臨床診斷Kartagener綜合征1例并文獻復習

劉 俊，于明華，向 峰，文啟芹

(1.東莞康華醫院兒科，廣東 東莞 523080；2.廣州市婦女兒童醫療中心心血管內科，廣東 廣州 510120)

[病案與分析]

臨床診斷Kartagener綜合征1例并文獻復習

劉 俊1，于明華2，向 峰1，文啟芹1

(1.東莞康華醫院兒科，廣東 東莞 523080；2.廣州市婦女兒童醫療中心心血管內科，廣東 廣州 510120)

Kartagener綜合征；原發性纖毛運動障礙；內臟反位；支氣管擴張

1病例報告

患兒，女，10歲，因“咳嗽4天，加重伴發熱1天”于2016年3月4日就診于東莞康華醫院。入院4天前開始出現咳嗽、咳膿痰，伴喘息，2016年3月1日到東莞塘廈醫院就診，行血常規檢查，結果提示白細胞13.16×109/L，C反應蛋白31.07mg/L，靜脈輸液1次(具體用藥不詳)，咳嗽無緩解，1天前開始發熱，咳嗽加重，2016年3月4日來本院就診，門診以“支氣管肺炎”收入兒科病房。

1.1既往史及家族史

G2P2，父母非近親結婚，平素易患“上呼吸道感染”，每次均伴呼吸費力、喘息，有時伴有發熱，有鼻竇炎病史；曾患2次“支氣管肺炎”，在當地醫院就診，醫生告知可能存在“右位心”，未行胸片、心臟彩超檢查。無家族遺傳病史。

1.2查體

患兒體重14kg，身高135cm，營養不良，發育落后，對答切題，未發現智力低下，自動體位，體溫40.0℃，呼吸38次/分，心率160次/分，血壓100/44mmHg，未吸氧狀態下經皮測血氧飽和度76%，神志清楚，精神萎靡，面色蒼白，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm，對光反射靈敏，鼻竇壓痛，淺表淋巴結未觸及腫大；頸軟，無抵抗；口唇紫紺，呼吸急促，三凹征陽性，咽充血，雙肺呼吸音粗，可聞及廣泛濕啰音及干啰音，心律齊，心音低鈍，未聞及雜音；腹軟，未觸及包塊，肝脾肋下未及，腸鳴音正常；……