成人先天性支氣管食管瘺的診斷及胸腔鏡手術治療二例

王彬 梁濤 李捷

·病例報告·

成人先天性支氣管食管瘺的診斷及胸腔鏡手術治療二例

王彬 梁濤 李捷

先天性支氣管食管瘺； 外科手術； 胸腔鏡

成人先天性支氣管食管瘺(bronchoesophageal fistula, BEF)發病率極低，非常罕見，由于其臨床癥狀不典型，影像學表現隱匿，極易誤診及漏診。我院胸外科近期收治了2例支氣管食管瘺患者，現將診治經驗報告如下。

病例資料

支氣管食管瘺患者2例，其中男性、女性各1例，年齡分別為60歲及47歲。主要臨床表現均為反復發熱、咳嗽、咳痰，偶有飲水或進食流食時嗆咳，病史分別為20年及2年。1例入院前誤診為支氣管擴張癥，1例明確診斷后入院。患者術前胸部CT均提示右肺下葉支氣管擴張，右肺下葉實變。患者術前行上消化道造影(造影劑為泛影葡胺)，提示造影劑于食管下段流入右肺支氣管，胃鏡提示食管下段瘺口，其內可見膿性分泌物，見圖1～3。

2例患者均行胸腔鏡下食管瘺管切除，右肺下葉/中下葉切除術。患者術前禁食水，留置胃管。手術在雙腔氣管插管全身麻醉下，于腋中線第7肋間置入胸腔鏡，腋前線第4肋間行長約5 cm切口作為主操作孔，腋后線第8肋間行長約2 cm切口作為輔助操作孔進入胸腔，探查肺部病變情況以及食管瘺口位置決定手術方式。在下肺靜脈附近尋找游離瘺管并切斷，殘端予以包埋。由于患者長期反復慢性感染，均存在不同程度的支氣管擴張及肺實變，遂同期切除無功能的病變肺組織。

術中：由于患者反復感染，胸腔內均存在較重粘連，予以仔細松解粘連。游離并松解下肺韌帶后，進一步探查見食管瘺口位于下肺靜脈附近，1例位于下肺靜脈下緣，1例位于下肺靜脈上緣，見圖4。充分游離瘺管后應用EndoGIA切割縫合器在瘺管根部切斷瘺管，殘端應用縱隔胸膜予以包埋。然后切除病變之右肺下葉。其中1例因肺門淋巴結粘連較重，與右肺中葉血管無法分離，行右肺中下葉切除術。術中出血均不多，約100～200 ml，未輸血。患者術中由于體位引流原因，痰液較多且黏稠，共吸出痰液約50～100 ml。

圖4 術中可見食管通過瘺管與肺組織相通

術后：患者均予以短期禁食水、胃腸減壓、抗生素預防感染、霧化促排痰、適當補液治療后好轉出院，期間無嚴重并發癥，術后住院時間為6～8 d。

隨訪：患者術后定期隨訪，時間為術后3個月，方式為門診隨訪。隨訪內容包括患者一般情況(飲食、睡眠、體重等)、臨床癥狀(咳嗽、咳痰、發熱、飲水嗆咳等)改善情況、輔助檢查內容(血常規、胸片、胸部CT、上消化道造影等)。2例患者均未見明確復發征象，且臨床癥狀均較術前明顯改善，咳嗽咳痰明顯減輕，未再出現飲水或進食流食時嗆咳表現。

討 論

先天性BEF首先由Negus等于1929年報道[1]，是一種少見的先天性食管發育畸形。由于食管與氣管在發育的過程中均起源于胚胎原腸的前腸部分，因此在胚胎上呈現為同源性。在胚胎6周時，前腸兩側外面各出現一縱溝，相對應的內側面各出現一縱嵴，繼而將前腸分為前后兩個管道，背側為食管，腹側為氣管。如分隔的過程中，食管與氣管未完全分開，則形成先天性BEF[2]。

Braimbridge與 Keith于1965年首先提出了將成人先天性BEF分為四型[2-3]：Ⅰ型為先天性食管憩室破入呼吸道，約占2%；Ⅱ型為食管瘺管與氣管或支氣管間相通，此型最多，即所謂的“H”型或“N”型，約占90%；Ⅲ型為食管瘺管與支氣管囊腫或肺囊腫相通，此型約占3%；Ⅳ型為食管瘺管進入隔離肺中，約占5%[4]。本組兩例患者均為常見的Ⅱ型。

成人先天性BEF常有反復肺部感染，主要表現為咳嗽、咳痰、發熱、咯血等。飲水或進食流食時出現嗆咳是本病較為特異的癥狀，即Ohno′s征，是與其他疾病鑒別的要點之一[5-6]。該病易被誤診為支氣管擴張、肺膿腫、肺結核、慢性支氣管炎等呼吸道疾病。本組2例患者其中1例入院前誤診為支氣管擴張。因此，在對有反復肺部咳嗽、咳痰、肺部感染的患者進行問診時，一定要注意詢問是否有飲水或進食流食時嗆咳的癥狀，如有，則要想到存在該病的可能。上消化道造影檢查是診斷該病最重要的方法，但對于瘺管較細或走行為斜向上的患者常常不能發現瘺口，有經驗表明，多角度多體位的反復照射才能確診。食管鏡檢查亦可幫助明確瘺口的位置、大小等。胸部CT會發現瘺管自食管發出至周圍反復感染而實變的肺組織中[7]。

成人先天性BEF會引起反復的肺部感染，嚴重影響患者健康，一旦發現，均應盡早手術治療[8]。最佳的手術方式是切斷食管瘺管及與之相連通的病變肺組織。對于感染較重，存在肺不張、肺實變等肺功能喪失的患者，應行肺葉切除甚至全肺切除術。而對于感染較輕，無明顯實變的肺組織則應盡量保留[9]。瘺管的處理還有單純結扎、縫扎、植入瓣膜等方式[10]，但筆者認為，這些處理方式易出現組織壞死，導致食管瘺、膿胸的可能性較大。目前最佳的手術方式是應用切割閉合器切斷食管瘺管，殘端應用縱隔胸膜予以包埋。本組2例患者均采用此種方式，手術順利，術后恢復良好，無嚴重并發癥的出現，且在術后8 d內痊愈出院。胸腔鏡在此手術中發揮的作用巨大，因其組織結構顯示清晰，能夠有效的顯示瘺管與病變肺組織的關系，有效地減少出血，避免誤損傷，是治療該病的首選方式，特別是對那些胸腔內粘連不重的患者[11]。

由于成人先天性BEF的臨床表現不典型，如對此病認識不足，忽視了飲水嗆咳這一特異性癥狀，極易誤診為支氣管擴張、肺膿腫、肺結核等病。上消化道造影和胃鏡檢查對于明確診斷、確定瘺口大小及位置有很大幫助。手術切除瘺管及病變肺組織是目前治療該病最主要的方法，其并發癥較少，能夠明顯減輕患者的臨床癥狀。胸腔鏡手術視野清晰，組織顯示清楚，且創傷小，出血少，術后恢復快，是治療該病的首選。

1 Zhang BS, Zhou NK, Yu CH. Congenital bronchoesophageal fistula in adults[J]. World J Gastroenterol, 2011, 17(10): 1358-1361.

2 Rai SP, Kaul SK, Bhattacharyya D, et al. Congenital bronchoesophageal fistula in an adult[J]. Med J Armed Forces India, 2005, 61(3): 291-292.

3 Linnane BM, Canny G. Congenital broncho-esophageal fistula: A case report[J]. Respir Med, 2006, 100(10): 1855-1857.

4 Inci I, Cagirici U, Veral A, et al. Congenital broncho-esophageal fistula in the adult[J]. J Cardiovasc Surg(Torino), 2000, 41(5): 777-779.

5 Aguiló R, Minguella J, Jimeno J, et al. Congenital bronchoesophageal fistula in an adult woman[J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 2006, 131(4): 916-917.

6 Cooperman R, Paragi PR, Shah S. Adult congenital bronchoesophageal fistula[J]. Thorac Cardiovasc Surg, 2007, 55(5): 334-336.

7 Taira N, Kawasaki H, Atsumi E, et al. A rare case of congenital bronchoesophageal fistula in an adult[J]. Int J Surg Case Rep, 2017, S2210-2612(17): 30160-30168.

8 Issaka A, Ermerak NO, Kara VH, et al. Two unusual cases of adult onset congenital bonchoesophageal fistulas treated with fistuladivision[J]. Ann Thorac Surg, 2014, 97(2): 685-687.

9 Cossentino MJ, Ormseth EJ, Tavaf-Motamen H, et al. Congenital bronchoesophageal fistula in the adult: a case report[J]. Am J Gastroenterol, 2000, 95(8): 2116-2118.

10 Su L, Wei XQ, Zhi XY, et al. Congenital bronchoesophageal fistula in an adult: A case report[J]. World J Gastroenterol, 2007, 13(27): 3776-3777.

11 Hirata T, Koizumi K, Haraguchi S, et al. Thoracoscopic approach for congenital bronchoesophageal fistula in an adult[J]. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg, 2002, 50(4):168-172.

(本文編輯：王亞南)

王彬，梁濤，李捷. 成人先天性支氣管食管瘺的診斷及胸腔鏡手術治療二例[J/CD]. 中華肺部疾病雜志(電子版)， 2017， 10(4)： 493-494.

10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2017.04.032

100853 北京，中國人民解放軍總醫院胸外科

李捷， Email： banxy0119@163.com

R563

B

2017-05-24)