原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌的研究進(jìn)展

陳思林，胡欣

637000四川 南充，川北醫(yī)學(xué)院第二臨床醫(yī)學(xué)院·南充市中心醫(yī)院 腫瘤中心

“淋巴上皮樣癌”一詞最初用于描述大量淋巴細(xì)胞浸潤的未分化鼻咽癌。Begin等[1]在1987年首次報(bào)道一例原發(fā)于肺且類似于淋巴上皮樣癌的惡性腫瘤，隨后該病被命名為肺淋巴上皮瘤樣癌(LELC)。目前WTO將肺LELC歸類于非小細(xì)胞肺癌的“其他和未分化癌”中。現(xiàn)有研究[2-4]發(fā)現(xiàn)肺LELC發(fā)病率低，不足非小細(xì)胞肺癌的1%，但在我國華南地區(qū)、東南亞國家和地區(qū)相對常見；其流行范圍與EB病毒感染流行人群一致，并且EB病毒DNA滴度可能是預(yù)后不良的獨(dú)立預(yù)后因素[5-8]。與常見的非小細(xì)胞肺癌相比，原發(fā)性肺LELC的流行病學(xué)、臨床病理特征、診斷治療及預(yù)后均有所不同[3，9-11]。

1 流行病學(xué)

自1987年Begin首次報(bào)道以來，肺LELC目前僅有少數(shù)報(bào)道，且多為個(gè)案或隊(duì)列研究。2006年，Ho等[7]總結(jié)了之前全球報(bào)道的肺LELC患者文獻(xiàn)資料，總計(jì)153例，發(fā)現(xiàn)大部分患者來自于我國東南沿海地區(qū)及東南亞國家，僅有18例患者為高加索人。根據(jù)其中2篇主要的病例報(bào)道[2，12]推測,肺LELC的發(fā)病率約占非小細(xì)胞肺癌的0.9%。西方人群缺少相應(yīng)的臨床數(shù)據(jù)，不過從相關(guān)的文獻(xiàn)數(shù)量可以推測西方國家該病的發(fā)病率更低。目前報(bào)道的肺LELC患者最小年齡僅8歲[13]，同時(shí)Ho等[14]的研究還發(fā)現(xiàn)，肺LELC發(fā)病年齡較經(jīng)典的非小細(xì)胞肺癌大約提早10歲。有別于與吸煙密切相關(guān)的肺鱗癌，103例有詳細(xì)資料的肺LELC患者中僅32例有明確的吸煙史。肺LELC患者與鼻咽癌的高發(fā)區(qū)人群分布高度一致；大量研究表明，絕大多數(shù)患者EB病毒編碼的小分子RNA檢測(EBERs)呈陽性，提示該病與EB病毒感染密切相關(guān)[3，5，15-16]。……