Kasabach—Merritt綜合征血管瘤超聲特征

徐瑞　張小林

【摘要】 目的 探討Kasabach-Merritt綜合征（Kasabach-Merritt現象， 即KMP）患兒血管瘤超聲學表現。方法 回顧性分析23例KMP患兒的臨床資料， 均進行超聲檢查， 詳細記錄血管瘤超聲學特征。結果 23例KMP患兒血管瘤超聲學均表現為混合回聲團塊、邊界不清晰、形態不規則、內部回聲不均勻， 血管瘤血流信號均豐富雜亂， 其中16例患兒血管瘤體積偏大、最小徑>3 cm， 18例患兒血管瘤沿組織間隙生長， 13例患兒每平方厘米血管瘤組織可見5～6條小血管。結論 超聲波能夠簡便、清晰觀察KMP患兒血管瘤特征， 對KMP患兒診治提供重要的影像學價值。

【關鍵詞】 Kasabach-Merritt現象；超聲醫學；血管瘤

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2017.23.053

60年前， Kasabach和Merritt報道了1個案例， 1名男嬰在具有新生兒迅速擴大毛細血管血管瘤的同時， 另具有血小板減少性紫癜的特征[1]。自此， Kasabach-Merritt現象（Kasabach-Merritt phenomenon， KMP） 被用來代指這一系列具有相似表現的疾病。KMP通常起病于嬰兒期， 發病的中位年齡在出生后5周左右， 男女發病率均等。大多數腫瘤位于皮下及其深層結構， 且多伴有局部浸潤， 腫瘤表面的皮膚顏色深紅到發紫， 似有邊緣， 腫瘤往往發熱， 觸摸呈皮革樣堅韌， 有結節感， 腫瘤表面可見廣泛皮膚瘀點。腫瘤位于腹膜后或內臟， 患兒無皮膚征象， 多表現為腹脹， 器官功能障礙， 或高輸出心臟衰竭[2]。KMP患兒在超聲影像方面具有一定的特征， 正確認識這些特征有助于提高KMP患兒的診治率， 本文將著重討論KMP患兒血管瘤的超聲表現， 現報告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選取2013～2016年在本院接受檢查的23例KMP患兒， 男13例， 女10例， 年齡2個月～1歲， 中位年齡6個月。臨床特征：均患有迅速增大的血管瘤并伴隨嚴重血小板減少。所有患兒均經病理得到確診。

1. 2 檢查方法 采用西門子S-2000超聲檢測儀對患兒進行檢查， 探頭頻率4～9 MHz， 充分暴露血管瘤所在位置， 從各個切面對血管瘤進行掃查， 分別采集常規二維超聲及彩色多普勒血流圖片， 存儲后脫機分析， 觀察病灶位置、大小、邊界、形態、回聲、與周圍組織關系以及內部血流狀況并進行記錄。所有圖片由2名從事超聲淺表專業副高級以上醫生進行觀察及分析。

2 結果

2. 1 一般情況 23例患兒， 血管瘤位于頭面部16例， 頸部

3例， 四肢3例， 軀干部1例。病變范圍最大11.5 cm×9.0 cm×

7.8 cm， 最小4.5 cm×3.8 cm×2.2 cm。

2. 2 二維超聲心動圖表現 23例患兒血管瘤均表現為混合回聲團塊、邊界不清晰、形態不規則、內部回聲不均勻， 其中16例患兒血管瘤體積偏大、最小徑>3 cm， 18例患兒血管瘤沿組織間隙生長。見圖1。

2. 3 彩色多普勒超聲表現 23例患兒血管瘤血流信號均豐富雜亂， 內均可探及動脈及靜脈血流頻譜， 最大峰值流速4.6～9.3 cm/s， 阻力指數0.52～0.63。其中13例患兒每平方厘米血管瘤組織可見5～6條小血管。見圖2。

圖1 血管瘤體積大， 邊界不清晰， 沿組織間隙生長， 形態不規則

圖2 血管瘤內部血流雜亂、每平方厘米組織內可見5～6條小血管

3 討論

KMP是一種危及生命的伴隨消耗性凝血功能障礙的血管腫瘤。KMP的特征在于在患有迅速增大的血管腫瘤的同時伴隨嚴重血小板減少、微血管病性貧血、高纖維蛋白裂解產物及低纖維蛋白原血癥。最近的研究[3]支持KMP與卡波西樣血管內皮瘤（KHE）和叢狀血管瘤（TA）有關。著名的脈管腫瘤病理學家指出 KHE與TA的病理學特征差異很小， 且臨床特征相似， 二者可能為同一腫瘤的不同表現形式或不同階段。

KMP有多種檢查方法， 磁共振為最常用的檢查方法， 但價格相對較貴， 且不能動態觀察。血管造影為有創檢查， 磁共振血管造影（MRA）價格昂貴， 多用于復雜的病變[4]。CT對

血管瘤內部機構及其血流狀況無法具體了解。目前， 超聲方便快捷且經濟實惠， 對于血管病變檢查技術也相對成熟， 可以清楚識別和界定這些血管病變的邊緣、形態等， 且對腫瘤內部血流大體情況及動態變化提供直觀的影像學資料。

本文應用超聲技術檢查KMP患兒血管瘤特征， 由2名副高級以上醫生對腫瘤進行觀察并計錄， 對每名患兒進行多角度二維超聲觀察， 所取23例患兒血管瘤均表現為混合回聲團塊、內部回聲不均勻， 其中16例患兒血管瘤體積偏大、最小徑>3 cm。有學者認為， 腫瘤大小可能也是診斷KMP的一個重要的決定因素， 但是為什么體積大， 目前機制尚不清楚， 也有學者認為或許與腫瘤內部病理生理學機制有關[1， 5， 6]，

在血管腫瘤內部， 異常增生的血管內皮捕獲血小板， 導致血小板活化并伴隨凝血因子的消耗， 血小板及凝血因子的消耗伴隨著纖維蛋白溶解的開始， 最終導致病灶內部出血， 血管瘤迅速擴大。分別從橫切面及縱切面完整掃描血管瘤邊緣， 發現所取18例患兒血管瘤沿組織間隙生長， 邊界均不完全清晰， 與周圍組織沒有明確界限， 且不規則， 部分多沿組織間隙生長。有報道[7]認為KMP的組織學類型主要包括KHE與TA， KHE是一種局部侵襲性血管瘤， 特征為成片或者成葉分布的， 來自新月形血管間隙及部分類圓形血管裂隙的圓形和梭形內皮細胞。淺表腫瘤侵襲真皮及皮下組織， 深及內臟的病變多廣泛侵襲并影響正常鄰近結構。與KHE類似， TA中也常可發現浸潤性的紡錘形或圓薄片狀含有紅細胞微血栓和含鐵血黃素沉積物的小葉內皮細胞， 超聲可清晰顯示腫瘤組織與周邊組織情況及生長特點。而本次從超聲圖像中發現， 23例KMP患兒均可見血管瘤內部血流豐富雜亂， 其中13例患兒每平方厘米組織內大概有5～6條小血管， KHE以及TA均具有復雜的毛細血管叢。KHE病理特征為內皮源性梭形細胞增生， 形成毛細血管團， 毛細血管團的周圍分布著擴張的淋巴管樣管道。TA典型病理學表現為由密集排列的毛細血管形成多個圓形的叢狀結節， 結節周圍分布著薄壁、 擴張的淋巴管和稀疏分布的新月形血管裂隙。KMP患兒血流表現與其獨特的內部結構有關[8]。endprint

綜上所述， 大多數KMP患兒在二維以及彩色多普勒上具有相似的超聲表現， 正確認識這些影像學征象， 并注意結合患兒臨床表現及實驗室檢查， 可大大提高KMP患兒診斷準確率。目前的治療主要針對改善KMP患兒消耗性凝血狀態， 改善血小板數量。根據患兒情況不同可采用手術、血管栓塞、放化療等方式， 雖然暫時還沒有持久有效的治療方法， 但是及時的對癥治療也有助于改善患兒生存狀況。

參考文獻

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[2] Sarkar M， Mulliken JB， Kozakewich HP， et al. Thrombocytopenic coagulopathy （Kasabach-Merritt phenomenon） is associated with Kaposiform hemangioendothelioma and not with common infantile hemangioma. Plastic & Reconstructive Surgery， 1997， 100（6）：1377.

[3] 高亞， 王懷杰. Kasabach-Merritt現象的過去、現在和未來. 實用醫院臨床雜志， 2012， 9（4）：25-28.

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[7] Lyons LL， North PE， Macmoune LF， et al. Kaposiform hemangioendothelioma： a study of 33 cases emphasizing its pathologic， immunophenotypic， and biologic uniqueness from juvenile hemangioma. American Journal of Surgical Pathology， 2004， 28（5）：559-568.

[8] Zukerberg LR， Nickoloff BJ， Weiss SW. Kaposiform heman-gioendothelioma of infancy and childhood. An aggressive neoplasm associated with Kasabach-Merritt syndrome and lymphangiomatosis. American Journal of Surgical Pathology， 1993， 17（4）：321-328.

[收稿日期：2017-06-06]endprint