多發骨多囊性血管瘤1例

郭清河 金禮斌 楊迪生 吳永平 陶惠民

·病例報告與分析·

多發骨多囊性血管瘤1例

郭清河 金禮斌 楊迪生 吳永平 陶惠民

骨多囊性血管瘤 骨質破壞 多發病變

患者女性，53歲。因左髖部持續性隱痛2年就診于浙江大學附屬第二醫院，無明顯骨折外傷史。既往有慢性闌尾炎病史。體格檢查：左髖部皮下可見軟組織腫塊，質軟，皮溫正常，四肢關節活動無明顯受限，肌力正常，末梢血循環良好。患者入院后伴有發熱，體溫最高39℃，查血常規全血細胞降低，凝血酶原時間、血清堿性磷酸酶、CRP比正常值稍偏高，血清蛋白電泳β球蛋白與γ球蛋白正常，白蛋白/球蛋白比稍低于正常值。予重組人粒細胞刺激因子治療后患者發熱好轉。X線顯示：骨質廣泛破壞，以軀干骨為主（圖1A）。全身骨掃描：顱骨、肋骨、四肢、脊柱、骨盆均有病變組織。CT示：病變沿骨的長軸膨脹性生長，呈多囊腫蜂窩狀破壞，囊內可見不規則骨嵴，邊緣有硬化，皮質破壞后伴有軟組織腫塊外向性生長（圖1B）。MRI示：T1WI呈低信號為主，散在斑片狀高信號，T2WI呈不均勻高信號為主，伴有條索狀低信號分隔（圖1C）。為明確病變性質，首先在局麻下行CT引導下右髂后棘病灶穿刺活檢，病理檢查未見明顯腫瘤組織。為再次確認病灶，予手術切開活檢，術中肉眼見腫瘤組織如團塊狀暗褐色血凝塊樣組織，鏡下為毛細血管樣增生，管腔擴大，腔內含血細胞（圖1D）。病理提示：血管瘤。最后診斷：骨多囊性血管瘤病。

圖1 影像學檢查及病理切片Figure 1 Radiology and pathology

小結 多囊性血管瘤病又稱彌漫性血管瘤病，可發生于任何年齡，可累及內臟，一般呈良性，病程較長，如無累及內臟，可無任何臨床表現。骨內血管瘤，一般為單發，當發生局部疼痛時，多與局部發生病理性微小骨折有關［1］。本例患者影像可見全身骨彌漫性骨質累及，其發生率非常罕見，軸位骨的病變及多囊性改變是其典型的發病表現［2］。病變組織多于髓內再擴展至髓外，影像學上表現為多發大小不一的圓形或橢圓形溶骨性改變，伴有硬化邊緣，皮質侵蝕，腫瘤膨脹性生長伴有軟組織樣團塊，大塊者體表也可觸及。在病理切片上，多囊性血管瘤可類似骨內單純骨囊腫，囊內大多數含有大量擴張的薄壁血管通道，這些血管網充滿了骨小梁空隙。鏡下血管需要和淋巴管區分，淋巴管內通常無紅細胞。反之因標本污染，淋巴管瘤內充滿血液，則與血管瘤較難區分［3］。對于形成骨質侵蝕破壞原因，本例患者考慮骨內靜脈回流障礙，造成長時間骨內靜脈壓力增高，骨皮質變薄，骨小梁斷裂，且囊內可能有嗜酸性的蛋白水解液，繼而發生局部的骨溶解。在鑒別診斷上，多囊性血管瘤MRI檢查腫瘤周圍水腫表現不明顯，未見明顯水腫帶，主要與以下幾種疾病相鑒別：1）骨髓瘤：CT上骨破壞密度均勻，腫瘤可有散在細小蜘蛛絲樣骨嵴，較本病例囊性改變少，MRI一般無條索狀低信號分隔，血清蛋白電泳可見M波型改變；2）繼發性甲狀旁腺功能亢進：可見全身骨改變，不伴有硬化邊，且血鈣明顯增高，多有甲狀旁腺腫瘤，影像顯示柵欄狀骨質疏松性改變，囊性破壞較少見；3）纖維結構不良：X線及CT一般呈毛玻璃樣改變，可有囊狀透亮影，較少有骨外軟組織增生團塊；4）動脈瘤樣骨囊腫：分隔狀水泡樣，液-液平及血管流空影，T2信號較本病例明顯偏高。診斷多囊性血管瘤病從CT上看為多囊性空洞形成，囊性中間可見不規則骨嵴存在，邊緣有硬化，MRI最大的特點是骨的破壞明顯，T1WI呈低信號為主，散在斑片狀高信號；T2WI呈不均勻高信號為主，伴有條索狀低信號分隔，可突破皮質形成團塊樣軟組織增生改變，無明顯骨髓水腫改變，但典型的血管瘤影像改變不明顯。

在治療方面，如病變范圍較小，可予腫瘤刮除并植骨輔助內固定手術。對于本例患者的治療，因為病變范圍較廣，通過手術完全去除病變無法實現，血管栓塞及硬化劑治療可防止腫瘤進一步擴大，但有導致局部缺血致骨梗死的風險。本例患者首要關注點在于預防骨折，避免長時間站立、劇烈運動及負重，治療上選用二磷酸鹽類藥物以緩解骨質破壞，腫瘤處可予放療治療。

[1]Boyle WJ.Cystic angiomatosis of bone:a report of three cases and review of the literature[J].Bone Joint J,1972,54(4):626-636.

[2]Wallis LA,Asch T,Maisel BW.Diffuse skeletal hemangiomatosis:report of two cases and review of literature[J].Am J Medi,1964,37(4):545-563.

[3]Jr EW,Jr TR,Varsa EW.Lymphangiomatosis and massive osteolysis of the cervical spine:a case report and review of the literature[J].Clin Orthop Rela Res,1983,177(177):222-229.

（2017-03-31收稿）

（2017-05-15修回）

（編輯：孫喜佳 校對：鄭莉）

10.3969/j.issn.1000-8179.2017.20.387

浙江大學醫學院附屬第二醫院骨科（杭州市310000）

陶惠民 huimintao@hotmail.com

郭清河 專業方向為四肢及骨盆腫瘤的診斷及治療。E-mail：qtguoqinghe@163.com