眼紅皮疹燒不停

呂傳彬

4歲的聰聰在兩個月前被診斷出小兒川崎病，當時持續高燒約10天，脖子兩側淋巴腫大。住院后檢查心動脈擴張，注射了丙種球蛋白，控制住了病情，出院后一直在家吃阿司匹林。這兩天，媽媽發現聰聰兩手褪皮，擔心是小兒川崎病的“后遺癥”或服藥的副作用，慌慌張張帶著聰聰找到了當時的接診醫生，詢問后期還會有哪些癥狀？如何護理？

川崎病的緣起

1961年的冬天，服務于日本東京近郊某紅十字會醫院的兒科醫師川崎富作，詳細記錄了一位住院4歲男童的奇怪癥狀：先有發燒、眼睛充血、皮疹及口腔變化，之后出現手腳脫皮及黃疸，最后病人燒退出院。川崎醫師診斷為“不名疾病”。

1年后，川崎醫師再次診治另一位相似癥狀的患兒，他開始懷疑這是一種前所未知的疾病，并于1967年首次提出報告，依據癥狀命名為“皮膚黏膜淋巴結癥候群”。這就是后來為人所知的川崎病，其神秘面紗慢慢被人們揭開。

川崎病的癥狀

川崎病好發于5歲的幼童，男生發病機會大于女生，目前沒有發現某單一因素或病原體可能造成川崎病。多數專家認為疾病原因為非特定的感染刺激帶有某些基因的病人（多見于東方人），進而造成全身性的過度炎癥反應。

診斷川崎病必須從病史及身體理學檢查著手。傳統的診斷準則為發燒超過5天，再加上下列其中4個癥狀即可成立：①手掌及足部紅腫；②皮疹；③雙眼充血（無分泌物）；④口腔黏膜變化（草莓舌）；⑤頸部淋巴結。

臨床上，川崎病癥狀變化多端，關節發炎、腹瀉、肝炎、呼吸道癥狀、卡介苗接種處紅腫、神經學異樣表現、指尖脫皮等都有可能發生。抽血檢查對診斷幫助不大，心臟超聲波檢查則是診斷及追蹤川崎病的重要工具。

川崎病的治療

川崎病在發現之初，被認為是自限性（會自然痊愈）的良性疾病，一直到1970年，日本發現多起有川崎病史的病人發生心因性猝死案例，才了解到川崎病原來也有可怕的后遺癥———冠狀動脈病變，會引起動脈瘤、并發心肌梗死而死亡。從此，改善預后、降低日后心臟血管病變的機會，成為治療川崎病最主要的目標。

目前針對川崎病的治療主要有兩種藥物：阿司匹林及免疫球蛋白（IVIG）。阿司匹林可以降低發炎反應，也有預防血管栓塞的功用。病人須服用至少6及8個星期，一直到心臟超聲波排除冠狀動脈病變為止。

要注意的是，阿司匹林用于幼童可能有致命的副作用（雷氏癥候群），尤其是合并流感病毒感染時。因此，這些患兒注射季節型流感疫苗有其必要性。免疫球蛋白作用于川崎病的機轉尚未完全明了，應與免疫調節有關。已知的事實是：在川崎病發病10天內使用免疫球蛋白，可以大幅降低冠狀動脈病變的機會，因此免疫球蛋白已成為治療川崎病最重要的藥物。然而，此藥物為血液制劑，除了有過敏的風險外，注射免疫球蛋白后，孩子接種活菌疫苗（麻疹、水痘）的時間最少需間隔11個月。

川崎病的追蹤

川崎病患者出院后，需接受心臟超聲波追蹤檢查。若2個月后無冠狀動脈病變，可停止服用阿司匹林。滿1年后心臟超聲波若也正常，才可以放心。

由于此病表現多樣化，就算是小兒專科醫師，也必須有高度的警覺心。當小兒出現發燒、脖子淋巴結腫脹、眼睛及嘴唇變紅，還有出疹、手腳浮腫等癥狀時，家長應立刻帶其就醫。一旦有懷疑罹患川崎病，應住院做進一步檢查，包括驗血、胸部X光、心電圖、超聲波等，并觀察病情變化，適時給予必要的治療。