臀部巨大乳腺型肌纖維母細胞瘤一例

趙超宇，陳詩偉，范小華

(1.廣州中醫(yī)藥大學第二臨床醫(yī)學院，廣東 廣州 510120；2.廣東省中醫(yī)院肛腸科，廣東 廣州 510000)

臀部巨大乳腺型肌纖維母細胞瘤一例

趙超宇1，陳詩偉2，范小華2

(1.廣州中醫(yī)藥大學第二臨床醫(yī)學院，廣東 廣州 510120；2.廣東省中醫(yī)院肛腸科，廣東 廣州 510000)

乳腺型肌纖維母細胞瘤；免疫組化；血管三維重建

乳腺型肌纖維母細胞瘤是一種罕見的良性間葉性腫瘤，是由有肌纖維母細胞特征的梭形細胞構成的，間質內含有玻璃樣變的粗大膠原纖維條帶及大量的肥大細胞，并伴有數(shù)量不等的脂肪組織，其組織學特點與乳腺的肌纖維母細胞瘤相似[1]。2002年WHO軟組織腫瘤國際病理遺傳學分類才新列出了此種腫瘤，至今為止國內外關于此類腫瘤的個案報道不超過20例[2]。本病以病理診斷為金標準，但缺少影像學資料，本文通過介紹一例臨床診斷為臀部巨大乳腺型肌纖維母細胞瘤患者的臨床診治過程，進一步探討和了解該病，并提供其影像學資料以供分析。

1 病例簡介

患者男性，71歲，因“發(fā)現(xiàn)右側臀部腫物1周”于2016年8月16日入院。患者平素無明顯不適，訴偶然按壓臀部時發(fā)現(xiàn)腫物。入院專科查體：右側臀部可捫及一大小約6 cm×5 cm皮下腫物，質韌，表面光滑，無紅腫、糜爛，壓痛(-)，邊界清，未及明顯血管雜音，活動度可。肛門指檢：直腸右側壁外腫物向腸腔內壓迫，黏膜表面光滑，上緣未捫及，肛門括約肌張力正常，指套無染血。入院后完善盆腔MR平掃+增強(圖1)：右側臀部皮下軟組織巨大腫物，考慮神經(jīng)源性腫瘤可能性大。CT+血管三維重建平掃+增強(圖2)：前列腺、直腸、肛管、右側閉孔內肌之間實性腫塊，考慮良性或低度惡性腫瘤，纖維源性可能性大，建議穿刺活檢。血管三維重建(圖3)：腫塊上部由右側髂內動脈一分支直腸下動脈供應，官腔較迂曲。患者于2016年9月6日在氣管內插管全麻下行臀部腫物切除術，術中探查(圖4)：瘤體包膜明顯，邊界清楚，基底與坐骨結節(jié)輕度粘連，并見滋養(yǎng)動靜脈分支，內側未明顯侵犯肛門括約肌，包膜與周圍組織輕度粘連，沿瘤體四周進行分離，斷扎滋養(yǎng)動靜脈，將腫瘤整體分離，術中未見瘤體破裂。創(chuàng)面予間斷分層縫合縮小創(chuàng)面，并留置引流管引流。術后病理(圖5、圖6)：符合乳腺型肌纖維母細胞瘤。

圖1 矢狀面盆腔MR增強掃描

圖2 冠狀面下腹部CT平掃

圖3 血管三維重建

圖4 大體標本

圖5 免疫組化(×100)

圖6 病理(×100)

2 討論

乳腺型肌纖維母細胞瘤發(fā)病年齡常見于35～67歲的成年人，且男性多見于女性，最常見于會陰、腹股溝區(qū)域，其他部位有腹壁、臀部、背部和陰道壁等。其最常見的發(fā)病部位是皮下組織，但也可位于腹壁肌肉、陰道后壁和睪丸旁。臨床表現(xiàn)多為無痛性的腫塊，偶爾病變區(qū)有觸痛或疼痛。本例患者為老年男性，瘤體巨大，但患者就診時無明顯的癥狀，考慮與腫瘤生長部位位于臀部組織豐厚處，且生長緩慢相關。其影像學檢查提示考慮神經(jīng)源性腫瘤可能性大，通過病理最終確診為乳腺型肌纖維母細胞瘤，說明此腫瘤影像學表現(xiàn)缺乏特異性。

本病主要需與細胞性血管纖維瘤、孤立性纖維性腫瘤、血管肌纖維母細胞瘤、梭形細胞脂肪瘤等疾病鑒別。乳腺外的肌纖維母細胞瘤的免疫表型對應于乳腺肌纖維母細胞瘤(雙陰性)，乳腺外的肌纖維母細胞瘤的梭形細胞彌漫性，雙表達Desmin和CD34[3]。本例為71歲男性，發(fā)生于臀部，腫瘤質韌，分界清楚，腫瘤細胞呈現(xiàn)梭形、束狀排列，肥大細胞豐富，由梭形細胞與脂肪細胞混合構成，形態(tài)類似于乳腺肌纖維母細胞瘤，本研究中的病理診斷均依靠形態(tài)學及多項免疫組化結果綜合判斷得出，desmin和CD34陽性，符合典型乳腺型肌纖維細胞。筆者認為，發(fā)生于乳腺外的肌纖維母細胞瘤在本質上都屬于肌纖維母細胞來源的腫瘤，其發(fā)生機制可能與患者的激素水平有關。

在治療選擇上，乳腺型肌纖維母細胞瘤一般以局部切除為主要治療手段；若腫物邊界不清或呈浸潤性生長，可擴大切除范圍并保證切緣陰性，極少出現(xiàn)術后復發(fā)和遠處轉移。本例特殊之處在于腫瘤瘤體巨大，術前行血管三維重建提示腫塊上部由右側髂內動脈一分支由直腸下動脈供應，明確滋養(yǎng)血管的走向及管徑，為術中腫瘤的安全切除提供重要的信息。近年來，多層螺旋CT血管重建廣泛應用于外科手術術前評價腫瘤供血血管，為手術提供腫瘤供血血管的詳細信息，降低了手術風險，減少了手術并發(fā)癥的發(fā)生率[4]。因此，筆者認為對于較大的孤立腫瘤，應盡可能行血管三維重建檢查。

[1]Fletcher CDM,Unni KK,Mertens F.Tumours of soft tissue and bone,WHO classification of tumours,pathology and genetics[M]. Lyon:IARC Press,2002:240-241.

[2]丁華野,皋嵐湘.乳腺肌纖維母細胞增生及腫瘤性病變[J].中華病理學雜志,2004,33(4):378-381.

[3]吳秉銓.免疫組織化學病理診斷[M].北京:科學技術出版社,2013: 417.

[4]孫宏亮,王武,姚力,等.256層螺旋CT對腹腔鏡結直腸癌手術前腸系膜血管解剖結構評估的價值[J].中華胃腸外科雜志,2011,14 (11):855-858.

R730.262

D

1003—6350（2017）09—1534—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.09.058

2017-01-04)

趙超宇。E-mail：1017713889@qq.com