胸部韌帶樣型纖維瘤一例及文獻分析

周綺華，廖鵬飛，馮浩堅，歐陜興，劉盼麗

(1.廣州市番禺區中醫院CT室， 廣東 廣州 511400；2.廣州軍區廣州總醫院放射科， 廣東 廣州 510010)

韌帶樣型纖維瘤病(desmoid-type fibromatosis,DTFT)是一種罕見的軟組織腫瘤，來源于纖維母細胞或肌纖維母細胞，也稱為韌帶樣瘤、侵襲性纖維瘤病、肌腱膜纖維瘤病等。它是一種纖維母細胞克隆性增生性的病變,以浸潤性生長和易于局部復發為特征，但不發生轉移[1]，WHO分類屬于中間型局部侵襲性腫瘤。韌帶樣型纖維瘤病是一種罕見良性纖維增生，發病高峰年齡在10～40歲[2]，雖然不是惡性腫瘤，但其侵襲特性給影像學診斷帶來一定困難。廣州軍區廣州總醫院收治發生于左側胸腔的腹壁外纖維瘤1例，現予報道，并結合其他文獻所報道病例，探討DTFT病因、臨床特點、影像學特征及治療方法。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者女性，19歲。體檢發現左胸包塊一周于2015年6月11日入院。患者一周前于當地體檢時行胸部透視，發現左胸包塊，遂就診于當地醫院，行胸片提示左胸包塊，未予治療，患者為求進一步治療就診于我院，門診行胸部增強CT提示左胸包塊，考慮胸膜來源腫瘤可能性大，病變侵犯肋骨。患者遂就診于我院胸外科門診，門診以“左胸包塊”收入院；患者自患病以來，精神好，體力正常，食欲正常，睡眠正常。體重無明顯變化，大小便正常；查體左下肺呼吸音消失，左下肺叩診呈濁音，余無明確陽性體征。初步診斷：左胸包塊，左胸腔包塊侵犯肋骨，考慮胸膜來源腫瘤可能性大，不除外縱隔腫瘤侵犯肋骨可能，需進一步檢查明確診斷。

1.2 治療方法

入院行胸片、心電圖檢查，完善血液相關化驗，術前檢查回報未見明顯手術禁忌，在全身麻醉下，于左側第六肋橫行切口，長約20cm，切開皮膚肌肉，切除第六肋大部，經肋床進胸。術中見左側胸膜腔無粘連，病變與左肺、左側縱膈胸膜輕度膜性粘連，病變位于左側側后胸壁，直徑約11cm，類圓形，突入胸腔，包膜完整，基底寬大，侵犯第6～9肋后肋，根據術中情況及術前影像學資料，行左側開胸胸壁包塊、第6～9肋部分切除術。切除第6肋大部后經肋床進胸，切斷胸壁包塊與左肺，縱膈胸膜粘連，沿腫瘤基底部侵犯肋骨處外側緣切開肋骨骨膜，骨膜剝離子游離顯露肋骨，于病變侵犯肋骨處外側緣0.5cm處切斷肋骨，共切除第7、8、9肋后肋局部及肋間肌肉，致完全游離胸壁包塊，移除病變，骨蠟封閉肋骨斷端切緣，術野徹底止血，大量生理鹽水沖洗胸腔，檢查胸腔無活動性出血，第8肋間腋中線留置胸腔閉式引流管一根，外接水封瓶，胸壁補片加固修補第6～9肋后肋局部缺損處后，逐層關胸。切除組織送病理檢查。

2 結果

2.1 CT表現

左側胸腔見一大小約115mm×81mm不規則腫塊影，鄰近肋骨呈蟲蝕樣骨質破壞，部分骨質向病灶內移位，病灶內密度欠均勻，可見片狀低密度影及少許條狀高密度影，平掃CT值約30HU，增強后輕度不均勻強化，CT值約56～60HU；左肺組織受壓、推移，左主支氣管及左下肺支氣管受壓推移、未見中斷。余雙肺未見異常實變影，雙肺門不大。縱隔窗示縱隔無偏移，心影及大血管形態正常，縱隔內未見腫塊及腫大淋巴結。左側胸腔見弧形液性密度影，右側胸腔無積液，胸膜無增厚(圖1-3)。

2.2 病理結果

(1)送檢左胸包塊侵犯骨組織示梭形細胞腫瘤，結合免疫組化標記，病變符合纖維瘤病(韌帶樣型纖維瘤病，低度惡性)，侵犯周邊骨組織和橫紋肌組織(圖4)。免疫組化：CK(-)，Vim(+)，CD31(-)，CD34(-)，BCL-2(-),SMA少部分(+)，Desmin(-)，Actin(-)，Calponin(+)，CD99(+)，S-100(-)，Ki67約4%(+)。

(2)送檢左胸包塊及肋骨示梭形細胞腫瘤，符合纖維瘤病(韌帶樣型纖維瘤，低度惡性)。腫瘤侵犯肋骨組織，斷端見腫瘤。

圖1 CT平掃影像之一注：CT平掃示左側胸腔腫塊巨大腫塊并侵及鄰近肋骨

圖2 CT平掃影像之二注：動脈期及靜脈期左側胸腔腫塊輕度強化

圖3 CT平掃影像之三注：動脈期及靜脈期左側胸腔腫塊輕度強化

圖4 腫塊病理切片注：腫塊的病理鏡下表現。

3 討論

DTFT是一種少見的來源于間葉組織的具有局部侵襲特征的軟組織腫瘤，占所有腫瘤的0.03%，占軟組織腫瘤3%，較罕見。DTFT呈散發性，部分有家族性聚集，無種族差異，可發生于任何年齡段，高發年齡在10～40歲之間，女性發病率約為男性的2倍。從青春期到40歲，多發于女性腹壁。40歲以后發病部位以及發病性別間無差別[3-4]，DTFT根據腫瘤發生的部位，可分為腹壁韌帶樣型纖維瘤病(約25%)、腹部外韌帶樣型纖維瘤病(約占50%～60%)、腹內韌帶樣型纖維瘤病(約占15%)三類。腹部外韌帶樣型纖維瘤病主要累及頸、肩、四肢等骨肌系統，少數累及顱內、胸腔、乳腺、甲狀腺等。腹腔內型多為腸系膜韌帶樣型纖維瘤病，散發或者與Gardner綜合征相伴隨。腹腔內纖維瘤病好發于小腸系膜，也可發生于結腸系膜、胃結腸韌帶、大網膜及后腹膜[4-5]。

3.1 發病機制

DTFT在臨床上表現為生長緩慢的實質性腫瘤，癥狀與腫瘤所在部位有關，腫瘤較小時多無癥狀，腫瘤增大壓迫鄰近器官時可伴疼痛不適，術后易復發是本病的重要特征。本病病因不明，發病原因包括外傷、手術、激素和遺傳[6]。該病極為罕見,大多數為散發,但15%的家族性腺瘤性息肉病可伴發該病[7]。該病雖屬于良性纖維增生性病變,但具有明顯的侵襲性生長的生物學行為[8-9],自然病史難以預測,惡變和轉移少見,術后復發率很高[6-9]。

3.2 影像學表現

發生于胸部的DTFT少見，筆者通過聯網檢索1994年至2015年21年間中國知網中國醫院知識庫(CHKD)相關文獻，可見19篇個案報道“胸壁硬纖維瘤”，其中8例腫塊完全位于胸壁肌肉間，包膜完整或邊界不清楚，可見肋骨或肩胛骨破壞，未見鈣化；7例為胸壁腫塊部分突向胸腔，邊緣部分清楚，部分模糊，可累及肋骨，可見鈣化；2例為胸壁腫塊突向胸腔內外，均有完整包膜，未見肋骨破壞及鈣化；2例腫塊完全位于胸腔內，沒有突破壁層胸膜，未累及胸壁軟組織和肋骨，腫塊包膜完整。本病例為年輕女性，腫塊位于胸腔內，并侵犯肋骨，屬于少見病例。DTFT瘤體大小差異很大，多數腫瘤形態不規則，邊緣可見分葉或結節狀突起。病灶密度均勻或不均勻，可見鈣化，但壞死少見，增強后未見明顯強化或輕度強化。

MR在韌帶樣型纖維瘤病的診斷中具有重要價值[10]。T1WI上可呈低、等或稍高信號，以等或稍高信號為主；T2WI或STIR上呈高信號，可以均勻或不均勻，但大部分腫瘤信號不均勻。腫瘤增強后呈輕度、中度或高度強化，其中大部分腫瘤呈中度或高度強化。腫瘤的MR表現復雜可能與瘤內膠原纖維束、梭形細胞以及粘多糖的分布、所占比例有關。腫瘤內細胞成分越豐富、膠原纖維越少，T2WI或STIR序列上腫瘤就以高信號改變為主，反之腫瘤內高信號越少，腫瘤信號減低。劉慶余等報道26例韌帶樣纖維瘤病中有22例瘤內有T1WI、T2WI上均呈明顯低信號改變的條帶狀、片狀影，增強后無強化[11]。

3.3 鑒別診斷

(1)纖維肉瘤： 該病病史一般較DTFT相對短，邊緣較清楚，病灶內常有壞死、出血，T2WI多呈高信號，強化不均勻。(2)結節性筋膜炎： 病變邊緣滲出更明顯，與正常組織結合帶寬，少見尖角狀；病灶強化峰值出現較DTFT遲，持續時間更長，且強化多不均勻，病灶內可見規則壞死液化區。抗炎治療隨訪觀察，病灶逐步吸收變小。(3)肌肉淋巴瘤： 病灶密度相對均勻，境界不清，邊緣常可見增粗的肌纖維，與DTFT極容易混淆。但淋巴瘤一般呈輕中度強化，強化程度不如DTFT顯著；淋巴瘤T2WI呈等或略高信號，STIR信號偏低。淋巴瘤內無致密膠原纖維形成低信號。

3.4治療

DTFT影像學表現介于炎癥和惡性腫瘤之間，屬于良性、纖維增生性病變，但復發率高，手術緣陽性率高。治療方法包括手術、放療、化療和激素治療等,尚缺乏標準的臨床治療方法。部分病變可能自然消退[11-12]。目前絕大多數人認為手術是治療本病最有效的手段，但手術切緣與術后復發明顯相關，因此，準確判斷腫瘤范圍很重要，MRT2WI、STIR 和動態增強是判斷病變范圍和境界的有效手段。但最終確診須借助術中快速病理切片。

[1] KOTILIGAM D,LAZAR A J,POLLOCK R E,etal.Desmoid tumor:a disease opportune for molecular insights[J].Histol Histopathol,2008,23(1):117-126.

[2] 楊吉龍，王堅，朱雄增，等.韌帶樣型纖維瘤病的病理學與遺傳學研究進展[J].中華病理學雜志，2005,34(8)：537-539.

[3] 阮燦平，王元和，鄭向民，等.腹壁韌帶樣瘤12例[J].中華普通外科雜志，2000，15(6)：366.

[4] 張忠林，梁長虹，劉于寶，等.韌帶樣型纖維瘤病CT、MRI表現與病理對照分析[J].南方醫科大學學報，2010,30(11)：2495-2497

[5] FERENC T,SYGUT J,KOPCZYNSKI J，etal.Aggressive fibromatosis(desmoid tumors)：definition occurrence pathology dagnostic problems clinical behavior genetic background[J].Pol J Pathol,2006,57(1):5-15.

[6] PIZA Katzer H,RHOMBERG M.Extra abdominal fibromatosis extra abdominal desmoid review and personal experiences [J].Chirurg,2000,71(8):904-911.

[7] FERENC T,SYGUT J,KOPCZYNSKI J,etal.Aggressive fibromatosis (desmoid tumors ):definition,occurrence,pathology,diagnostic problems,clinical behavior,genetic back ground [J].Pol J Pathol,2006,57(1):5-15.

[8] SUMI Y,SHINDOH N,KOMURA S,etal.Paratesticular aggressive fibromatosis:CT findings [J].Abdom Imaging,2000,25(2):210-212.

[9] KUHNEN C,HELWING M,RABSTEIN S,etal.Desmoid-type fibromatosis (aggressive fibromatosis ) [J].Pathologe,2005,26(2):117-126.

[10] 周建軍，周康榮，曾蒙蘇，等.韌帶樣型纖維瘤病的CT和MR診斷[J].中國醫學影像技術.2007，23(11)：1700-1702.

[11] DALEN B P,BERGH P M,GUNTERBERG B U，etal.Desmoid tumors:a clinical review of 30 patients with more than 20 year’s follow-up [J].Acta Orthop Scand,2003,74(4):455- 459.

[12] DALEN B P,GEIJER M,KVIST H,etal.Clinical and imaging observations of desmoid tumors left without treatment [J].Acta Orthop,2006,77(6):932-937.