皮膚Merkel細胞癌伴Bowen病一例

朱小紅 華海康 張熔熔

214001無錫，南京醫科大學附屬無錫第二醫院皮膚科（朱小紅、華海康），病理科（張熔熔）

·病例報告·

皮膚Merkel細胞癌伴Bowen病一例

朱小紅 華海康 張熔熔

214001無錫，南京醫科大學附屬無錫第二醫院皮膚科（朱小紅、華海康），病理科（張熔熔）

患者女，86歲，左顳部增生性腫物3個月，無痛癢。3個月前左顳部出現一赤豆大小丘疹，無任何不適，皮疹生長迅速，約3個月長至約核桃大小，表面出現破潰。體檢：各系統檢查無明顯異常。皮膚科檢查：左顳部見一暗紅色3 cm×3 cm×2 cm隆起性腫物，表面結痂，質韌，與周圍組織分界清楚（圖1）。臨床擬診皮膚鱗狀細胞癌，行皮膚活檢。組織病理檢查：腫瘤位于真皮及皮下組織，由大小一致的圓形細胞構成，細胞核圓形或橢圓形，胞質稀少，核分裂象易見，瘤細胞排列呈巢團狀、彌漫片狀，間質較少（圖2A、2B）；表皮細胞異形，排列混亂，核深染（圖2C）。免疫組化示真皮及皮下組織腫瘤細胞突觸素（Syn）、神經細胞黏附分子（CD56）均為細胞膜陽性；細胞角蛋白（CK20）陽性，呈環狀帽狀或逗點狀分布在核周；真皮及皮下組織腫瘤細胞不表達高分子細胞角蛋白CK（H）、抗黑素瘤特異性單抗（HMB45）、S100蛋白、CD3及甲狀腺轉錄因子1（TTF-1）；表皮內異形細胞陽性表達高分子量細胞角蛋白。輔助檢查：胸部CT未在肺部發現可疑病灶，血液學撿查示癌胚抗原等腫瘤指標均陰性。最終診斷：皮膚Merkel細胞癌伴Bowen病。明確診斷后進一步擴大手術切除并行放療。術后10個月隨訪，傷口愈合好，患者無不適。

討論本病例為86歲老年人，發生在面部曝光部位，病程短，進展快，組織病理示腫瘤位于真皮及皮下組織，由大小一致的圓形細胞構成，瘤細胞排列呈巢團狀、彌漫片狀，胞質稀少，核分裂象易見，免疫組化腫瘤細胞均顯示神經內分泌特征，故診斷皮膚Merkel細胞癌。該病應與皮膚惡性淋巴瘤鑒別，內分泌標志物Syn陽性而CD3陰性可以鑒別；HMB45、S100蛋白陰性表達可與皮膚無色素性黑素瘤鑒別；CK20陰性可以與皮膚轉移性肺小細胞癌鑒別；CK（H）陰性可以與低分化鱗癌鑒別。該患者由于表皮病變出現破潰，組織病理示表皮細胞排列混亂，細胞異形，核深染，免疫組化示異形細胞CK（H）陽性表達，皮膚Bowen病診斷成立。文獻曾有MCC合并鱗癌的報道［1-2］，而Bowen病也稱原位鱗癌，病情發展可能會變成鱗癌。

對皮膚Merkel細胞癌手術治療仍是首選，其中，前哨淋巴結活檢被積極提倡［3］。本病預后差，提示預后不良的臨床因素包括年齡大、位于頭頸部、腫瘤直徑＞2 cm、免疫抑制狀態以及進展期病變，組織病理學和免疫學上提示預后不好的特點包括每個高倍鏡下大于10個核分裂象、細胞小、血管淋巴管浸潤以及 CD44 陽性［4］。

圖1 患者左顳部單發暗紅色隆起性結節，3 cm×3 cm×2 cm，表面破潰伴出血

圖2 皮損組織病理 2A：真皮內腫瘤組織呈巢團狀、彌漫分布（HE×40）；2B：瘤細胞呈圓形，胞質稀少，核分裂象易見（HE×400）；2C：表皮細胞異形，排列混亂，核深染（HE×100）

［1］張紅葉,王飛.皮膚Merkel細胞癌伴鱗狀細胞癌1例［J］.中國皮膚性病學雜志,2012,26（4）:334-335.

［2］姜祎群,顧黎雄,邵雪寶,等.皮膚Merkel細胞癌伴鱗狀細胞癌一例［J］.中華皮膚科雜志,2009,42（11）:796-797.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2009.11.033.

［3］Tseng J,Dhungel B,Mills JK,et al.Merkel cell carcinoma:what makes a difference?［J］.Am J Surg,2015,209（2）:342-346.DOI:10.1016/j.amjsurg.2014.06.013.

［4］簡燚,陳易華,曾冬梅,等.皮膚Merkel細胞癌7例臨床病理分析［J］.診斷病理學雜志,2014,21（2）:69-72.DOI:10.3969/j.issn.1007-8096.2014.02.002.

張熔熔，Email：8527180606@qq.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2017.03.014

2016-04-25）

（本文編輯：尚淑賢）