腎上腺海綿狀血管瘤臨床病理特征(附5例報告并文獻復(fù)習(xí))*

付偉金,吳瀟蕓,謝智彬,顏海標

(1.廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科，南寧 530021；2.廣西衛(wèi)生職業(yè)學(xué)院內(nèi)科護理系，南寧 530021)

腎上腺海綿狀血管瘤臨床病理特征(附5例報告并文獻復(fù)習(xí))*

付偉金1,吳瀟蕓2,謝智彬1,顏海標1

(1.廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科，南寧 530021；2.廣西衛(wèi)生職業(yè)學(xué)院內(nèi)科護理系，南寧 530021)

目的探討腎上腺海綿狀血管瘤的臨床病理特征，以提高臨床認識。方法回顧性分析2004年1月至2015年12月廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院5例經(jīng)病理確診的腎上腺海綿狀血管瘤患者臨床資料，探討其臨床病理特征，并結(jié)合相關(guān)文獻進行分析。結(jié)果該組病例中男2例，女3例,平均發(fā)病年齡63歲(52～77歲),左側(cè)3例，右側(cè)2例。術(shù)前誤診為嗜鉻細胞瘤2例。3例行后腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術(shù)，2例行開放性腎上腺腫瘤切除術(shù)。病理確診5例均為腎上腺海綿狀血管瘤，腫瘤平均直徑5.92 cm(2.00～20.00 cm)。術(shù)后平均隨訪27.2個月(6～40個月)未見復(fù)發(fā)。結(jié)論腎上腺海綿狀血管瘤是一種罕見良性腫瘤。大多數(shù)無內(nèi)分泌功能，預(yù)后良好，完整的手術(shù)切除是主要的治療方法。

腎上腺腫瘤；血管瘤,海綿狀；病理學(xué),臨床；文獻復(fù)習(xí)

腎上腺海綿狀血管瘤臨床罕見[1],目前國內(nèi)外文獻報道約100例，但多為病例報道及個案分析[2-5]，為提高對該病的認識，現(xiàn)對2004年1月至2015年12月廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院診治的5例腎上腺海綿狀血管瘤患者臨床病理資料進行回顧性分析，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 2004年1月至2015年12月廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院共收治經(jīng)病理確診的腎上腺良性腫瘤815例，其中病理確診為腎上腺海綿狀血管瘤5例,占同期收治腎上腺良性腫瘤的0.6%(5/815)。本組男2例，女3例，平均發(fā)病年齡63歲(52～77歲),其中左側(cè)3例，右側(cè)2例。2例患者有腹痛、腹脹，3例體檢發(fā)現(xiàn)腎上腺占位性病變。

1.2腎上腺內(nèi)分泌功能檢查 5例血腎素、醛固酮及皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、血腎上腺素、去甲腎上腺素、24 h尿3-甲基-4羥基苦杏仁酸(VMA)、血鉀均在正常范圍。

1．3影像學(xué)檢查 5例均行腎上腺超聲檢查，B超表現(xiàn)無特異性，包塊多為實性或混合性回聲，內(nèi)部可見血流信號，如合并鈣化可呈現(xiàn)強回聲伴聲影表現(xiàn)。腫瘤直徑小于6 cm時，CT平掃為低密度或等密度腫物,其內(nèi)可見斑點狀及結(jié)節(jié)狀鈣化,增強掃描后腫物呈輕度強化,強化均勻(圖1)；腫瘤直徑大于6 cm時平掃表現(xiàn)為囊性或囊實性腫物,腫物內(nèi)可見分隔,增強掃描后動脈期可見腫塊邊緣呈不規(guī)則多發(fā)斑點狀、結(jié)節(jié)狀明顯強化,靜脈期及排泄期增強范圍由周圍向中心擴大(圖2)。

A：CT平掃可見左腎上腺區(qū)域有3 cm×3 cm等密度腫物(紅箭頭)；B～D：動脈期、靜脈期、排泄期可見腫物呈輕度強化

圖1不典型腎上腺海綿狀血管瘤CT表現(xiàn)

1.4術(shù)前準備及治療 術(shù)前2例(腫瘤直徑分別為8.0、10.0 cm)診斷靜止型腎上腺嗜鉻細胞瘤可能性大，術(shù)前服用α-受體阻滯劑哌唑嗪7～14 d，服用劑量8～14 mg/d；術(shù)前3 d輸注膠體液擴充血容量。本組3例(腫瘤直徑分別為2.0、3.6、6.0 cm)行全身麻醉后腹腔鏡腎上腺腫瘤+患側(cè)腎上腺大部分切除術(shù)，平均手術(shù)時間41.6 min(30～50 min),平均出血量約為70 mL(5～100 mL)；2例(腫瘤直徑分別為8、10 cm)行開放性腎上腺腫瘤+患側(cè)腎上腺全切術(shù)，均為經(jīng)腹全身麻醉手術(shù)治療，取腹直肌旁切口，平均手術(shù)時間110 min(100～120 min),平均出血量約為225 mL(200～250 mL)。

A：CT平掃可見右腎上腺區(qū)域有8 cm×8 cm囊實性腫物(紅箭頭);B～D：動脈期、靜脈期、排泄期可見腫物呈中度強化，增強范圍由周圍向中心擴大，呈向心性增強

圖2典型腎上腺海綿狀血管瘤CT表現(xiàn)

2 結(jié) 果

2.1組織學(xué)及病理學(xué)特點 本組5例平均腫瘤直徑5.92 cm(2～20 cm)，典型大體標本：腫瘤包膜完整，質(zhì)地中等，為囊實性腫物。切面腫物呈黃褐色、棕色或暗紅色，可見擴張的血竇或血管，伴有出血、鈣化、蜂窩樣分隔等表現(xiàn)(圖3)。顯微鏡下可見腎上腺組織被增生及擴張的血管代替，血管多不規(guī)則，管壁薄，含有單層上皮細胞，部分合并鈣化、纖維囊壁形成等(圖4)，5例病理確診均為腎上腺海綿狀血管瘤。

A:腫瘤包膜完整，質(zhì)地中等，大小約為8 cm×8 cm×9 cm;B:切面腫物呈暗紅色，可見擴張的血竇或血管，伴有出血

圖3腎上腺海綿狀血管瘤大體標本

鏡下可見擴張的血管，形態(tài)不規(guī)則，管壁薄，覆蓋單層內(nèi)皮細胞

圖4腎上腺海綿狀血管瘤病理照片(HE×100)

2.2隨訪結(jié)果 本組5例患者術(shù)后5～14 d出院，5例患者術(shù)后均獲隨訪，其中3例定期(每3～6個月)行腎上腺B超復(fù)查，2例定期(每3～6個月)行腎上腺CT復(fù)查，平均隨訪時間27.2個月(6～40個月)。隨訪期間5例患者均未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

3 討 論

血管瘤是起源于間葉組織的一種良性腫瘤，腎上腺血管瘤發(fā)病機制目前不清，可能與胚胎時期先天性血管發(fā)育不良、雌激素等有關(guān)，也有研究認為血管瘤發(fā)生與創(chuàng)傷可能存在一定關(guān)系[2-3]。腎上腺血管瘤臨床罕見，發(fā)病率不詳，海綿狀血管瘤為腎上腺血管瘤最常見病理類型，其次為毛細血管型，蔓狀血管瘤更為罕見[6]。本組5例腎上腺海綿狀血管瘤約占同期廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院病理確診腎上腺良性腫瘤的0.6%(5/815)。

自1955年首次報道該病以來，國內(nèi)外文獻報道腎上腺海綿狀血管瘤近100例，其中國外報道60例，國內(nèi)報道約40例。男女發(fā)病約為1∶2，50～70歲為發(fā)病高峰期[8]，多為單側(cè)發(fā)病，雙側(cè)發(fā)病罕見。本組5例平均發(fā)病年齡63歲，與文獻報道相符。大多數(shù)患者無臨床癥狀，僅因為體檢或其他疾病行相關(guān)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腎上腺占位病變而就診，部分患者由于腫瘤體積增大導(dǎo)致壓迫鄰近器官出現(xiàn)相應(yīng)癥狀如腰痛、腹痛、腹脹等就診。也有報道腎上腺血管瘤可出現(xiàn)腫瘤破裂出血，而出現(xiàn)血壓下降等休克癥狀，嚴重時可導(dǎo)致患者死亡。文獻報道就診時平均腫瘤直徑為11 cm，最大腫瘤直徑為42 cm[4]，本組5例平均腫瘤直徑5.92 cm，低于文獻報道腫瘤直徑，可能與本組患者早期就診有關(guān)。

影像學(xué)表現(xiàn)對于腎上腺血管瘤診斷具有一定意義，但最終確診還需依靠病理。典型腎上腺血管瘤CT平掃為低密度灶。囊性或?qū)嵭裕芏炔痪梢娚⒃诜植嫉陌唿c狀鈣化灶；增強掃描可見邊緣結(jié)節(jié)狀或斑片狀強化。并逐漸向中心強化，呈現(xiàn)向心性強化特征[9]。本組3例腫瘤直徑較大者(10、8、6 cm)符合此影像學(xué)特點，腫瘤直徑較小(2.0、3.6 cm)的患者不具有此影像學(xué)特點。在影像學(xué)方面腎上腺海綿狀血管瘤需要與以下疾病相鑒別[10]，(1)無功能腎上腺皮質(zhì)腺瘤：腫瘤有完整包膜,CT平掃時常為稍低密度影,密度均勻,邊界清晰,增強掃描呈輕-中度強化。(2)腎上腺嗜鉻細胞瘤:體積常較大,外形不規(guī)則,密度多不均勻,其內(nèi)可見出血、囊變及壞死,增強后實性部分明顯強化,無增強后腫物強化逐漸由周邊向中心擴大的特點。(3)腎上腺皮質(zhì)癌:腫物邊緣不規(guī)則,邊緣不完整，CT 增強掃描周邊可強化而中央因出血、壞死而極少增強,腫瘤內(nèi)出血、壞死、鈣化多見，易與周圍組織粘連，就診時多有局部及遠處轉(zhuǎn)移。

腎上腺海綿狀血管瘤光鏡下可見密集、擴張的血管排列紊亂，部分血管擴張充血呈海綿狀，管壁薄，常為單層內(nèi)皮細胞組成形狀、大小不一的血竇，有時管壁可有玻璃樣變，部分合并鈣化、纖維囊壁形成。而毛細血管型血管瘤鏡下表現(xiàn)為放射狀分布的環(huán)形或小葉形簇狀黏膜下毛細血管；蔓狀血管瘤鏡下表現(xiàn)為腎上腺組織被擴張的動脈與靜脈替代。

大多數(shù)腎上腺血管瘤無內(nèi)分泌功能，為腎上腺偶發(fā)瘤，目前報道近百例血管瘤中只有3例具有內(nèi)分泌功能[11-12]，腎上腺血管瘤術(shù)前確診困難，推薦對所有腎上腺偶發(fā)瘤術(shù)前常規(guī)行腎上腺內(nèi)分泌功能檢測，以明確腎上腺偶發(fā)瘤的性質(zhì)及有無相關(guān)內(nèi)分泌功能，從而選擇相應(yīng)的治療方式。

腎上腺血管瘤的治療主要取決于腫瘤大小及是否具有內(nèi)分泌功能。目前研究認為直徑大于3.5 cm腎上腺血管瘤發(fā)生自發(fā)性出血危險性增大，故主張積極手術(shù)治療;≤3.5 cm腎上腺血管瘤患者可密切觀察，若有腫瘤增大趁勢，可考慮手術(shù)治療[3]。

目前相關(guān)診療指南及文獻報道對小于6.0 cm的腎上腺腫瘤推薦采用腹腔鏡手術(shù)治療，>6.0 cm推薦采用開放手術(shù)治療。但腫瘤大小并非絕對限制，也有文獻報道腹腔鏡手術(shù)治療大于10 cm腎上腺腫瘤取得成功，因此腫瘤大小不再是腹腔鏡手術(shù)的限制，應(yīng)根據(jù)患者的病情和術(shù)者腔鏡水平、技術(shù)條件選擇具體的手術(shù)方式。本研究對3例患者腫瘤直徑小于或等于6.0 cm(腫瘤直徑為2.0、3.6、6.0 cm)者采用后腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)；而對于2例大于6 cm(腫瘤直徑為8.0、10.0 cm)者采取開放下經(jīng)腹腎上腺腫瘤切除術(shù)，手術(shù)均獲得成功。文獻報道腎上腺海綿狀血管瘤手術(shù)臨床預(yù)后良好，無惡性變、復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移病例。本組5例患者隨訪6～40個月，腫瘤無復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

綜上所述，腎上腺海綿狀血管瘤為良性病變，大多數(shù)無內(nèi)分泌功能，術(shù)前確診困難，增強掃描可見腫物呈現(xiàn)向心性強化特征，預(yù)后好。

[1]王冰潔，吳紅花，楊建梅，等．腎上腺海綿狀血管瘤的臨診應(yīng)對[J]．中華內(nèi)分泌代謝雜志，2013，29(8)：708-710．

[2]Galea N,Noce V,Ciolina F,et al.Giant adrenal cavernous hemangioma:a rare abdominal mass[J].Urology,2013,82(1):e3-4.

[3]Kieger AJ,Nikolaidis P,Casalino DD.Adrenal gland hemangioma[J].J Urol,2011,186(6):2415-2416.

[4]Tarchouli M,Boudhas A,Ratbi MB,et al.Giant adrenal hemangioma:Unusual cause of huge abdominal mass[J].Can Urol Assoc J,2015,9(11/12):E834-836.

[5]董德鑫，李漢忠，嚴維剛，等．腎上腺海綿狀血管瘤1例報告并文獻復(fù)習(xí)[J]．中華泌尿外科雜志，2014，35(7)：490-493．

[6]耿浩，于德新，張志，等．腎上腺蔓狀血管瘤1例報告并文獻復(fù)習(xí)[J]．臨床泌尿外科雜志，2015，30(9)：844-845．

[7]Pang C,Wu P,Zhu G.A rare cavernous hemangioma of the adrenal gland[J].Urol Case Rep,2015,3(4):120-122.

[8]Quildrian SD,Silberman EA,Vigovich FA,et al.Giant cavernous hemangioma of the adrenal gland[J].Int J Surg Case Rep,2013,4(2):219-221.

[9]Yamada T,Ishibashi T,Saito H,et al.Two cases of adrenal hemangioma:CT and MRI findings with pathological correlations[J].Radiat Med,2002,20(1):51-56.

[10]Abou El-Ghar M,Refaie H,El-Hefnawy A,et al.Adrenal hemangioma:Findings at multidetector CT with short review of the literature[J].Case Rep Radiol,2011,2011:601803.

[11]Oishi M,Ueda S,Honjo S,et al.Adrenal cavernous hemangioma with subclinical Cushing′s syndrome:report of a case[J].Surg Today,2012,42(10):973-977.

[12]Ng AC，Loh HL，Shum CF，et al．A case of adrenal cavernous hemangioma presenting with progressive enlargement and apparent hormonal hypersecretion[J].Endocr Pract，2008,14(1):104-108．

廣西自然科學(xué)基金資助項目(2015GXNSFAA139180)。

付偉金(1978-)，副主任醫(yī)師，博士，主要從事泌尿外科研究。

10.3969/j.issn.1671-8348.2017.34.022

R736

B

1671-8348(2017)34-4822-03

2017-08-19

2017-09-23)