系統性硬化癥相關雷諾現象的研究進展*

周美菊 薛 靜

(浙江大學醫學院附屬第二醫院風濕免疫科，杭州 310000)

雷諾現象 (raynaud phenomenon, RP) 是由血管神經功能紊亂所引起的細小動脈痙攣性疾病，通常影響血管末梢部位。按病因可分為原發性及繼發性，前者稱為雷諾氏病，病因未明，單純由血管痙攣引起，病情較輕，指端壞死發生率低；后者繼發于其他疾病，主要為結締組織病，嚴重者可伴發指端潰瘍，指端皮下脂肪組織消失，指腹消失，指甲生長緩慢、變薄，甚至指端壞死等。系統性硬化癥(systemic sclerosis, SSc)是一種病因不明的全身性結締組織病，不僅伴有彌漫性皮膚增厚、纖維化，還伴有迅速發展的多系統損害。在SSc病人中，90%～98%具有雷諾現象，15%～25%具有活動性指端潰瘍，40%～50%既往發生過指端潰瘍[1]，其潰瘍疼痛明顯，部分病人RP相關疼痛視覺模擬評分達5分以上，且SSc相關RP嚴重程度及發展情況變化較大。近年來，SSc相關RP臨床研究較多，但其發病機制仍不清楚；治療上，目前臨床以口服藥物治療為主，而部分SSc相關RP病人傳統治療效果不佳，病情遷延不愈，疼痛難忍，甚至造成肢體殘疾，后果嚴重。因此，尋找新的SSc相關RP的治療方法顯得尤為重要。本文重點綜述近年來SSc相關RP的發病機制及治療。

一、SSc相關RP的臨床亞型

SSc相關RP的臨床表現可分為外周RP及內臟RP兩種。外周RP指肢端相關皮膚受累，內臟RP指內臟血管的可逆性缺血過程，其中受累較多的為心臟、腎臟。

1.外周RP

外周RP通過典型的臨床表現較易識別，即手指或足趾等肢端皮膚先變白、后變紫最后轉紅的順序性顏色變化，分別對應血管病變的缺血期、淤血期及恢復期。……