測血壓88/50mmHg，心率115次/分，RR26次/分，急查血氣：全血乳酸2.2，二氧化碳分壓52.4，氧分壓69.7，碳酸氫根濃度28.3。麻醉科會診緊急氣管插管，順利插入6.0#鋼絲導管，氣道內吸出大量白色粘液痰，插管后轉重癥監護室予機械通氣，繼續治療。入ICU第2天，頸部稍腫脹，皮下觸及捻發音，術后頸部皮下引流球有氣體。肺部CT示：甲狀腺術后：頸部及胸背部皮下、腋窩、肝周積氣，兩肺炎癥，兩側胸腔積液。診斷考慮感染性休克、肺部感染、呼吸衰竭。予以美羅培南加斯沃抗感染，甲強龍抗炎，去甲腎上腺素聯合多巴酚丁胺升壓強心等對癥支持治療。經抗感染抗休克等對癥支持治療10天后，循環穩定，復查肺部CT感染較前明顯吸收。予以PSV模式呼吸鍛煉，呼吸氧合情況尚可，遂拔出氣管導管。拔管后，患者仍咳痰困難，痰多不易咳出，需反復吸痰，故行全麻下行氣管切開術。入室后，麻醉誘導插管順利，快速氣管切開，切開皮下探查見頸段氣管壁菲薄、質脆，軟骨環缺失、考慮氣管軟骨先天發育異常、氣管軟化，氣管前壁見一小瘺口約0.5cm大小。患者氣切后，返回重癥監護室。第2天返回普通病房。4周后，體溫正常，無明顯咳嗽咳痰，帶金屬氣管套管出院。

2.討論

強直性肌營養不良癥（myotonic dystrophy，DM）最早是由Steinert在1909年提出，又稱為Steinert’s綜合征，是一種嚴重的多系統性常染色體顯性遺傳性疾病，任何年齡都可發病，男性多于女性，發病率在3～5/100000[2]，依據其致病基因的不同，DM分為DM1型和DM2兩型。DM主要的臨床表現為肌強直、肌無力和肌萎縮。DM患者常合并多系統損害，累及神經系統可引起認知功能障礙、焦慮、情感障礙等，累及心肌者常出現各種心律失常，如雙束支傳導阻滯、室顫等，這類患者術前必須充分評估心臟的狀況，術前應詢問是否植入ICD除顫起搏器，圍術期應備好除顫儀。由于對阿片類藥物的敏感性增加及呼吸肌受累，90%的DM病人存在肺功能障礙，術后可引起高二氧化碳血癥，亦可合并吞咽功能障礙，發生吸入性肺炎。累及消化系統可出現吞咽困難，胃排空延遲，黃疸、腸易激綜合征等。另外低體溫、顫抖、電機械刺激和一些吸入麻醉藥物也可能誘發肌強直，應盡量避免。本例強直性肌營養不良患者，肌肉萎縮明顯，術前輕度限制性通氣功能障礙，心動圖正常，其他系統未見明顯異常。術中平穩，術后拔管順利，由于此例患者氣管菲薄、軟骨環缺失、氣管發育異常，甲狀腺切除術后，氣管失去支撐，氣管軟化塌陷，再加上患者呼吸肌和咽喉部肌肉可能受累，咳嗽咳痰困難，痰液無法清除，墜積在肺部，出現肺部感染，呼吸衰竭。強直性肌營養不良合并先天氣管軟骨發育異常文獻鮮有報道，這給圍術期管理帶來較大的挑戰。通過此病例和文獻復習，提出強直性肌營養不良癥病人圍術期管理的幾點建議：

（1）術前充分評估患者的疾病嚴重程度臟器累及情況，權衡風險利弊，必要時多學科協作會診，共同制定手術麻醉方案。

（2）術中監測EKG、SpO2、血壓、圍術期血糖、體溫等；注意保暖，避免低溫引起肌強直；避免使用琥珀膽堿和新斯的明；手術間備有除顫儀，以備室顫發生。

（3）頸部手術，要警惕合并氣管發育異常氣管軟化可能，建議由高年資麻醉醫生行氣管插管，并于纖支鏡下確認有無合并氣管發育異常。

（4）術后送恢復室，充分監測并評估肌力及氣道暢通性以便決定拔管時機，必要時送重癥監護室治療。