自發性孤立性腹腔干動脈夾層的形態學分型和治療進展

孫捷 張鴻坤

●述 評

自發性孤立性腹腔干動脈夾層的形態學分型和治療進展

孫捷 張鴻坤

張鴻坤，醫學博士，主任醫師，博士生導師。現為浙江大學醫學院附屬第一醫院血管外科主任。1998年在浙江大學獲外科碩士學位，2003年獲外科學博士學位，2005年在美國邁阿密大學做訪問學者。現為中華醫學會外科分會血管學組委員，中國醫師協會外科醫師分會血管外科專業委員會委員，浙江省醫學會血管外科分會主任委員，浙江省醫師協會外科分會血管外科專業委員會主任委員，浙江省中西醫結合學會周圍血管疾病專業委員會主任委員，浙江省醫學會介入醫學分會副主任委員，《中華血管外科雜志》編委，《中國血管外科雜志》編委，《血管和腔內血管外科雜志》編委。

自發性孤立性腹腔干動脈夾層（spontaneous isolated dissection of the celiac artery，SIDCA）是一種臨床上的罕見血管疾病，隨著CT技術的改進，該疾病被越來越多地報道[1-3]。然而，SIDCA的病因、自然發展史及預后情況等都未被闡明。據文獻報道，SIDCA可能與動脈粥樣硬化、肌性纖維增生、中層囊性壞死、結締組織疾病等有關[4]。部分文獻將SIDCA與自發性孤立性腸系膜上動脈夾層混合報道，使得臨床對SIDCA的分析更加困難[1,5-6]。SIDCA多見于中年男性患者，男女發病率約5∶1，平均發病年齡55歲[7]，吸煙者發病率較高。

1 診斷

SIDCA臨床表現不一，多數無任何癥狀，少數可表現為上腹疼痛，放射至背部，常誤診為胰腺炎或消化性潰瘍病。1976年，Sprayregen等[8]報道1例腹腔干動脈瘤，癥狀與潰瘍病相似，行胃部分切除術，腹痛不緩解，切除動脈瘤后才解除疼痛。動脈瘤破裂引起腹腔干內出血，先進入小網膜囊，然后進入腹膜腔，此時可出現伴有惡心、嘔吐的上腹痛及背部疼痛。上腹疼痛、搏動性腫塊，胃腸道出血、休克伴阻塞性黃疸常是SIDCA破裂的表現。患者的臨床表現與SIDCA發生后的病理生理有關：（1）動脈內膜的撕裂及腹腔臟器缺血引起的炎癥反應刺激可導致急性腹痛；（2）夾層動脈瘤者血管壁異常脆弱，在血壓變化、腸異常蠕動或腹部受較大外力時，易出現腹腔干動脈破裂。

SIDCA的診斷依賴于影像學檢查，動脈造影及數字減影血管造影術（DSA）是最可靠的手段。臨床工作中以CT血管造影術（CTA）作為首選，其優點主要是：（1）無創性；（2）了解夾層的情況，可清晰顯示腹腔干動脈增粗，真假腔形成，夾層的長度、分支的累及，假腔內是否有血栓形成；（3）評估腹腔臟器的灌注，如肝、脾等情況，為手術方式的選擇提供依據；（4）在橫斷面及三維片上測量，便于術前支架大小的準備。MRI易受腹部呼吸運動、腸道蠕動、腹腔干動脈本身管腔狹小等多種因素影響，圖像清晰度較差，臨床應用較少[9]。而被稱為金標準的DSA，因其有創性、費用高、無法評估血管外情況及對假腔完全血栓形成型SIDCA診斷的劣勢，常常只作為腔內治療時的一部分。

SIDCA的鑒別診斷，還需考慮其他一些急腹癥，如急性闌尾炎、急性胰腺炎、單純性腸梗阻、細菌性腹膜炎等，因此相關的血清生化指標對診斷也有一定幫助。

2 分型

目前SIDCA還沒有統一的分型標準，筆者總結23例SIDCA患者，并進行分析，根據CT影像學表現提出了一個SIDCA的形態學分型，類似于自發性孤立性腸系膜上動脈夾層的形態學分類[10-11]，共5型（圖1）。Ⅰ型：假腔有近、遠端破口。Ⅱ型：假腔有近端破口，無遠端破口（Ⅱa型真腔通暢；Ⅱb型真腔有嚴重的狹窄或閉塞）。Ⅲ型：假腔內血栓形成并可見潰瘍樣龕影由真腔突入假腔（Ⅲa型真腔通暢；Ⅲb型真腔有嚴重的狹窄或閉塞）。Ⅳ型：假腔完全血栓形成不伴有潰瘍樣龕影（Ⅳa型真腔通暢；Ⅳb型真腔有嚴重的狹窄或閉塞）。Ⅴ型：夾層動脈瘤形成。此種分型的臨床意義將在下文進一步闡述。

圖1 SIDCAⅠ～Ⅴ型CT表現

3 治療

目前，對于SIDCA的最佳治療策略還沒有達成一致的專家共識。SIDCA治療包括觀察隨訪、使用抗凝藥物和/或抗血小板藥物進行保守治療、開放性手術、血管腔內介入治療。據文獻報道，觀察隨訪或藥物保守治療的預后結果是可接受的[12-13]，但是仍然存在夾層進展導致腹腔臟器灌注不良、動脈瘤擴張或破裂等風險。開放性手術則需要進行復雜的血管重建，會使患者發病率和病死率上升[14-16]。伴隨腔內微創介入技術在血管疾病中的發展，腔內介入修復治療也被應用于有癥狀的SIDCA患者[17-20]。然而，目前被報道的接受腔內裸支架或覆膜支架的病例相當有限（文獻中均不超過10例）[1,17,19]，對腔內治療的預后也沒有進行充分的評估和分析。

SIDCA的藥物治療包括保守觀察和/或口服抗凝藥物和抗血小板藥物。對于沒有癥狀或內臟血供灌注不良的病情穩定患者（Ⅰ、Ⅱa、Ⅲa、Ⅳa型）可使用藥物治療，且藥物治療的預后結果也不錯[21-22]。然而，在藥物治療期間，夾層可能進展并出現內臟器官灌注不良或者動脈瘤樣擴張[23]。對于少數的伴有嚴重內臟器官灌注不良（Ⅱb、Ⅲb、Ⅳb型）、巨大夾層動脈瘤（Ⅴ型）或破裂的SIDCA患者開放性手術也是可以進行的[13-16]。但開放手術需要進行剖腹探查和完全的內臟動脈重建，術后并發癥發生和病死風險會加大，住院時間也會相應延長。伴隨血管腔內介入技術的應用，手術治療的適應證正在逐步縮小，而接受手術治療的患者數量也在減少[24]。對于不適合腔內治療或者腔內介入治療失敗的復雜SIDCA患者，手術治療仍應該考慮。

與開放性手術相比，腔內介入治療是一種微創治療，有較高的成功率和較低的圍術期發病率。目前SIDCA患者開展腔內介入治療的文獻報道不多[25-26]。在腔內介入治療中，裸支架和覆膜支架均有廣泛使用[26]。對于巨大的夾層動脈瘤或破裂的動脈瘤，覆膜支架相對而言更合適，但腹腔干動脈的分支會被覆蓋。肝臟的血供需要首先考慮保留，脾動脈也應盡可能的保留，但必要時可以被覆蓋或者栓塞。

筆者建議治療方法可根據患者的臨床癥狀和SIDCA的形態學特征，如夾層周圍的滲出、真腔的通暢和假腔的動脈瘤樣擴張等決定。SIDCA患者早期均應接受藥物治療。患者藥物治療期間如有下列情況發生，則存在血管腔內介入治療的指征：（1）使用藥物治療后仍存在反復難治的腹痛；（2）夾層破裂或即將破裂；（3）腹腔干動脈或肝動脈灌注不良；（4）夾層呈現動脈瘤樣擴張（直徑超過2cm）。血管腔內介入治療包括使用裸支架或覆膜支架在腹腔干動脈的真腔內進行支架植入術。如病情需要的話，可以進一步考慮栓塞假腔及其分支血管。

4 小結

綜上所述，SIDCA患者的臨床表現不盡相同，發病率雖低但病死風險較高，臨床應予以重視，對急腹癥的患者應注意排除此病。SIDCA提倡個體化治療，雖然目前臨床腔內治療是主流趨勢，但仍需大規模、長期的循證醫學證據來進一步證明療效。

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（本文由浙江省醫師協會外科醫師分會血管外科專業委員會推薦）

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（本文編輯：李媚）