視網膜毛細血管瘤的治療進展

胡向光，

(鄭州大學第一附屬醫院眼科，河南 鄭州 450052)

視網膜毛細血管瘤(retinal capillary hemangioma，RCH)是在視網膜、視網膜旁或視神經內部發生的良性毛細血管錯構瘤[1]。盡管RCH可以作為孤立的疾病偶發，但常作為常染色體顯性遺傳性疾病希佩爾-林道(von Hippel-Lindau，VHL)綜合征的一部分[2]。RCH的臨床過程通常是漸進的，若不及時治療，并引起多種嚴重并發癥，結局難以預料。例如，由于腫瘤的滲出，可引起視網膜下積液和水腫；因膠質細胞增生，可引起視網膜前膜、牽拉性視網膜脫離等[3-5]。

1 RCH的發現

1894年，Collins[6]報道了具有遺傳傾向、以特殊的視網膜血管生長并脫離為表現的疾病，患者為兩兄妹。1904年，von Hippel再次報道了2例類似病例，在對其中1例死亡病例眼球的病理檢查中發現，其視網膜病變為毛細血管瘤，表現為進行性血管增生[7]。1926年，Lindau觀察到小腦和視網膜的血管瘤病理特征相同[8]。RCH患者同時合并有全身多器官良、惡性腫瘤或囊腫等，臨床上常以綜合征的形式呈現，即VHL綜合征[9-10]。

2 RCH的臨床特征

根據瘤體的位置，可將RCH分為外生型、內生型和固著型。RCH是VHL綜合征中最常見的癥狀之一，患眼發病可能會隨后出現雙側病變[11]。Sigelman[12]根據疾病進展將RCH分為5期：1)出現很小的RCH但無營養血管；2)RCH出現紅色的隆起小丘并出現引流靜脈；3)營養動靜脈均出現并出現視網膜滲出；4)滲出部相應視網膜剝離；5)視網膜完全脫離。

3 RCH的診斷

RCH的診斷主要靠其臨床特征及詳細的眼底檢查，包括眼底照相、熒光血管造影、光學相干斷層掃描等。眼底熒光血管造影是重要的輔助診斷工具，不但可以鑒別其他眼部疾病，還能發現視網膜的微小毛細血管瘤[13]。……