兒童遲發性聽力損失19例分析

林 彬，王揮戈，林楚忠

(1.汕頭市潮南民生醫院耳鼻咽喉頭頸外科，廣東 汕頭 515100；2.汕頭大學醫學院第一附屬醫院耳鼻咽喉頭頸外科，廣東，汕頭 515041)

聽力障礙是常見的出生缺陷。根據國外的統計，學齡兒童總的永久性聽力損失患病率為0.347%，其中經過新生兒而確診的比例為0.158%(占46%)，仍有0.189%(占54%)為新生兒期后發現的遲發性聽力損失，這類患兒需要在新生兒期后給予早期發現和診斷[1]。目前，早期檢測發現兒童聽力損失主要采用新生兒聽力篩查，目前我國大部分地區已采用新生兒聽力篩查，但是新生兒聽力篩查無法發現出生時并不存在的遲發性聽力損失。

本研究旨在對已通過新生兒聽力篩查的聽力損失癥狀的3歲前兒童實施聽力篩查，以探討該年齡段兒童遲發性聽力損失的患病情況及相關高危因素。

1 對象與方法

1.1 研究對象

本項目研究時間為2010-12—2012-12間，選取對象的人選標準：(1)出生后通過新生兒聽力篩查的兒童；(2)到此次篩查前，未曾被診斷為遲發性聽力損失的兒童。選擇潮陽區及潮南區10個鎮及街道普通幼兒園，其中10 225例2～3歲兒童作為研究對象。本研究項目中所有參與兒童家屬進行告知并簽署知情同意書。按照2007年美國嬰幼兒聽力聯合委員會列出兒童遲發性聽力損失相關高危因素[2-3]，將10 225例兒童分成2組，無高危因素為正常組9944例，具有高危因素的為高危組281例。

1.2 聽力篩查方法和標準

對符合條件的兒童進行2階段普遍聽力篩查，即初篩未通過者間隔1個月進行復篩，復篩仍未通過則轉診進行醫學和聽力評估。采用統一測試儀器、篩查流程、篩查方法和轉診標準。均采用兒童聽力計進行聽力篩查，在幼兒園內的安靜教室內完成測試。每個側耳每個頻率重復測試3次，有2次通過則為篩查通過，初篩未通過者，一個月后進行復篩，復篩時任一側耳、任一頻率未通過者，則建議在1個月內轉診。拒絕轉診或失訪者作為退出研究項目。

1.3 聽力損失評估方法

采用游戲測聽或視覺強化測聽法進行聽力評估，以0.5 KHz、1 KHz、2 KHz和4 kHz計算平均聽閾。部分兒童進行聲導抗、聽性腦干反應等監查。遲發性聽力損失定義為雙側感音神經性或混合性聽力損失(0.5～4 kHz聽閾大于25 dB HL)。聽力損失程度判斷標準：26～40 dB HL為輕度聽力損失，41～60 dB HL為中度聽力損失，61～80 dBHL為重度聽力損失，>80 dB HL為極重度聽力損失。

2 結果

2.1 初篩及復篩結果

10 225例篩查對象中，543例兒童初篩未通過，279例兒童復篩未通過，230例兒童轉診進行聽力學和醫學評估；轉診兒童中有106例被診斷為正常聽力，105例診斷為患各種中耳疾病，19例兒童診斷為遲發性聽力損失。各實驗組遲發性聽力損失發生情況，見表1。根據卡方檢驗，正常組與高危組P<0.01，有統計學意義。

表1 各實驗組遲發性聽力損失發生情況

2.2 遲發性聽力損失診斷結果

19例確診為遲發性聽力損失兒童中9例為雙側中度聽力損失，5例為雙側輕度聽力損失，5例為單側中度或輕度聽力損失；其中2例為混合性聽力損失，其余均為感音神經性聽力損失，8例存在聽力高危因素，11例不具有相關的聽力高危因素。

3 討論

遲發性聽力損失是指出生時聽力正常，無外界因素影響下延遲發生的聽力損失。實踐中存在一部分新生兒，其出生時未出現明顯聽力損失征象，進行常規聽力篩查是可以通過，但一段時間后出現聽力減退的情況。上述情況一種是新生兒常規聽力篩查假陰性，該假陰性率與開展聽力篩查科室的質量控制有關。第二種可能情況是該新生兒出生時聽力狀況，其聽力損失呈遲發性發生，即新生兒遲發性聽力損失。Mann等[4]報告10例遲發性聽力損害新生兒，證實遲發性聽力減退的發病年齡為9個月至5歲半。若忽略對新生兒遲發性聽力損失的早期發現與干預，會使這部分患兒失去最寶貴的治療機會。呂靜榮[5]對上海地區3～6歲已通過新生兒聽力篩查的學齡前兒童研究發現，正常兒童中存在一定比例的遲發性聽力損失患兒，其中發生率為0.075%，其中不具有高危因素的占62.5%；認為僅針對具有高危因素的兒童進行聽力隨訪不足以發現學齡前兒童遲發性聽力損失，在學齡前階段實施聽力篩查可以早期發現遲發性聽力損失患兒；建議有必要進行周期性聽力篩查(3、5及7歲)，以盡早發現兒童的遲發性聽力損失[3]。

與新生兒聽力損失密切相關的高危因素主要包括以下幾個方面[2-3]：永久性兒童期聽力損失家族史；新生兒重癥監護超過5天，接觸耳毒性藥物，需要交換輸血的高膽紅素血癥等。按照美國兒科學會(AAP) 定期計劃表進行每次隨訪，監查嬰兒的聽覺技能、中耳狀態、發育過程中的關鍵事件。每次評估期間如果發現有疑慮或擔心，應該進一步使用綜合有效的普遍篩查工具進行處理。利用綜合有效的普遍篩查工具分別在第9、18、24和30個月對所有嬰兒實施聽力篩查，或者在此期間，如果醫師或者家長對孩子的聽力或者語言能力有擔心或疑慮，應該提前進行。所有存在聽力損失高危因素的嬰兒，不論監查的結果如何，在24 個月或30個月以前，至少應進行一次聽力學評估。當兒童具有與遲發型聽力損失密切相關的高危因素時，例如已經接受了體外膜氧合(ECMO)或者有巨細胞病毒(CMV)感染，應該更頻繁的進行聽力學評估。此研究中，具有高危因素的遲發性聽力損失發生率達到2.8%，正常組與高危組比較，差別具有高度統計學意義，說明具有高危因素的兒童遲發性聽力損失發生率遠遠高于不具有高危因素的兒童。因此，對有聽力損失高危因素的兒童進行定期聽力監測具有重要意義。

目前報道的兒童遲發性聽力損失的病因學分類表明，約1/3病例具有遺傳性聾家族史，1/3無顯著病因，1/3有圍產期疾病、顱面異常或者畸形[6]。而本次聽力篩查發現的19例遲發性聽力損失的兒童中，僅8例具有建議的出生后聽力損失的高危因素，11例患兒不具有美國嬰幼兒聽力聯合委員會建議的高危因素。提示如果僅對于具有聽力高危因素的兒童進行聽力學監測，將會遺漏不具有聽力高危因素的遲發性聽力損失兒童。這與國內其他學者研究結果一致[5]。

另外，國內外研究表明，兒童遲發性聽力損失總患病率隨兒童年齡的增加而逐漸增加 ，相對于同一人群而言，純音聽閾大于40 dB HL者的患病率從出生時0.106%，增加到9歲時1.6%。3歲時發病率最高[7]。而本研究僅僅對3歲前的兒童進行檢測，因此，對通過此次篩查的特別具有高危因素的兒童還需進行持續監查、篩查和轉診治療。

[1] MORTON C C，NANCE W E.Newborn hearing screening- a silent revolution[J].Engl J Med，2006，354(20):2151-2164.

[2] American Academy of Pediatrics，Joint Committee on Infant Hearing.Year 2007 position statement：principles and guidelines for early hearing detection and inteIvention programs[J].Pediatrics，2007，106(4):120-898.

[3] 王秋菊，倪道鳳.早期聽力檢測和干預項目的原則和指南—美國嬰幼兒聽力聯合委員會·2007年形勢報告[J].聽力學及言語疾病雜志，2008，16(5)；359-373.

[4] MANN T，CUTTLER K，CAMPBELL C.Newborn hearing screens may give a salse sense of security[J].J Am Acad Audio,2001，122(12):215-219.

[5] 呂靜榮，黃治物，馬衍，等.學齡前兒童遲發性聽力損失篩查研究.聽力學及言語疾病雜志[J] 2013，21(3):221-224.

[6] BAMFORD J，FORTNUM H，BRISTOW K，etal.Current practice，accuracy，efectiveness and cost effectiveness of the school entry hearing screen[J].Health Technol Assess，2007，11(32):1-168.